Hyperparatyreóza a hypoparatyreóza: onemocnění příštítných tělísek

Hyperparatyreóza a hypoparatyreóza jsou dva názvy pro chorobný stav spočívající ve změněné produkci parathormonu, hormonu příštítných tělísek. Co znamenají, proč se vyskytují a jak se projevují nebo léčí?

Parathormon je hormon vylučovaný příštítnými tělísky. Má klíčový význam pro regulaci rovnováhy dvou minerálů v těle – vápníku a fosforu.

Hypoparatyreóza je stav, kdy tělo produkuje příliš nízké hladiny parathormonu. To vede k abnormálně nízkým hladinám vápníku v krvi a zvýšenému obsahu fosforu. Nejčastějším projevem je zvýšená nervosvalová dráždivost zvaná tetanie.

Hyperparatyreóza je opačný stav, kdy příštítná tělíska produkují příliš vysoké množství parathormonu. To způsobuje zvýšení hladiny vápníku v krvi, snížení hustoty kostí vedoucí k osteoporóze a vysoké množství vápníku v moči, které se projevuje tvorbou močových kamenů a ledvinovou kolikou.

Co jsou příštítná tělíska a kde je najdeme? K čemu slouží?

Příštítná tělíska jsou 4 malé endokrinní žlázy, které se nacházejí na zadní straně štítné žlázy. Jejich fyziologická velikost a tvar připomínají čočku.

Tyto malé žlázy udržují vyváženou hladinu vápníku a fosforu v těle tím, že "vypínají" nebo "zapínají" sekreci parathormonu.

Na této regulaci a kontrole hladiny vápníku a fosforu se podílí také velmi důležitý vitamin D.

Za fyziologických okolností je tento systém v harmonii a funguje dobře.

Když hladina vápníku v krvi klesne pod určitou normu, příštítná tělíska uvolní dostatečné množství parathormonu, aby obnovila normální hladinu vápníku.

Parathormon uvolňuje vápník z kostí,
zlepšuje schopnost vstřebávat vápník z tenkého střeva a
snižuje množství vápníku vylučovaného močí.

Když je hladina vápníku v krvi příliš vysoká, příštítná tělíska omezí vylučování parathormonu a koncentrace vápníku v krvi začne postupně klesat.

Kromě udržování zdravých zubů a kostí pomáhá vápník při přenosu nervových impulzů v nervových a svalových buňkách. Tím přispívá ke správné funkci nervů a svalové kontrakci.

Spolu s vápníkem působí v těchto oblastech i další minerál, fosfor.

K zajištění harmonie těchto látek v těle a krvi je zapotřebí také opačný regulátor, který působí "proti" parathormonu. Tím je v lidském těle hormon kalcitonim, vylučovaný štítnou žlázou.

Přiměřená denní dávka vápníku by se měla pohybovat mezi 800 a 1500 mg. Z toho se 100–250 mg vstřebává v tenkém střevě.

V obdobích, jako je růst, těhotenství nebo kojení, se potřeba vápníku výrazně zvyšuje.

Význam vápníku v lidském těle:

• Důležitý pro stavbu kostí a zubů
• Nachází se ve všech tělesných tekutinách
• Reguluje přenos nervosvalových impulsů
• Důležitý pro správnou svalovou kontrakci
• Aktivuje enzymy v metabolických procesech
• Správné fungování srdce
• Podílí se na procesu srážení krve
• Pomáhá při vstřebávání vitaminu B12

Fosfor a jeho význam:

• Pomáhá při regeneraci tkání a buněk
• Podílí se na filtraci odpadních látek
• Je důležitý pro správnou stavbu kostí a zubů
• Udržuje funkci svalů, ledvin a cév
• Podílí se na přenosu signálů v nervovém systému

Hypo/hyper – Snížení/zvýšení

Hypoparatyreóza je stav, kdy dochází ke snížené sekreci parathormonu příštítnými tělísky. Protože v těle chybí hlavní regulátor hladiny vápníku a fosforu, dochází k disharmonii těchto látek. Projevuje se charakteristickými příznaky.

Hyperparatyreóza je zvýšená produkce parathormonu. Může vzniknout v důsledku primární hyperparatyreózy nebo sekundární hyperparatyreózy.

