Co je to Sjögrenův (sicca) syndrom? Příznaky, léčba, strava

Sjögrenův syndrom je chronické autoimunitní revmatické onemocnění, při kterém dochází k postižení žláz s vnější sekrecí. Jde zejména o slzné a slinné žlázy.

Z toho vyplývají typické příznaky, pro které se onemocnění označuje také jako suchý syndrom.

Sjögrenův syndrom = Sicca syndrom/komplex (sicca = suchost) ⇒ suchý syndrom.

Jde o multisystémové onemocnění, které má za následek poruchu činnosti exokrinních žláz. K tomu se přidružují i jiné obtíže projevující se na různých částech lidského organismu.

Multisystémové znamená, že postihuje několik orgánových systémů.
Exokrinní žlázy jsou žlázy s vnější sekrecí.
Vnější sekrece = sekrece je vylučována vývodem na povrch epitelu, do dutého orgánu nebo na povrch těla.

Postihuje většinou ženy.

Toto onemocnění často probíhá spolu s jinými revmatickými a autoimunitními chorobami.

Podle toho se i dělí na primární a sekundární formu.

Samotné onemocnění se vyznačuje rozmanitým průběhem, který je vysoce individuální. Ve zkoumání syndromu se objevují stále nové údaje. Podle nich se rozvětvuje na více subtypů, což napomáhá při cílení léčby.

Onemocnění je dlouhodobé (chronické). Řadí se mezi revmatické choroby. Jeho přesná příčina není známa, a tudíž není možné ani jeho úplné vyléčení.

Snahou léčby je zamezit progresi a zmírnit obtíže. Ty často snižují kvalitu života a při společném výskytu jiného syndromu s horším průběhem i invalidizují postiženého člověka.

Z historie onemocnění víme, že je pojmenované podle švédského lékaře, oftalmologa Henrika Samuela Conrada Sjögrena.

Dále se jím zabývali i jiní vědci, lékaři a upřesňovali informace o jeho projevech. Zjistili, že postihuje více oblastí těla. Následně ho překlasifikovali na systémové autoimunitní onemocnění.

Chcete vědět více o Sjögrenově syndromu?
Jaká jsou předpokládaná rizika vzniku?
Jak se projevuje?
A jaká je jeho dostupná léčba?
Čtěte s námi dál.

Co víme o Sjögrenově syndromu...

Sjögrenův syndrom je chronické systémové autoimunitní zánětlivé onemocnění pojivové tkáně s revmatickým základem, které zasahuje žlázy s vnitřní sekrecí.

Autoimunitní = imunita chorobně napadá tělu vlastní buňky.

Žlázy jsou postiženy chronickým zánětlivým procesem. Jeho následkem je snížená funkce a sekrece, například slz, slin a jiných sekretů podle poškození dané žlázy. Poškození může dosáhnout i úrovně úplné nefunkčnosti.

Převážně postihuje ženy, a to 9 až 13krát častěji než muže.
Jde o 0,08 až 3 % ženské populace a celkově přibližně 1,2 %, populace.

Uvádí se, že většinou dochází k výraznějšímu nástupu prvních příznaků u žen po menopauze. I proto se hormonální změny pokládají za predispozici.

Jde o chronické onemocnění.
Začátkem jeho vzplanutí je již věk v okolí 20. roku života.
Popisuje se také výskyt v dětském období.
Má věkové rozmezí 15–65 let.

Přednostně postihuje slzné a slinné žlázy. Následně se popisuje i porucha žláz gastrointestinálního traktu na úrovni žaludku či slinivky.

+

Zasahuje i žlázy se sekrecí v oblasti dýchacího ústrojí. Je tedy za vznikem častého krvácení z nosu (epistaxe) či zánětu nosu a nosohltanu (rinofaryngitidy), a to z důvodu suché sliznice nosu.

Přidružuje se i opakovaný zánět průdušek (chronická bronchitida). Sekret sliznice dýchacích cest má obrannou a čisticí funkci. Jeho nedostatek při snížené tvorbě je základem problému = časté nemocnosti.

Příkladem je i problém se suchou kůží a snížením pocení či tvorby kožního mazu. Ženy trápí i suchá vagína.

