Juvenilní idiopatická artritida: Příznaky revma, zánětu kloubů u dětí?

Juvenilní idiopatická artritida patří mezi nejčastější dlouhodobá revmatická zánětlivá onemocnění dětského věku, ale také mezi nejvýznamnější chronické problémy dětí.

Ptáte se, co ten dlouhý název znamená?

Juvenilní = zasahující dětské období (juvenile). Přesněji s tímto termínem se označují onemocnění týkající se dětského období, která vznikla před 16. rokem života.

Idiopatická = nemoc, která má neznámou příčinu (idiopathic).

Artritida = obecné pojmenování pro zánětlivé onemocnění kloubů (arthritis).

Onemocnění se označuje i zkratkou JIA.

Přesnější definice této dětské formy artritidy uvádí:
Jde o každou artritidu minimálně jednoho kloubu,
která vzniká před dovršením 16. roku života,
trvající minimálně 6 týdnů, 
s neznámou příčinou.

Základem onemocnění je autoimunitní zánět. V podstatě je tento zánět zapříčiněn imunitou dítěte, která nefunguje správně a útočí na tělu vlastní buňky, tkáně.

Uvádí se, že onemocnění patří mezi nejčastější chronická revmatická onemocnění dětského věku. Přibližně jde o 2–20 případů na 100 000 dětí. Dívky jsou postiženy 2 až 3krát častěji.

Vzhledem k navázání na dětský věk je možné najít i údaj, že JIA má dva hlavní vrcholy startu, a to:
u dětí do 3 let
a druhý  
u dětí v pubertě.

Známe 7 forem juvenilní idiopatické artritidy

Juvenilní idiopatická artritida není jedna samostatná nemoc, ale sdružuje několik podtypů. A ty se dělí na 7 forem.

Klasifikace juvenilní idiopatické artritidy byla upravena v roce 2011 Mezinárodní ligou proti revmatismu – ILAR International League of Associations for Rheumatology.

7 forem juvenilní idiopatické artritidy v tabulce

Příčiny juvenilní idiopatické artritidy jsou neznámé. Předpokládá se však multifaktoriální vliv.

=

Na vzniku JIA se podílí několik činitelů. Spouštěčem je kombinace genetické predispozice a environmentálních – vnějších faktorů, vliv vnějšího prostředí.

Za vznikem problému je zánětlivá reakce, která škodí kloubům a jejich okolí. Autoimunitní složka značí, že jde o chorobně změněnou imunitní reakci, která napadá tělu vlastní buňky.

Kloub obsahuje chrupavku, která má tlumící význam a chrání kost kloubu. Na chrupavce se nachází tenká vrstva synoviální tekutiny, kterou tvoří synovia.

Synoviální tekutina = mazivo, snižuje tření.

Základem poškození je zánět synovie – synovitida.

Ta je příčinou zvýšené tvorby tekutiny v kloubu, zároveň se zvětšuje i vrstva synovie. Vzniká nadbytečná patologické tkáň - pannus. Chrupavka se postupně ničí, na což nasedá poškození kosti v blízkosti kloubu.

Zánět se následně projeví jako:

1. bolest – dolor
2. otok – tumor
3. lokální zvýšení teploty –calor
4. zarudnutí - rubor
5. porucha funkce - functio laesa

Rizikové faktory vzniku JIA: 

• genetická predispozice
• rodinný výskyt – ne přímá dědičnost, ale zvýšený předpoklad, pokud se v rodině vyskytují revmatická onemocnění
• přítomnost HLA antigenů
• infekce – virus, bakterie, vypuknutí onemocnění po infekci
• hormonální změny
• stres a dlouhodobé psychické přetížení
• úraz
• léky – některé léky
• dysregulace autonomního nervového systému

Riziko rozvoje JIA je až 12krát vyšší v případě rodinného výskytu.

Příznaky juvenilní idiopatické artritidy se vyznačují přítomností poškození kloubů. Přičemž může být postižen pouze jeden kloub, ale také několik kloubů lidského těla.