Hyperparatyreóza/hypoparatyreóza = zvýšení/snížení funkce příštítných tělísek.

Známe několik příčin obou stavů. Ty se dělí na několik forem.

Mezi příčiny hypoparatyreózy/snížené funkce patří...

Iatrogenní příčiny

Iatrogenní příčina znamená stav, který je způsoben jako vedlejší účinek po lékařském zákroku:

• Chirurgické odstranění příštítných tělísek (tzv. subtotální paratyreoidektomie), při němž je odstraněno více než 50 % tkáně příštítných tělísek. Tyto zákroky jsou buď terapeutické (při léčbě hyperparatyreoidektomie), nebo jsou příštítná tělíska odstraněna náhodně (při operaci štítné žlázy).

• Přerušení krevního zásobení. V tomto případě je poškozena céva, která zásobuje příštítná tělíska živinami. K tomuto stavu může dojít opět náhodně při operaci štítné žlázy nebo při jiných operacích na krku v blízkosti příštítných tělísek.

• Další příčinou poruchy funkce příštítných tělísek je poškození po ozáření, např. v důsledku léčby Graves-Basedowovou chorobou radioaktivním jódem nebo po zevním ozáření při léčbě karcinomu štítné žlázy.

Autoimunitní onemocnění

Při autoimunitních onemocněních napadá imunitní systém vlastní tkáně, v tomto případě tkáň příštítných tělísek, jako by se jednalo o cizorodé patogeny.

Autoimunitní zánět způsobuje rozsáhlé poškození příštítných tělísek, která přestávají produkovat svůj hormon.

Familiární hypoparatyreóza

Jedná se o dědičnou formu onemocnění. Dítě narodí buď bez příštítných tělísek nebo se žlázami, které mají výrazně sníženou funkci. Některé typy dědičné hypoparatyreózy se vyskytují ve spojení s jinými dědičnými poruchami žláz s vnitřní sekrecí produkujících hormony.

Porucha vývoje příštítných tělísek se nazývá kongenitální aplazie nebo takzvaný De-Georgeův syndrom. Je spojena s defektním vývojem thymu, vrozenými vývojovými vadami kardiovaskulárního systému a dalšími defekty. Diagnostikuje se bezprostředně po narození dítěte.

Patologické procesy v těle

Patří sem stavy a onemocnění, při kterých dochází k sekundárnímu poškození nebo snížení příštítných tělísek.

Mezi ně patří např.:

• Hemochromatóza, tj. vysoký obsah železa v krvi
• Hemosideróza, vysoký obsah železa v krvi, např. po opakovaných transfuzích krve
• Wilsonova choroba, porucha, při níž je v krvi vysoká hladina mědi
• Metastázy u nádorových onemocnění, např. u rakoviny prsu
• Sarkoidóza

Přechodná hypoparatyreóza

Tento stav může nastat po operaci adenomu příštítných tělísek, která byla provedena jako léčba předchozí hyperparatyreózy. Zbytek žlázy, který zůstal, je inhibován předchozí dlouhodobou hyperkalcemií. Proto nevylučuje dostatečné množství parathormonu. Druhý způsob přechodné hypoparatyreózy je u novorozenců donošených hyperkalcemickými matkami, tedy matkami s vysokou hladinou vápníku v krvi.

Příčiny hyperparatyreózy/zvýšené produkce jsou...

Primární hyperparatyreóza

Primární hyperparatyreóza je označení patologického stavu, kdy jsou přímo poškozeny samotné žlázy, příštítná tělíska.

Nejčastější příčinou primární hyperparatyreózy je nezhoubný nádor žlázy – adenom.

V ostatních případech je častou příčinou hyperplazie, tj. zvětšení dvou nebo více příštítných tělísek.

Vzácnější příčinou primární hyperparatyreózy je onkologický proces, tj. nádor.

Primární hyperparatyreóza se ve většině případů vyskytuje sporadicky. Někteří pacienti ale mají gen, který je k tomuto onemocnění predisponuje.

Sekundární hyperparatyreóza

Sekundární hyperparatyreóza je důsledkem jiného onemocnění, při němž dochází ke snížení hladiny vápníku v krvi. To následně ovlivňuje funkci příštítných tělísek.

