Juvenilní idiopatická artritida: Příznaky revma, zánětu kloubů u dětí?

Juvenilní idiopatická artritida: Příznaky revma, zánětu kloubů u dětí?
Zdroj fotografie: Getty images

Nejčastější dlouhodobé revmatické onemocnění dětského věku se jmenuje: Juvenilní idiopatická artritida. Příčina neznámá. Léčba nutná a velmi důležitá.

Vlastnosti

Juvenilní idiopatická artritida patří mezi nejčastější dlouhodobá revmatická zánětlivá onemocnění dětského věku, ale také mezi nejvýznamnější chronické problémy dětí.

Ptáte se, co ten dlouhý název znamená?

Juvenilní = zasahující dětské období (juvenile). Přesněji s tímto termínem se označují onemocnění týkající se dětského období, která vznikla před 16. rokem života.

Idiopatická = nemoc, která má neznámou příčinu (idiopathic).

Artritida = obecné pojmenování pro zánětlivé onemocnění kloubů (arthritis).

Onemocnění se označuje i zkratkou JIA.

Přesnější definice této dětské formy artritidy uvádí:
Jde o každou artritidu minimálně jednoho kloubu,
která vzniká před dovršením 16. roku života,
trvající minimálně 6 týdnů, 
s neznámou příčinou.

Základem onemocnění je autoimunitní zánět. V podstatě je tento zánět zapříčiněn imunitou dítěte, která nefunguje správně a útočí na tělu vlastní buňky, tkáně.

Uvádí se, že onemocnění patří mezi nejčastější chronická revmatická onemocnění dětského věku. Přibližně jde o 2–20 případů na 100 000 dětí. Dívky jsou postiženy 2 až 3krát častěji.

Vzhledem k navázání na dětský věk je možné najít i údaj, že JIA má dva hlavní vrcholy startu, a to:
u dětí do 3 let
a druhý  
u dětí v pubertě.

Známe 7 forem juvenilní idiopatické artritidy

Juvenilní idiopatická artritida není jedna samostatná nemoc, ale sdružuje několik podtypů. A ty se dělí na 7 forem.

Klasifikace juvenilní idiopatické artritidy byla upravena v roce 2011 Mezinárodní ligou proti revmatismu – ILAR International League of Associations for Rheumatology.

