Co jsou vaskulitidy a co je příčinou zanícených cév? + Příznaky, léčba

Pojem vaskulitidy označuje širokou skupinu onemocnění, která postihují cévy. Základem je zánět až nekróza, tedy odumření cévní stěny.

Zánět může postihnout jakoukoliv cévu lidského těla, od nejmenší po největší – aortu. Místo působnosti je stejně obšírné, může být kdekoliv v organismu.

To, jak se onemocnění bude projevovat, je také různé.

V podstatě se průběh vaskulitid odvíjí od místa, velikosti, rozsahu a také množství zasažených cév.

Céva je v první řadě poškozena zánětem a ten může způsobit několik stavů.

Příkladem je zmenšení prostoru pro průtok krve. Céva může být zúžena částečně, ale také úplně.

V případě částečného omezení je zachováno určité proudění krve, avšak to nemusí být dostatečné. Při úplném omezení není část tkáně či orgánu za uzávěrem cévy prokrvená a dochází k její ischemii až k infarktu.

Částečné omezení průtoku cévou se označuje jako stenóza.
Stenóza je chorobné (patologické) zúžení nebo zhoršení průchodnosti, v tomto případě cévy.
Úplné omezení = zastavení průtoku krve a označuje se jako obliterace. To znamená zánik dutiny při vaskulitidě cévy.

Následkem zánětu se může poškozená céva i rozšířit, vzniká takzvané aneurysma (cévní výduť). Céva je v této části oslabená a hrozí její prasknutí s krvácením.

Ani jeden ze stavů není ideální z pohledu prognózy. Proto je velmi důležité včasné odhalení vaskulitidy a její léčba.

Chcete vědět víc?
Vaskulitidy se dělí na množství podtypů.
A každý má svá specifika.
Čtěte s námi dál.

Vaskulitidy tvoří velkou skupinu onemocnění

Při pojmu vaskulitida si člověk představí zánět cévy. Zánětlivé postižení zasahuje cévní stěnu.

Na poškozené části se může vytvořit trombóza, která zmenšuje prostor pro proudění krve. To může být částečné (stenóza) či úplné (obliterace).

Druhým mechanismem je, že se oslabená část cévy vyboulí. Vytvoří se aneurysma. A to je rizikové z pohledu prasknutí a krvácení.

Ani jeden z těchto stavů nelze podceňovat. Jelikož nevíme, kde v těle se zánět vyskytne, neexistuje ani typický obraz, jak bude probíhat.

Jedno je jisté.

Porucha prokrvení způsobí poruchu funkce. U životně důležitých orgánů, jako je mozek, srdce či ledviny, se potíže vyskytnou okamžitě. I u poškození menších cév kůže se dostaví komplikace zdravotního stavu, která vyžaduje řešení.

Ať už je céva poškozená kdekoliv, nutné je včasné odhalení příčiny a včasná léčba. Co může být příčinou zánětu cévy, je stejně široká problematika.

Různorodost je v případě vaskulitid důvodem toho, že časem vznikla různá pojmenování pro jednu chorobnou jednotku. Na druhou stranu, jedno onemocnění se může u každého člověka projevit jinak. Záleží na množství vlastností onemocnění a u každého člověka s vaskulitidou je důležitý individuální přístup.

Takže celá problematika vaskulitid je náročná i pro odborníka.
A z toho důvodu je nutná spolupráce lékařů z více oborů medicíny.

Dali jsme si za úkol složit poznatky z více zdrojů tak, abychom vnesli alespoň trochu světla do náročné problematiky a podali informace stručně, přitom věcně a srozumitelně pro každého člověka.

Vaskulitidy se dělí podle více údajů, a to například podle:

• velikosti zasahující cévy
  • vaskulitidy velkých cév
  • vaskulitidy středních cév
  • vaskulitidy malých cév
• typu cévy
  • zánět aorty – aortitis
  • zánět středních a malých tepen – arteritis
  • zánět arteriol – arteriolitis
  • zánět arteriol, kapilár a venul – vasculitis
  • zánět žil – phlebitis
• lokalizace
• etiologie 
  • primární – nejasná příčina vzniku
  • sekundární – při jiném onemocnění
    • infekční
    • systémové onemocnění pojivové tkáně, lupus, revmatoidní artritida, Sjögrenův syndrom a jiné
    • léková reakce
    • maligní onemocnění
    • a ostatní
• patogeneze
• typu zánětlivé reakce
• typu imunitní poruchy
• poškození tkání a orgánů

Zajímavé je i dělení podle objevitele, které ne zcela vystihovalo přesné historické podmínky určení daného onemocnění.

Časem vzniklo několik klasifikací. Pro sjednocení byla vytvořena klasifikace podle konsensu v Chapel Hill, která byla později upravena.