Nízká hladina vápníku v krvi je signálem pro příštítná tělíska, aby začala produkovat velké množství parathormonu k udržení nebo obnovení hladiny vápníku.

Mezi faktory, které vedou ke vzniku sekundární hyperparatyreózy, patří:

• Závažný nedostatek vápníku vyvolaný nedostatečným příjmem vápníku ze stravy nebo po operaci tenkého střeva nebo žaludku (bariatrická operace), kdy je narušeno vstřebávání tohoto minerálu ze stravy.
• Závažný nedostatek vitaminu D, který pomáhá udržovat normální hladinu vápníku v krvi a podporuje vstřebávání vápníku z potravy ve střevech. Vitamín D si tělo může syntetizovat, když je kůže vystavena slunečnímu záření. Tělo ho také přijímá ve stravě či v různých doplňcích stravy.
• Chronické selhání ledvin je nejčastější příčinou sekundární hyperparatyreózy. Zdravé ledviny přeměňují vitamin D na formu, kterou může tělo využít. Poškozené ledviny nejsou schopny tuto formu vitaminu D produkovat. To způsobuje pokles vápníku v krvi a následně zvýšenou produkci parathormonu.

Terciární hyperparatyreóza

V některých případech se příštítná tělíska začnou samovolně zvětšovat a produkovat zvýšené množství parathormonu. Jde zejména o případy, kdy pacient trpí dlouhodobou sekundární hyperparatyreózou, nejčastěji v závěrečných stadiích selhání ledvin.

Toto stadium již nereaguje na žádnou konzervativní léčbu a hladinu vápníku v krvi nelze snížit.

Pacienti s terciární hyperparatyreózou vyžadují chirurgické odstranění příštítných tělísek.

Oba stavy se liší svými projevy.

Příznaky hypoparatyreózy

Hypoparatyreóza se projevuje nízkou hladinou vápníku v krvi, s čímž souvisí příznaky onemocnění.

Porucha metabolismu vápníku, která je způsobena omezením vylučování fosfátu močí a sníženou mobilizací vápníku z kostí:

• Hypokalcemie (nízká hladina vápníku v krvi)
• Hypokalciurie (snížené vylučování vápníku ledvinami a močí)
• Hyperfosfatemie (vysoká hladina fosforu v krvi)
• Hypofosfatasurie (snížené vylučování fosforu močí)

Neurologické příznaky jsou projevem narušené koncentrace vápníku v buňce a v mezibuněčném prostoru. Přenos vápníku přes buněčné membrány zajišťuje přenos signálů mezi buňkami, zejména v nervové tkáni a svalech.

Snížení celkové koncentrace vápníku v krvi způsobuje změnu rovnováhy vápníku v buňce a mimo buňku. To má za následek hyperexcitabilitu, tj. zvýšenou pohotovost a přecitlivělost buněk na nervové podněty.

Klinické projevy jsou následující:

• bolestivé tonické křeče – bolest svalů nebo křeče v nohou, chodidlech nebo obličeji, záškuby svalů, zejména v okolí úst, ale také v rukou, pažích a krku
• parestézie – brnění nebo pálení v konečcích prstů, na nohou a ve rtech
• viscerální tetanie – křeče v žaludku a střevech
• únava nebo slabost

Tetanie je název pro klinický projev zvýšené nervosvalové vzrušivosti. Pokud je tetanie způsobena hypoparatyreózou a poškozením příštítných tělísek, nazývá se paratyreoidální tetanie.

Projevem jsou bolestivé spontánní tetanické svalové křeče. Tetanie se projevuje a může být zhoršena emočním stresem, fyzickou aktivitou a hyperventilací. V těchto situacích dochází k respirační alkalóze, která vede k ještě výraznějšímu poklesu koncentrace vápníku v krvi.