7 forem juvenilní idiopatické artritidy v tabulce

Forma Popis
Oligoartikulární JIA
  • oligoartritida
  • do 6. měsíce průběhu onemocnění jsou zasaženy maximálně 4 klouby
  • přibližně 30 % případů
  • většinou děti ve věku od 1. do 6. roku
    • často pouze 1 zanícený kloub
  • perzistující oligoartikulární JIA
    • pokud průběh pokračuje postižením maximálně 4 kloubů
  • extendovaná oligoartikulární JIA
    • zánět se rozšíří na 5 a více kloubů
  • má potenciálně závažné komplikace
  • časté zpoždění diagnostiky
  • děti neumí popsat své obtíže
    • bolest kloubu či ranní ztuhlost
  • objektivně lze často pozorovat
    • kulhání
    • únavu
    • odmítání chůze, běhání
    • ráno horší vstávání
    • po rozhýbání – potíže ustupují
  • může mít mimokloubní komplikace
    • zánět oka
Polyartikulární JIA RF pozitivní
  • už během prvních 6 měsíců onemocnění je postižených 5 a více kloubů
  • pozitivní revmatoidní faktor – RF
  • polyartikulární juvenilní revmatoidní artritida s pozitivním revmatoidním faktorem
  • příbuzný typ s revmatoidní artritidou v dospělosti
  • vzácná forma méně častá, pouze 5 % případů
  • většinou u dospívajících dívek v pubertě
  • zasahuje hlavně malé klouby
    • symetrická artritida, stejné klouby na obou stranách těla
    • později i větší klouby, kolena, kotníky
  • revmatické uzly
  • ke komplikacím patří i
    • vaskulitida
    • poškození plic
    • uveitida se nevyskytuje – zánět duhovky
  • agresivnější průběh a horší prognóza
  • velký význam má včasné odhalení a včasná léčba!
Polyartikulární RF negativní forma
  • polyartikulární juvenilní revmatoidní artritida negativní na RF faktor
  • také postižení 5 a více kloubů
  • není přítomen revmatoidní faktor
  • 15–20 % případů
  • v jakémkoliv věku
  • u obou pohlaví
  • kterýkoliv kloub
Systémová JIA
  • starší označování jako Stillova choroba
  • vyznačuje se systémovým počátkem
  • horečka, i nad 39 °C, předchází nebo doprovází zánět kloubů
    • trvá nejméně 2 týdny
  • zánět jednoho, ale i více kloubů
  • komplikuje se přidružením obtíží, jako jsou:
    • výsev kožních vyrážek – trup a horní končetiny
    • generalizované (celotělové) zvětšení lymfatických uzlin – lymfadenopatie
    • zvětšení jater (hepatomegalie) a sleziny (splenomegalie)
    • tachykardie – zrychlená srdeční činnost
    • perikarditida – zánět osrdečníku
    • zánět duhovky oka
  • celkově zasahuje do vývoje a růstu dítěte – poruchy růstu – zkrácení končetiny
  • přibližně u poloviny případů zmírnění obtíží
  • druhá polovina zhoršení průběhu a progrese stavu
Artritida asociovaná s entezitidou
  • postižení úponů šlach (entéz), zánět šlach - entezitida
  • většinou u chlapců starších 6 let – až 7krát častěji
  • přítomnost antigenu HLAB27
  • přidružená onemocnění v rodině - ankylozující spondylitida, nespecifický zánět střeva a jiné
  • kterékoliv úpony, hlavně Achillova šlacha, šlachy nohy, čéšky kolena
  • většinou zánět větších kloubů dolních končetin, kolena, kyčelní klouby a kotníky
  • přidružuje se i postižení kloubů páteře, sakroiliakálního spojení
  • zánětlivá bolest zad, kříže, v sedací oblasti a kyčli
  • podobný obraz jako u ankylozující spondylitidy
  • označuje se také jako spondyloartropatie
  • může se přidružit i akutní uveitida – zánět duhovky
  • v některých případech ustupuje
  • v jiných se rozšiřuje na postižení páteře
Psoriatická artritida
  • poškození kloubů spojené s lupénkou – psoriázou
  • častý otok prstů - daktylitida - připomíná párky, klobásový typ otoku
  • poškození nehtů
  • kožní zarudnutí až tvorba šupin – mapovitý v určitých oblastech – lokty, vlasatá část a jiné
  • více u dívek předškolního věku a v období 10. roku života
  • nejčastěji drobné klouby ruky a nohy + kolena
  • často i zánět očí
Nediferencovaná artritida
  • označuje se jako typ artritidy
    • splní kritéria 2 a více forem současně
    • nesplňuje kritéria ani jedné

Příčiny

Příčiny juvenilní idiopatické artritidy jsou neznámé. Předpokládá se však multifaktoriální vliv.

=

Na vzniku JIA se podílí několik činitelů. Spouštěčem je kombinace genetické predispozice a environmentálních – vnějších faktorů, vliv vnějšího prostředí.

Za vznikem problému je zánětlivá reakce, která škodí kloubům a jejich okolí. Autoimunitní složka značí, že jde o chorobně změněnou imunitní reakci, která napadá tělu vlastní buňky.

Kloub obsahuje chrupavku, která má tlumící význam a chrání kost kloubu. Na chrupavce se nachází tenká vrstva synoviální tekutiny, kterou tvoří synovia.

Synoviální tekutina = mazivo, snižuje tření.

Základem poškození je zánět synovie – synovitida.

Ta je příčinou zvýšené tvorby tekutiny v kloubu, zároveň se zvětšuje i vrstva synovie. Vzniká nadbytečná patologické tkáň - pannus. Chrupavka se postupně ničí, na což nasedá poškození kosti v blízkosti kloubu.

Zánět se následně projeví jako:

  1. bolest dolor
  2. otok – tumor
  3. lokální zvýšení teploty calor
  4. zarudnutí - rubor
  5. porucha funkce - functio laesa

Rizikové faktory vzniku JIA

  • genetická predispozice
  • rodinný výskyt – ne přímá dědičnost, ale zvýšený předpoklad, pokud se v rodině vyskytují revmatická onemocnění
  • přítomnost HLA antigenů
  • infekce – virus, bakterie, vypuknutí onemocnění po infekci
  • hormonální změny
  • stres a dlouhodobé psychické přetížení
  • úraz
  • léky – některé léky
  • dysregulace autonomního nervového systému

Riziko rozvoje JIA je až 12krát vyšší v případě rodinného výskytu.