Má rozmanité projevy, které se vyskytují v různých kombinacích.

Sjögrenův syndrom může probíhat samostatně.
Tehdy se označuje jako primární Sjögrenův syndrom nebo také Sjögrenova choroba.
Projevem je pouze hypofunkce nebo afunkce exokrinních žláz.

Hypofunkce = snížená funkce
Afunkce = totální porucha činnosti

Druhou formou je sekundární Sjögrenův syndrom.

Sekundární forma často probíhá spolu s jinými revmatickými onemocněními, jako je například:

• revmatoidní artritida
• systémový lupus erythematodes
• sklerodermie
• Raynaudův syndrom
• ale i polymyositis, primární biliární cirhóza či chronická aktivní hepatitida

Uvádí se, že jde o druhé nejčastější autoimunitní onemocnění.

Obecně je známo, že autoimunitní onemocnění často probíhají kombinovaně jako systémové choroby pojivové tkáně. Je uvedeno, že asi 10 % lidí se Sjögrenovým syndromem má i jinou systémovou chorobu pojiva.

Smíšená choroba pojiva – Sharpův syndrom – mixed Connective tissue disease – systémový lupus – systémová sklerodermie – polymyositis.

Co je příčinou Sjögrenova syndromu?
To se neví.

Základní složku tvoří porucha imunity, tedy autoimunita. To je stav, kdy obranný systém útočí na tělu vlastní buňky, přesněji pojivovou tkáň. Uvádí se zároveň multifaktoriální vliv.

Mezi rizikové faktory vzniku Sjögrenova syndromu patří:

• genetická predispozice
• přítomnost antigenů HLA
• pohlaví – ženské
• hormonální vliv a ženské hormony
• vnější vlivy 
  • virové onemocnění, jako například infekce Epstein-Barr virem, cytomegalovirem či retrovirem

Zánětlivý proces napadá tělu vlastní buňky, specificky buňky pojivové tkáně, přesněji exokrinní žlázy.

Během tohoto procesu dochází k více chorobným změnám ve stavbě žláz a jejich vývodů. Prosáknutí zánětlivým infiltrátem, jehož složkou jsou komponenty imunity, protilátky.

Žlázy a jejich vývody se prvotně rozšiřují, postupně atrofují, zužují se. Přítomna je i přestavba na nehodnotnou tkáň – vazivo, které je afunkční (neplní svou funkci).

Rizikem je i zvrat procesu v maligní bujení = nádorový růst.

Sjögrenův syndrom se často vyskytuje spolu s dalšími autoimunitními onemocněními. Jejich společným znakem je, že probíhají dlouhodobě a jsou progresivní.

Progresivní průběh má na svědomí zhoršení obtíží s postupujícím časem. Proto je u skupiny těchto chorob důležité jejich časné odhalení, na které nasedá včasná léčba. Ta se snaží zmírnit dopad chorobných autoimunitních pochodů a symptomy.

Příznaky při Sjögrenově syndromu se rozdělují do dvou skupin. Jde o potíže, které jsou spojeny s poruchou funkce žláz = glandulární projevy.

Glandula = žláza.

Vyskytují se i mimožlázové potíže – extraglandulární příznaky.

Extra = mimo.

Typické je poškození slzných a slinných žláz. Možností je také poškození i ostatních žláz jako například: hlenových žláz dýchacích cest, trávicí soustavy, žaludku, slinivky, tenkého střeva či pohlavní soustavy ženy, kůže a potních žláz a také štítné žlázy.

Mimožlázové příznaky:

• slabost
• únava
• snížení výkonnosti
• poruchy koncentrace a paměti
• bolest hlavy
• zvýšená tělesná teplota
• bolest kloubů – artralgie
• zánět kloubů – artritida
• otok a ztuhlost kloubů
• bolest svalů – myalgie
• periferní neuropatie – mravenčení, parestézie a jiné poruchy citlivosti
• Raynaudův fenomén – až 80 % případů 
  • změna barvy koncových částí těla, většinou prstů rukou a nohou, bledá až fialová barva
  • nedokrvení provokuje chlad, stres, emoční zátěž
• nechutenství
• hubnutí
• deprese a úzkost
• potravinová intolerance
• syndrom dráždivého střeva a jiné trávicí obtíže, nadýmání
• nesnášenlivost léků
• poruchy funkce jater
• postižení plic a přítomnost dušnosti, pneumonie – zápal plic
• zhoršení funkce ledvin – přibližně 15–25 % případů, příkladem je i diabetes insipidus a selhání funkce
• purpura – zarudnutí kůže zejména v oblasti dolních končetin a bérci
• poškození cév, vaskulitidy – zánět cév
• lymfadenopatie, zvětšení lymfatických uzlin
• riziko maligního zvratu (pseudolymfom, lymfom a jiné)

Tabulka uvádí příznaky pro postižení žláz

Diagnostika onemocnění je z důvodu široké palety příznaků ztížena.

Ne vždy se myslí na autoimunitní onemocnění. Prvotně se mohou vyskytovat celkové obtíže, jako jsou únava, slabost a snížení výkonu. A to může odhalení onemocnění oddálit i na několik měsíců.

Důležitá je anamnéza (to, co člověk popisuje). Doplňuje se klinické a laboratorní vyšetření. Vyšetření slz, slzného filmu oftalmologem a zhodnocení produkce slin.

Existuje několik způsobů hodnocení Sjögrenova syndromu. Jeden z nich jsou klasifikační kritéria.

Americko-evropský konsensus klasifikačních kritérií:

1. oční příznaky
   • denní trvalý pocit suchého oka – déle než 3 měsíce?
   • opakovaný pocit písku v očích?
   • používání umělých slz více než 3 měsíce?
   • alespoň jedna kladná odpověď
2. ústní příznaky
   • denní pocit suchých úst, více než 3 měsíce?
   • opakovaný otok slinných žláz?
   • nutnost častého zapíjení jídla?
   • alespoň jedna kladná odpověď
3. oční příznaky – objektivní
   • Schirmerův test
   • test bengálskou červení
   • skóre suchého oka
   • alespoň jedna kladná odpověď
4. histopatologie slinné žlázy
   • známky sialoadenitidy – zánět slinné žlázy
5. postižení slinných žláz – objektivní
   • nestimulovaná sekrece slin
   • sialografie s nálezem zánětu
   • slinná scintigrafie
   • alespoň jedna kladná odpověď
6. autoprotilátky
   1. přítomnost protilátek v séru Ro-SSA nebo La-SSB

V případě primárního Sjögrenova syndromu je nutná přítomnost 4 ze 6 kritérií, pokud 4 nebo 6 jsou pozitivní. Případně je nutná přítomnost 3 ze 4 objektivních kritérií (3, 4, 5 a 6).

Při sekundárním Sjögrenově syndromu se potvrzuje přítomnost 2 kritérií 1 nebo 2, plus některá 2 kritéria z 3, 4 a 5.

+ Uvádějí se i takzvaná exkluzní kritéria, a to:

• stav po radiační léčbě v oblasti hlavy a krku
• hepatitida C
• AIDS
• lymfomsarkoidóza
• Graft versus host disease - transplantační komplikace
• užívání anticholingergních léků

Plus laboratorní vyšetření: sedimentace FW, CRP, revmatoidní faktor, ANA, protilátky HLA a jiné.

Průběh onemocnění může být typický, kdy se vyznačuje výskytem potíží z postižení žláz. Druhou stranu tvoří celkové systémové problémy.

Při Sjögrenově syndromu je variabilita příznaků rozmanitá, individuální, a to i kvůli kombinaci více symptomů.

Primárně jde o slzné a slinné žlázy. Jejich dysfunkce se projeví suchým okem a suchou ústní dutinou + ostatními symptomy, jak jsou popsány v tabulce.

Výjimkou není ani přidružení ostatních potíží, a to mimožlázových a celkových. Ty zhoršují zdravotní stav a psychickou kondici člověka.

Onemocnění je dlouhodobé, takže i jeho průběh je chronický. Vleče se a rozvíjí i několik let. Se začátkem v mládí a nástupem závažnějších obtíží v pozdější době.

I z tohoto pohledu je velmi důležité časné rozpoznání projevů a včasná léčba.