Mezi další neurologické příznaky tetanie patří:

• silné bolesti hlavy
• epileptické záchvaty
• papiloedém se zvýšeným nitrolebním tlakem, který může imitovat nitrolební nádor
• ostrůvky kalcifikací v lebce, které jsou viditelné na rentgenovém snímku lebky asi u pětiny pacientů

Další příznaky a symptomy spojené s hypoparatyreózou mohou zahrnovat:

• bolestivá menstruace
• suchá, ekzematická kůže
• pomalý růst vlasů, vypadávání vlasů a ztráta vlasů, která může vyústit v alopecii (plešatost)
• příčné pruhování nehtů, bílé skvrny na nehtech (leukonychie) a lámavé nehty
• deprese nebo úzkost

Příznaky hyperparatyreózy

Primární hyperparatyreóza je ve většině případů diagnostikována dříve, než se objeví první příznaky poruchy. Je to proto, že při běžném vyšetření krve je zjištěna zvýšená hladina vápníku.

Výskyt příznaků je již známkou poškození nebo dysfunkce jiných orgánů. Toto orgánové poškození nebo dysfunkce je způsobeno vysokou hladinou vápníku v krvi a moči a nedostatkem vápníku v kostech.

Příznaky se pohybují od mírných a nespecifických až po závažné a těžké příznaky:

• Řídké kosti, které se snadno lámou, jsou známkou osteoporózy
• Ledvinové kameny jsou způsobeny nadměrným množstvím vápníku v moči. Vápník se tvoří do malých, tvrdých usazenin. Příznakem ledvinových kamenů je obrovská bolest způsobená průchodem kamene močovými cestami. Tento stav se nazývá ledvinová kolika.
• Polyurie neboli močení většího množství moči
• Bolest žaludku
• Únavový syndrom a slabost
• Deprese
• Poruchy paměti
• Artralgie – bolest kloubů
• Nemoc
• Nevolnost, zvracení, ztráta chuti k jídlu a úbytek hmotnosti
• Obtíže s kardiovaskulárním systémem, např. vysoký krevní tlak, srdeční arytmie atd.
• Novorozenecká hypoparatyreóza – nízká hladina vápníku u novorozenců matek s neléčenou těžkou hyperparatyreózou během těhotenství

Základem diagnózy jakéhokoli onemocnění je důkladná anamnéza obtíží pacienta.

V dalším kroku následuje laboratorní vyšetření krve.

Nízká hladina vápníku, nízká hladina parathormonu a vysoká hladina fosforu v krvi naznačují, že by se mohlo jednat o hypoparatyreózu. Také nízká hladina hořčíku v krvi může způsobit nízkou hladinu vápníku v krvi.

Dalším laboratorním vyšetřením je vyšetření moči. Parathormon působí na ledviny tak, aby zabránil nadměrnému vylučování vápníku močí. Proto můžeme při nedostatku parathormonu zachytit zvýšené množství vyloučeného vápníku v moči.

Pomocným a rychlým vyšetřením je elektrokardiogram (EKG), který kontroluje srdeční rytmus a zachycuje případné poruchy rytmu – srdeční arytmie.

Vysoká hladina vápníku v krvi a zvýšená koncentrace parathormonu signalizují hyperparatyreózu.

Diagnózu můžeme potvrdit dalšími testy, mezi které patří:

• Rentgenová denzitometrie - Dvouenergetická rentgenová absorpciometrie neboli DXA (dual-emission X-ray absorptiometry) je vyšetření k diagnostice a sledování osteoporózy. Každá ze dvou energií záření je jinak absorbována kostní tkání a jinak svaly a tukem. To pomáhá rozlišit kostní a měkké tkáně. Vyšetření informuje o hustotě kostí, tj. o množství vápníku uloženého v kostech. Vyšetřují se nejméně dvě oblasti, a to kyčelní kost a stehenní kost.
• Vyšetření 24hodinového sběru moči poskytuje informace o funkci ledvin. Sleduje se množství vápníku vyloučeného močí.
• MRI nebo CT vyšetření břicha a malé pánve se zaměřením na oblast ledvin. Mohou být patrné ledvinové kameny nebo jiné patologie postihující ledviny.

Průběh hypotyreózy závisí především na věku pacienta a přidružených onemocněních.

Tetanie jako jeden z hlavních příznaků může mít plíživý nástup. Období mírných potíží vystřídá prudký tetanický záchvat, s výrazným emočním stresem, hyperventilací nebo jinou dekompenzací organismu.

Hyperparatyreóza je obvykle náhodným nálezem u pacientů s nálezem vysoké hladiny vápníku při běžném vyšetření žilní krve.