Příznaky

Příznaky juvenilní idiopatické artritidy se vyznačují přítomností poškození kloubů. Přičemž může být postižen pouze jeden kloub, ale také několik kloubů lidského těla.

Různé podtypy zasahují přednostně drobné a malé klouby, jako například klouby rukou či nohou. Jiné naopak velké klouby, kotník, koleno či bedra.

Při postižení jednoho a nejvýše 4 kloubů jde o oligoartikulární a při 5 a více o polyartikulární onemocnění.

Formy JIA i s hlavními charakteristikami jsou uvedeny v tabulce.

Zánětlivé postižení kloubů má své typické symptomy.

Jak je již uvedeno, zánět se projeví:
1. bolestí
2. otokem
3. zvýšením teploty v oblasti zánětu
4. zarudnutím kůže nad zapáleným kloubem
5. narušenou funkcí kloubu

Obecné příznaky při artritidě pohybují mezi těmito 5 projevy, přičemž je možná různá variabilita, intenzita a vzájemná kombinace.

Typické kloubní symptomy:

  • ztuhlost kloubů
    • charakteristicky hlavně ráno po probuzení a při inaktivitě
    • přechází přibližně do 30–60 minut
  • otok kloubu – kloubů
  • bolest kloubů
  • citlivost v oblasti kloubu a úponů šlach
  • zarudnutí kůže nad kloubem
  • teplá kůže nad kloubem
  • rozcvičení a pohyb zmírňuje potíže
  • omezení hybnosti kloubu – kulhání, neschopnost se postavit a poruchy mobility

U malých dětí, které ještě neumějí vyjádřit své subjektivní potíže, jako je bolest či slabost, je navenek možno pozorovat kulhání nebo odmítání běžných pohybových aktivit.

Porucha hybnosti a kulhání nastanou bez zranění.

U dítěte je možné zpozorovat i vyšší únavnost, celkovou únavu, slabost a schvácenost. Může stěžovat na bolest nožiček či rukou, a to po delší chůzi a manipulaci s rukama, ráno se mu hůře vstává z postele.

Při JIA je možností i výskyt poruchy růstu. Zánět postihující blízkou oblast růstové štěrbiny může způsobit dva stavy = asymetrický růst končetin.

  1. stimulace růstové štěrbiny zánětem = končetina na straně zánětu bude delší
  2. zastavení růstu předčasným uzávěrem růstové štěrbiny = končetina na straně zánětu bude kratší.

Zvláště zvýšenou pozornost je třeba věnovat postižení:

  • temporomandibulárního kloubu – TMK – spánkový – sáňkový kloub
    • bolest v kloubu
    • omezení hybnosti – problém při stravování
    • vybočení čelisti při jednostranném postižení
    • omezení růstu čelisti – negativní vliv na růst zubů
  • atlantoaxiálního kloubu – spojení mezi lebkou a páteří
    • zánětlivý proces zapříčiní změny v oblasti krčního obratle
    • rizikem je až útlak míchy
    • bolest krční páteře a hlavy
    • ztuhlost šíje

Mimokloubní projevy JIA

Plus, kloubní projevy nemusí být jediné.

Při autoimunitních revmatických onemocněních je běžné, že se přidruží i mimokloubní potíže. Ty mohou zasáhnout různé části lidského organismu.

Oči a zrakové potíže

Častým příkladem jsou oči, ale také srdce a srdečně-cévní systém či trávicí systém.

U některých forem je běžné, že se vyskytuje i zánět očí, například uveitida, což je zánět duhovky, rohovky – keratitida. Iridocyklitida - zánět předního segmentu oka, a tedy duhovky a řasnatého tělíska.

Oči a oční spojivky jsou červené, podrážděné, oči svědí. Při závažném průběhu může hrozit i poškození zraku až slepota.

Srdce a cévy

Další komplikací může být zánět osrdečníku, tedy perikarditida či myokarditida, což je zánět srdečního svalu. Nebezpečný je zánět cév – vaskulitida – nebo poškození plic.

Trávicí systém také...

