Co je to sklerodermie, jaké má formy? Systémová/lokalizovaná + příznaky

Sklerodermie je chronické systémové a autoimunitní onemocnění, které se vyznačuje progresivním charakterem.

Dělí se na dvě základní formy. Mírnější se označuje jako lokalizovaná. Závažnější je systémová, která se vyznačuje multisystémovým postižením.

V minulosti se lokalizovaná forma považovala za nezávažnou, bez možných komplikací. Novější poznatky však tuto teorii vyvracejí.

Komplikace se tedy mohou vyskytnout u obou forem sklerodermie.

Sklerodermie proto, že postižení se projeví kožními změnami.

Sklerodermie = tvrdnutí kůže, z řeckého skleros (tvrdý), derma (kůže).
Pozor ale, onemocnění se netýká pouze kůže.

Lokalizovaná dostala název i podle toho, že většinou postihuje kůži, podkoží, případně blízké podkožní struktury, jako svaly či kosti.

Závažnější je systémová forma, která se kromě kožních změn vyznačuje i poškozením několika částí organismu. Její celkový průběh závisí na přidružených komplikacích vyplývajících z postižení daného orgánu či tělesného systému.

I když její příčina není známa, existuje určitá léčba. Ta v jisté míře dokáže ovlivnit příznaky onemocnění a negativní dopad na kvalitu života.

Důležité je včasné odhalení onemocnění, jeho klasifikace podle formy a včasná léčba. Závažnější průběh při generalizované formě značí potencionální ohrožení života.

Zajímavá fakta o sklerodermii:
Postihuje 8krát častěji ženy než muže.
Většinou nastupuje ve věku od 25–55 let.
Postihuje však i děti.
Celosvětově se uvádí přibližně 2,5 milionu lidí nemocných touto nemocí.

Pokud chcete vědět více o sklerodermii, setrvejte s námi a čtěte dále.

Sklerodermie není pouze onemocnění kůže

Toto onemocnění se řadí mezi systémová a autoimunitní onemocnění. Primárně se uvádí postižení pojivové tkáně, které dále souvisí s poruchou mikrocirkulace (špatným prokrvením na úrovni nejmenších krevních cév).

Kolagen se chorobně ukládá v místech, jako je kůže, podkoží a v některých případech i v orgánech. Fibrotické změny a zvazivovatění následně souvisí s poruchou funkce.

Onemocnění má přívlastek systémové a progresivní. Nezasahuje pouze kůži, ale může se komplikovat postižením různých vnitřních orgánů.

Příkladem je zasažení trávicího traktu, střev (gastrointestinálního traktu), ale i plic, srdce či ledvin a očí.

Progresivní onemocnění znamená, že se časem rozvíjí a zhoršuje. I proto má význam jeho včasné odhalení a léčba.

Sklerodermie se dělí na dvě základní formy, a to lokalizovanou a systémovouu. Ty se následně dělí na určité pod typy. U dětí se nemoc označuje jako juvenilní sklerodermie.

Dělení sklerodermie v tabulce

Příčina sklerodermie není známa. Jde o onemocnění, které se řadí mezi autoimunitní revmatické choroby. Na vzniku se podílí autoimunita, což je chorobně změněná imunita organismu namířená proti vlastním buňkám.

Plus.

Předpokládá se multifaktorální vliv, který tuto autoimunitní odpověď spouští, a to:

• genetická predispozice
  • přímá rodinná dědičnost není potvrzena
• přítomné antigeny HLA systému
• dysfunkce endotelu
• určité etnické zastoupení
• ženské pohlaví
• hormonální změny
• stres a emocionální zátěž
• vliv vnějšího prostředí 
  • působení některých chemických látek nebo léků (organická rozpouštědla, vinyl chlorid, bleomycin)
  • infekce viry či bakteriemi, vypuknutí po onemocnění Borrelia burgdorferi
  • pracovní zátěž, časté vibrace a podobně

To, proč vzniká, není známo.
Jde však o chronickou zánětlivou reakci, která postihuje kůži a podkoží. Zasažené je také pohybové ústrojí a vnitřní orgány (jako například orgány trávicího systému, plíce, srdce, cévy, ledviny a oči).