Klasifikaci podle konsensu v Chapel Hill uvádí tabulka

Co je jejich příčinou? To není přesně objasněno.

Uvádějí se některé rizikové faktory vzniku, jako jsou genetická predispozice, autoimunita, infekce, komplikace jiných systémových onemocnění, alergická reakce na některé léky. Roli hraje multifaktoriální působení – vzájemné, více činitelů.

Začátkem problému může být určitý spouštěč.

Vaskulitidy mohou mít rozličné příčiny vzniku. Z tohoto pohledu se i dělí na primární a sekundární.

Dělení vaskulitid podle příčiny vzniku:

1. primární – přesná příčina onemocnění není známa
2. sekundární – základ tvoří jiné onemocnění, například infekce, onkologická onemocnění, systémová nemoc pojivového tkaniva a jiné

Primární formy jsou většinou autoimunitní onemocnění. Jejich rozvoj může zapříčinit neurčitý spouštěč a součinnost více faktorů. Příkladem může být i přítomnost genetické predispozice.

Sekundární vaskulitidy odrážejí existenci jiného onemocnění. Odlišení formy vaskulitidy má význam při její léčbě.

Příčinou sekundární formy je například:

• infekce – bakteriemi, viry či parazity
• difuzní nemoci pojivové tkáně, jako je revmatoidní artritida, lupus a jiné
• onkologická maligní onemocnění
• jiné systémové onemocnění jako například sarkoidóza
• léky
• poradiační vaskulitida
• transplantace

Příznaky závisí na několika faktorech, jako je místo a rozsah poškození cévy. Malé, nezávažné onemocnění se nemusí projevit, někdy probíhá mírně.

Opakem je postižení většího rozsahu nebo velké cévy. Případně i cévy střední velikosti, které krví zásobují tkáně a orgány.

Céva může být zanícena na jednom místě. Zánětlivé poškození je většinou dobře ohraničené. Jiným příkladem je, když se střídá oblast zánětu se zdravým úsekem. Může být postižena pouze jedna, ale i několik cév současně.

Škody na cévě se projeví jako trombóza s omezením průtoku. Krevní sraženiny mohou následně vytvořit i embolii do jiné části těla. Zmíněné aneurysma cévy je rizikem pro narušení cévní stěny a vznik disekce nebo ruptury cévy a krvácení.

Závažným stavem je hlavně disekce aorty, kdy krev přes narušený endotel proniká mezi vrstvy cévní stěny. Podle rozsahu ohrožuje člověka na životě.

Ruptura (roztržení) aorty s masivním krvácením končí smrtí.

Celkové nespecifické příznaky této skupiny onemocnění:

• celková slabost
• únava, netečnost, dlouhodobá, nevysvětlitelná
• zvýšení tělesné teploty až horečka
• pocení
• nechutenství a hubnutí
• bolest břicha
• bolest hlavy
• závratě až mdloby
• bledost kůže
• bolest kloubů a svalů
• selhávání ledvin
• přetrvávající záněty nosních dutin
• zhoršení sluchu
• zánět spojivek
• nově vzniklá hypertenze
• časté jsou i kožní projevy 
  • většinou se vyskytují symetricky a v některých případech prvotně na dolních končetinách
  • purpura – červený až fialový kožní výsev
  • lived reticularis – skvrnitá zarudlá až růžová kůže dolních končetin
  • erytém – ploché zarudnutí kůže
  • petechie – drobné krevní výrony do kůže velikosti špendlíkové hlavičky
  • hyperpigmentace
  • podkožní uzly
  • defekty kůže – vředy
  • až nekróza kůže – odumření části kůže

Jako příklad uvádíme i některá onemocnění a jejich příznaky...

Vaskulitidy velkých cév

Hlavním představitelem je Takayasuova arteritida a obrovskobuněčná arteritida. Obě onemocnění mají společný ukazatel, tedy zánět velkých a středních cév (aorty a jejích větví).

Onemocnění jsou si velice blízká. Uvažuje se dokonce o tom, že jde o jedno onemocnění, které se projevuje dvěma různými formami.

Spojuje je přítomnost příznaků, jako je únava, zánět cév, horečka, hypertenze přítomná již v mladém věku, rozdíl při měření krevního tlaku na pravé a levé horní končetině nebo neměřitelný tlak krve (pro poškození aorty).

Přidružení neurologických příznaků značí problém s prouděním krve do mozku, jenž se může vyskytovat společně i se zhoršením zraku.

Pátrání po přesné příčině je složité.

Pro příklad:

Ischemii dolní končetiny většinou způsobí ateroskleróza.

Na rozdíl...

V případě poruchy prokrvení horní končetiny je ateroskleróza přítomna pouze výjimečně. Pravým důvodem může být spíše embolie, trombóza, ale také právě vaskulitida.