Různé podtypy zasahují přednostně drobné a malé klouby, jako například klouby rukou či nohou. Jiné naopak velké klouby, kotník, koleno či bedra.

Při postižení jednoho a nejvýše 4 kloubů jde o oligoartikulární a při 5 a více o polyartikulární onemocnění.

Formy JIA i s hlavními charakteristikami jsou uvedeny v tabulce.

Zánětlivé postižení kloubů má své typické symptomy.

Jak je již uvedeno, zánět se projeví:
1. bolestí
2. otokem
3. zvýšením teploty v oblasti zánětu
4. zarudnutím kůže nad zapáleným kloubem
5. narušenou funkcí kloubu

Obecné příznaky při artritidě pohybují mezi těmito 5 projevy, přičemž je možná různá variabilita, intenzita a vzájemná kombinace.

Typické kloubní symptomy:

• ztuhlost kloubů
  • charakteristicky hlavně ráno po probuzení a při inaktivitě
  • přechází přibližně do 30–60 minut
• otok kloubu – kloubů
• bolest kloubů
• citlivost v oblasti kloubu a úponů šlach
• zarudnutí kůže nad kloubem
• teplá kůže nad kloubem
• rozcvičení a pohyb zmírňuje potíže
• omezení hybnosti kloubu – kulhání, neschopnost se postavit a poruchy mobility

U malých dětí, které ještě neumějí vyjádřit své subjektivní potíže, jako je bolest či slabost, je navenek možno pozorovat kulhání nebo odmítání běžných pohybových aktivit.

Porucha hybnosti a kulhání nastanou bez zranění.

U dítěte je možné zpozorovat i vyšší únavnost, celkovou únavu, slabost a schvácenost. Může stěžovat na bolest nožiček či rukou, a to po delší chůzi a manipulaci s rukama, ráno se mu hůře vstává z postele.

Při JIA je možností i výskyt poruchy růstu. Zánět postihující blízkou oblast růstové štěrbiny může způsobit dva stavy = asymetrický růst končetin.

1. stimulace růstové štěrbiny zánětem = končetina na straně zánětu bude delší
2. zastavení růstu předčasným uzávěrem růstové štěrbiny = končetina na straně zánětu bude kratší.

Zvláště zvýšenou pozornost je třeba věnovat postižení:

• temporomandibulárního kloubu – TMK – spánkový – sáňkový kloub
  • bolest v kloubu
  • omezení hybnosti – problém při stravování
  • vybočení čelisti při jednostranném postižení
  • omezení růstu čelisti – negativní vliv na růst zubů
• atlantoaxiálního kloubu – spojení mezi lebkou a páteří
  • zánětlivý proces zapříčiní změny v oblasti krčního obratle
  • rizikem je až útlak míchy
  • bolest krční páteře a hlavy
  • ztuhlost šíje

Mimokloubní projevy JIA

Plus, kloubní projevy nemusí být jediné.

Při autoimunitních revmatických onemocněních je běžné, že se přidruží i mimokloubní potíže. Ty mohou zasáhnout různé části lidského organismu.

Oči a zrakové potíže

Častým příkladem jsou oči, ale také srdce a srdečně-cévní systém či trávicí systém.

U některých forem je běžné, že se vyskytuje i zánět očí, například uveitida, což je zánět duhovky, rohovky – keratitida. Iridocyklitida - zánět předního segmentu oka, a tedy duhovky a řasnatého tělíska.

Oči a oční spojivky jsou červené, podrážděné, oči svědí. Při závažném průběhu může hrozit i poškození zraku až slepota.

Srdce a cévy

Další komplikací může být zánět osrdečníku, tedy perikarditida či myokarditida, což je zánět srdečního svalu. Nebezpečný je zánět cév – vaskulitida – nebo poškození plic.

Trávicí systém také...

Případně i problémy týkající se trávicího systému. Tady může jít o nespecifický zánět střeva, ale také zvětšení jater.