Případně i problémy týkající se trávicího systému. Tady může jít o nespecifický zánět střeva, ale také zvětšení jater.

Lymfatické uzliny

Zapomenout nemůžeme ani na zvětšení lymfatických uzlin, které může být i v celotělové formě jako generalizovaná lymfadenopatie. Plus zvětšení sleziny.

A co kůže?

Na kůži se v případě systémové JIA vyskytuje kožní výsev v oblasti trupu a horních končetin.

Psoriatická forma je charakteristická výskytem mapovitých kožních zarudnutí s tvorbou bílých šupin, které se olupují.

Revma se vyznačuje i tvorbou revmatických uzlíků, které jsou navenek dobře zřetelné.

Samozřejmostí jsou i celkové potíže.

Navíc, v průběhu onemocnění jsou i celkové symptomy, a to například:

  • únava
  • zvýšená únavnost
  • schvácenost
  • svalová slabost
  • zvýšení tělesné teploty až horečka
  • pocení, noční pocení
  • nechutenství a snížení tělesné hmotnosti
  • poruchy nálady, úzkost až deprese
  • bolest udávána jako bolest celého těla, kloubů, svalů – jako při virové infekci
  • pomalý růst a neprospívání

Diagnostika

Diagnostice se při juvenilní formě věnuje dětský lékař a dětský revmatolog. Případně specialisté z jiných oborů (oční lékař, kardiolog, pneumolog a podobně)

Významná je anamnéza. Plus se doplňují revmatologická vyšetření, odběr krve a moči na laboratorní vyšetření a zhodnocení zánětlivých a RF parametrů, ale také běžný krevní obraz a jiné.

Při prvotní fázi je někdy nutná hospitalizace dítěte, a to hlavně u menších dětí a při akutním zhoršení a přidružení horečky.

Provádí se diferenciální diagnostika a určení přesné příčiny potíží.

Důležité jsou i zobrazovací metody jako RTG, CT, MRI, USG. Dále artroskopie či synoviální biopsie.

Zpoždění diagnostiky = zpoždění léčby,
a to může znamenat dočasnou invalidizaci či trvalou invaliditu.

Průběh

Průběh onemocnění se vyznačuje variabilitou a individuálními charakteristikami. Podle projevů onemocnění se následně samozřejmě určuje příslušná forma subtypu.

Přitom juvenilní idiopatická artritida je onemocněním, které vzniká před 16. rokem života. Někdy u dětí do 3 let, jindy u větších a dospívajících dětí.

Psoriatická artritida a RF pozitivní polyartikulární JIA s převahou u dívek. Naopak, artritida s entezitidou u chlapců.

Při systémové JIA je běžné, že se první vyskytuje horečka a jiné celkové potíže. Případně probíhají společně.

Zasažen může být pouze jeden kloub, ale také několik kloubů těla. Jde buď o drobné klouby ruky a nohy, či velké klouby, jako je kotník, koleno, kyčel. Na jedné straně či oboustranně.

Podobně je to i s mírou rizika výskytu komplikací.

Nelze tvrdit, že u každého dítěte bude mít stejný průběh a se stejnou rychlostí progrese či závažností.

Malé děti neumí vyjádřit své potíže a rodiče si na nich mohou všimnout zvýšené únavy či odmítání pohybu a kulhání.

Jde o dlouhodobé onemocnění, které může mít pomalý nástup, ale také prudký s výraznými bolestmi a přidruženými mimokloubními obtížemi.

Revma znamená táhnout se, vléci, takže jde o dlouhodobé onemocnění, které má progresivní charakter. A to hlavně v případě zanedbání léčby.

Pozorovat můžeme i dvě stadia nemoci, a to remise a relaps.

Remise = období s útlumem potíží – relativně bez artritidy, kdy není potřebná léčba, nebo je nutná pouze udržovací léčba.

Relaps = fáze návratu projevů onemocnění, a to po období klidu, které trvalo minimálně 6 měsíců.

Časné odhalení JIA a včasná léčba pomáhá zmírnit progresi, tedy postup onemocnění, zmírnit potíže a vyvarovat se pozdním komplikacím.

Jak se léčí: Juvenilní idiopatická artritida

Jak se léčí juvenilní idiopatická artritida? Léky, biologická léčba i životospráva

Zobrazit více
fsdílet na Facebooku

Zajímavé zdroje informací