Takayasuova arteritida

Takayasuova arteritida je chronické zánětlivé onemocnění, jehož příčinu neznáme. Častěji se vyskytuje u žen a ve věkové kategorii do 40 let.

Vyskytuje se většinou u obyvatel Asie, kde se její incidence pohybuje od 0,3 až do 150 nových případů na 1 000 000 obyvatel.

Postihuje aortu a její hlavní větve. Podle místa poškození se i dělí na 4 podtypy, a to:

• I. typ – postihuje oblouk aorty, arcus aortae, a odklánějící se větve, často i s nedostatečností aortální chlopně
• II. typ – při zasažení sestupné aorty, descendentní aorty
• III. typ je kombinací 1. a 2. typu
• IV. typ – pro poškození plicních cév

Příznakem mohou být potíže jako například:

• únava
• slabost
• noční pocení
• bolest svalů
• bolest kloubů
• úbytek hmotnosti
• bolesti horní končetiny, hlavně zátěžové
• oslabení pulsu na jedné horní končetině, nebo úplné vymizení
• stranový rozdíl v měření krevního tlaku na horních končetinách, a to více než 10 mmHg
• šelest na velkých cévách
• závratě
• pocit na omdlení až ztráta vědomí
• porucha zraku až slepota
• poškození plic a plicní hypertenze
• nebo vysoký krevní tlak pro nedokrvení ledvin

Onemocnění má několik pojmenování, jako například:
Syndrom aortálního oblouku
Bezpulsová choroba
Martorellův syndrom
Takayasu-Onishiho syndrom
A jiné.

Obrovskobuněčná arteritida

Uvádí se, že patří mezi nejčastější vaskulitidy dospělé populace. Většinou postihuje lidi nad 50 let, přesněji v období 70. až 80. roku života.

Postihuje většinou lidi Severní Ameriky a Evropy, kde se předpokládá výskyt 200 až 250 postižených na 1 000 000 obyvatel ročně.

Postihuje velké cévy, jako je aorta, ale hlavně krkavice (karotida) a vertebrální (páteřní) tepny. Postihuje ale i menší cévy obličeje, jako je temporální tepna, tepna očnice a tepny mozku.

Označuje se také zkratkou GCA – Giant Cell Arteritis.

Příznaky při GCA jsou například:

• pomalejší rozvoj
• zvýšená tělesná teplota
• únava
• nechutenství a hubnutí
• bolest hlavy
• poruchy zraku, dvojité vidění až slepota na jedno oko
• bolest žvýkacích svalů – námahová
• bolest horní končetiny
• nedokrvení horní končetiny, Raynaudův syndrom až nekróza prstů
• encefalopatie – porucha mozkové činnosti, poruchy paměti, změna intelektu, demence a jiné
• a jiné obtíže spojené s nedokrvením příslušného orgánu

Ve značném zastoupení případů probíhá spolu s polymyalgia rheumatica.
A ta vyznačuje se projevy, jako je ranní ztuhlost krku, bolest svalů ramene a pánve.

Onemocnění neslo několik pojmenování, jako například Hortonova choroba či temporální arteritida.

Vaskulitidy středních cév

Už podle názvu je zřejmé, že postihují středně velké cévy. Jde tedy hlavně o cévy, které směřují k orgánům.

Při poškození cévní stěny vzniká stenóza z důvodu trombózy, ale také aneurysma.

Jedním z hlavních představitelů je polyarteritis nodosa.

Polyarteritis nodosa

Ve zkratce jde o postižení cévní stěny několika cév zánětem s tvorbou uzlíků. Nazývá se i nekrotizující vaskulitida, mnohočetný uzlovitý zánět tepen.

Uzlíky vznikají jako následek nekrotizujícího zánětu cévní stěny a oslabení cévní stěny, kdy se vytváří cévní výduť (aneurysma).

Dává se do souvislosti se streptokokovými infekcemi, ale také s hepatitidou B či C.

Nejčastěji postihuje cévy, které vedou krev ledvinám a k orgánům trávicího traktu, ale i cévy srdce, svaly a kosti.