Lymfatické uzliny

Zapomenout nemůžeme ani na zvětšení lymfatických uzlin, které může být i v celotělové formě jako generalizovaná lymfadenopatie. Plus zvětšení sleziny.

A co kůže?

Na kůži se v případě systémové JIA vyskytuje kožní výsev v oblasti trupu a horních končetin.

Psoriatická forma je charakteristická výskytem mapovitých kožních zarudnutí s tvorbou bílých šupin, které se olupují.

Revma se vyznačuje i tvorbou revmatických uzlíků, které jsou navenek dobře zřetelné.

Samozřejmostí jsou i celkové potíže.

Navíc, v průběhu onemocnění jsou i celkové symptomy, a to například:

• únava
• zvýšená únavnost
• schvácenost
• svalová slabost
• zvýšení tělesné teploty až horečka
• pocení, noční pocení
• nechutenství a snížení tělesné hmotnosti
• poruchy nálady, úzkost až deprese
• bolest udávána jako bolest celého těla, kloubů, svalů – jako při virové infekci
• pomalý růst a neprospívání

Diagnostice se při juvenilní formě věnuje dětský lékař a dětský revmatolog. Případně specialisté z jiných oborů (oční lékař, kardiolog, pneumolog a podobně)

Významná je anamnéza. Plus se doplňují revmatologická vyšetření, odběr krve a moči na laboratorní vyšetření a zhodnocení zánětlivých a RF parametrů, ale také běžný krevní obraz a jiné.

Při prvotní fázi je někdy nutná hospitalizace dítěte, a to hlavně u menších dětí a při akutním zhoršení a přidružení horečky.

Provádí se diferenciální diagnostika a určení přesné příčiny potíží.

Důležité jsou i zobrazovací metody jako RTG, CT, MRI, USG. Dále artroskopie či synoviální biopsie.

Zpoždění diagnostiky = zpoždění léčby,
a to může znamenat dočasnou invalidizaci či trvalou invaliditu.

Průběh onemocnění se vyznačuje variabilitou a individuálními charakteristikami. Podle projevů onemocnění se následně samozřejmě určuje příslušná forma subtypu.

Přitom juvenilní idiopatická artritida je onemocněním, které vzniká před 16. rokem života. Někdy u dětí do 3 let, jindy u větších a dospívajících dětí.

Psoriatická artritida a RF pozitivní polyartikulární JIA s převahou u dívek. Naopak, artritida s entezitidou u chlapců.

Při systémové JIA je běžné, že se první vyskytuje horečka a jiné celkové potíže. Případně probíhají společně.

Zasažen může být pouze jeden kloub, ale také několik kloubů těla. Jde buď o drobné klouby ruky a nohy, či velké klouby, jako je kotník, koleno, kyčel. Na jedné straně či oboustranně.

Podobně je to i s mírou rizika výskytu komplikací.

Nelze tvrdit, že u každého dítěte bude mít stejný průběh a se stejnou rychlostí progrese či závažností.

Malé děti neumí vyjádřit své potíže a rodiče si na nich mohou všimnout zvýšené únavy či odmítání pohybu a kulhání.

Jde o dlouhodobé onemocnění, které může mít pomalý nástup, ale také prudký s výraznými bolestmi a přidruženými mimokloubními obtížemi.

Revma znamená táhnout se, vléci, takže jde o dlouhodobé onemocnění, které má progresivní charakter. A to hlavně v případě zanedbání léčby.

Pozorovat můžeme i dvě stadia nemoci, a to remise a relaps.

Remise = období s útlumem potíží – relativně bez artritidy, kdy není potřebná léčba, nebo je nutná pouze udržovací léčba.

Relaps = fáze návratu projevů onemocnění, a to po období klidu, které trvalo minimálně 6 měsíců.

Časné odhalení JIA a včasná léčba pomáhá zmírnit progresi, tedy postup onemocnění, zmírnit potíže a vyvarovat se pozdním komplikacím.