Zjednodušeně a ve zkratce...

Autoimunitní pochody zapříčiní nadprodukci kolagenu + poruchu mikrocirkulace (prokrvení na úrovni nejmenších cév). Kolagen se následně ukládá v kůži, podkoží a případně v orgánech. Na zvýšenou produkci nasedá i fibrotizace a ukládání jiných látek.

Výsledkem jsou změny kůže, podkoží přilehlých struktur a porucha funkce postižených orgánů.

Přibližně 15–20 % případů se spojuje s přítomností jiného autoimunitního onemocnění.

+

Onemocnění není přenosné z člověka na člověka (infekční, nakažlivé). I když se tvrdí, že některé infekce viry či bakteriemi jej mohou spustit.

Příznaky sklerodermie jsou závislé na její formě. Jak uvádí tabulka, jde o několik možností.

Výraz sklerodermie popisuje zhrubnutí a ztvrdnutí kůže.

Jde ale o systémové onemocnění, které škodí i vnitřním orgánům.

Typicky se při ní vyskytují chorobné změny kůže a podkoží, případně zasahují i hlouběji do svalu či kosti.
Ale to neplatí pro 100 % případů.
Proto je důležité rozpoznání ostatních doprovodných znaků a určení přesné formy onemocnění.

V počátku je možné, že se projevuje celkovými obtížemi, jako je například slabost, únava, nechutenství s hubnutím, ale také bolest kloubů.

Příkladem je i časný výskyt blednutí prstů rukou a nohou v chladném prostředí. Tento projev se označuje jako Raynaudův syndrom.

Projevy sklerodermie jsou velmi rozličné a individuální.

V dětském věku je komplikací výskyt lineární formy v oblasti končetin. Tehdy se kromě postižení kůže onemocnění projeví i u svalů a kostí. Následkem je zpomalení růstu kosti jedné končetiny. Objeví se rozdílná délka končetiny.

Kožní změna vypadá jako...

Lokalizovaná sklerodermie se projeví jako zatvrdnutí kůže, zpočátku depigmentovaná bledá kůže, kterou ohraničuje červený až purpurový lem.

+ Změna barvy, podobná modřinám, a opětovné zbarvení na bělavé ložisko.

Podobně, ale pruhovitě se projeví lineární forma. Pruhy postižené kůže se vyskytují na končetině či na trupu, ale také na krku a na hlavě. Možností je hluboké postižení podkoží, svalu či kosti.

Systémová forma je závažnější.

Systémová sklerodermie se vyznačuje postižením i ostatních oblastí lidského těla, orgánů.

Přidružené může být poškození jícnu. Tehdy se připojuje problém s polykáním, pálení žáhy (pyróza), případně šíření do střeva a s tím spojené potíže a změny trávení, hubnutí.

Závažné jsou plicní komplikace, a to přesněji fibrózní změna plicní tkáně. Přítomna je v té době dušnost a při pokročilém poškození plic dochází i k úmrtí.

Kožní změny probíhají ve třech fázích:

1. fáze zánětlivá s otokem, jako první prosáknutí kůže s otokem
2. sklerotická fáze, při ústupu otoku a změna tuhosti kůže a podkoží
3. atrofická fáze – kůže je zatuhnutá, ztrácí elasticitu, na tváři ztráta mimiky, na ruce nemožnost ohybu v kloubech (drápovitá ruka)

Některé příznaky sklerodermie:

• kožní změny, kruhové či pásové
  • změny barvy, depigmentace, bledost a možné střídání hyperpigmentace
  • otok
  • lesklá a napjatá kůže
  • ztráta ochlupení
  • fixace kůže na hlubší vrstvy
  • zatvrdnutí
  • kalcifikace kůže – ukládání vápníku
  • rozšířené cévky – teleangiektázie
  • Raynaudův fenomén – na nose či bradě, horních končetinách (ruce) a dolních (nohy), až nekróza a gangréna akrálních částí, s nutností amputace
  • kožní defekty, vředy, časem na prstech, nebo v místech s častým opotřebením, jako jsou paty, kotníky
  • ztráta mimiky, maskovitý obličej – amimie
  • zmenšení ústního otvoru – mikrostomie
  • úzké rty
  • vrásčitost kůže kolem úst
  • drápovitá ruka
• slabost a únava
• svalová slabost, atrofie, svalová bolest
• bolest kloubů, i s ranní ztuhlostí
• deformace a zatuhnutí kloubů, postižení šlach
• osteoporóza
• zánět duhovky oka – uveitida
• porucha funkce jícnu, a s tím spojený problém s polykáním, pyrózou
• postižení střev – bolest břicha a křeče, hubnutí, potíže s trávením, nedostatečná absorpce ve střevě, nafouknutí a nechutenství, zácpa nebo průjem, neprůchodnost střev – ileus
• plicní poškození – plicní fibróza, která je život ohrožující, ale i snížení kapacity plic a s tím spojená dušnost či plicní hypertenze
• srdeční potíže – arytmie, perikarditida, myokarditida, čili záněty srdce, selhání srdce
• poškození cév a porucha prokrvení různých orgánů i srdce
• porucha funkce ledvin, s výskytem závažné hypertenzní krize – maligní vysoký krevní tlak, riziko cévní mozkové příhody nebo infarktu srdce
• neurologické potíže – neuropatie, syndrom karpálního tunelu a jiné
• sexuální funkce – u mužů případná erektilní dysfunkce
• psychické změny, deprese, úzkost

Příznaky onemocnění jsou u každého člověka individuální a
mohou výrazně snižovat a omezovat kvalitu života.

Při diagnostice je důležitá anamnéza a klinický obraz. Člověk popisuje své potíže, případně problémy spojené s onemocněním. Následuje vyšetření kůže, ale i celkové fyzikální vyšetření.

Potřebné je zhodnocení a určení formy sklerodermie. To má i léčebný význam a význam pro předvídání komplikací.

Při diagnostice se využívá i biopsie kůže a odběr krve či moči na laboratorní vyšetření. V tomto případě se hodnotí přítomnost různých protilátek, CRP, krevní obraz.

Doplňuje se vyšetření Raynaudova fenoménu a diagnostické metody spojené s ním (kapilaroskopie). U jiných orgánových poškození i ostatní jako RTG, CT, EKG, ECHO, krevní tlak, bronchoskopie, GFS a jiné.

Průběh onemocnění je individuální.

Lepší prognózu má lokalizovaná sklerodermie. Uvádí se u ní i spontánní ustoupení a vyhojení kůže po několika letech. Avšak asi čtvrtina případů probíhá komplikovaně.

U dětí je ohroženo hlavně stádium růstu. Může být příčinou nestejné délky končetin.

Nemá orgánové komplikace. Léčbu a sledování onemocnění samozřejmě nelze podcenit.

Tato méně závažná forma pouze málokdy přechází do generalizované formy. Na druhé straně je juvenilní systémová sklerodermie, ke které se přidává i poškození orgánů. V dětském období je velmi raritní.

Jde tedy o dlouhodobý i několikaletý výskyt obtíží. I navzdory možnému spontánnímu ústupu je významná léčba, která zkracuje trvání.

Systémová sklerodermie může mít i akutní, rychle progresivní průběh, kdy se v krátké době přidružují orgánové změny. V tomto případě je ještě důležitější včasná léčba.

Existuje i chronický průběh. Často se časně vyskytuje Raynaudův syndrom, a to i s předstihem několika let před nástupem orgánového poškození.

Horší průběh je třeba předpokládat u lidí s první vlnou potíží po 45. roku života, u mužů, při poškození ledvin, srdce či plic, a to hlavně pokud se objeví v prvních třech letech od začátku.

I pro tento případ platí nutnost vhodné léčby.

Časné odhalení onemocnění a jeho včasná léčba = lepší prognóza a kvalita života.