Příznaky se při polyarteritis nodosa rozvíjejí podle zasažení orgánu:

• celkové projevy
  • únava
  • slabost
  • zvýšení tělesné teploty až horečka
  • nevolnost a nechutenství
  • hubnutí
  • bolest svalů a kloubů
• ledviny – ischemie až infarkt s poruchou činnosti a selháním ledvin, bílkoviny a krev v moči + přidružuje se renovaskulární hypertenze – těžká forma vysokého krevního tlaku
• trávicí trakt – bolest břicha, krvácení do GIT, poškození slinivky, žlučníku a jiné
• nervový systém – polyneuropatie a bolest, parestézie (mravenčení), poruchy citlivosti či hemiplegie – cévní mozková příhoda, křeče a také jiné neurologické potíže
• srdce – ischemická choroba srdeční až srdeční selhání
• svaly a klouby – bolest a slabost svalů a kloubů, atrofie
• kůže – kožní vyrážka, erytém (zarudnutí kůže), petechie, až kožní uzly, vředy až nekróza (odumření kůže) 
  • časté je fialové zabarvení kůže (purpura), což jsou tečkovité červené až fialové kožní vyrážky
• u chlapců i nedokrvení varlat a jejich bolest

Kawasakiho nemoc

Jde o přednostně dětské onemocnění, a to pro věkové období do 5. roku života (průměr 2. až 3. rok). Jeho příčina není známa.

Nejvyšší výskyt je v Asii a u japonských dětí.

Onemocnění je rizikové hlavně pro poškození srdečních cév. 

Průběh se vyznačuje příznaky jako:

• náhlý nástup akutní fáze
• horečky nad 40 °C
• oboustranný zánět spojivek
• suché sliznice, popraskaná ústa, erytém – prokrvení a zarudnutí jazyka (malinový nebo také jahodový jazyk)
• zvětšení krčních uzlin
• zarudnutí kůže a otok rukou
• kožní výsev v tříslech a na hrudníku
• bolest břicha
• zánět kloubů
• bolest hlavy
• bolesti břicha
• nevolnost
• slabost
• únava

Diagnostika se provede za pomoci anamnézy a laboratorních vyšetření krve (CRP, krevní obraz, sedimentace, biochemie, protilátky a jiné) a moči (přítomnost krve a bílkovin).

Na diagnostice spolupracují zároveň lékaři z více oborů.

Potřebné jsou zobrazovací metody jako:

• RTG
• CT
• MRI
• sonografie
• angiografie za pomoci kontrastní látky aplikované do cév a RTG – diagnosticko-terapeutická metoda při onemocnění velkých a středně velkých cév

Případně se provádí i biopsie (kůže, cévy, ledviny, plic a jiných tkání). Biopsie spočívá v odebrání malého vzorku a zhodnocení vaskulitidy.

Průběh onemocnění závisí na místě a rozsahu postižení. Poškozená může být pouze jedna céva na jednom místě, případně jedna céva na více místech, ale i několik cév.

Může trvat krátkodobě, ale i celoživotně.

Plus.

Samozřejmě záleží i na tom, které tkáně a orgány jsou nedokrvené.

Při ischemii srdce to bude projev ischemické choroby srdeční, infarktu či srdečního selhání. Nedostatečně prokrvený mozek se projeví neurologickými potížemi a při ischemii až infarktu ledviny bude přítomno renální selhání.

Vaskulitidy velkých cév se vyznačují charakteristickým dvojstupňovým průběhem. V první vlně nastupují celkové příznaky zánětlivého onemocnění, jako je únava, horečka, nechutenství a hubnutí.

Druhá vlna problémů přichází někdy i s odstupem let.

Projevy cévních změn mohou při akutní formě probíhat společně. V některých případech se však tyto komplikace mohou zjevit s odstupem týdnů, měsíců až let.

Zničený cévní endotel na sebe zachycuje krevní sraženiny, které mohou cévu postupně zcela ucpat. Případně se krevní sraženina z cévy odtrhne a putuje krví jako embolus.

Embolus plave v krevním řečišti a může způsobit embolii (ucpání cévy) na zcela jiném místě lidského organismu.

Přidruženou hrozbou oslabené stěny cév je zmiňovaná výduť. Ta ohrožuje zdraví a život z pohledu disekce a ruptury cévy s následným krvácením.

Průběh může mít lehký či těžký charakter.

Mírný průběh se může vyznačovat celkovými obtížemi, jako je únava. Přidruží se malá kožní vyrážka, ale nezpůsobuje závažnější ohrožení zdraví člověka.

Střední stupeň závažnosti bude mít také přítomné celkové příznaky, jako například únavu, zvýšení tělesné teploty nebo nechutenství. Kožní projevy budou přítomny ve větším rozsahu. Přidružit se může i bolest kloubů, svalů a pozdní komplikace.

V případě těžkého akutního průběhu jsou v nebezpečí životně důležité orgány. Rizikem je jejich selhávání následkem ischemie a infarktu. Závažné je i krvácení až náhlá smrt.

Jaká je prognóza?

Prognóza závisí na celkovém průběhu onemocnění. Ovlivňuje ji i včasná diagnóza onemocnění a včasná léčba.

Včas nasazená léčba má za úkol zmírnit průběh a hlavně omezit následky onemocnění a trvalé orgánové poškození.

Při neléčené nemoci se zvyšuje riziko trvalého poškození orgánů a riziko úmrtí.