Co je portální hypertenze, proč vzniká a jaké má příznaky?

Portální hypertenze je definována jako trvalé zvýšení krevního tlaku v portálním krevním řečišti. Tento stav je důsledkem jiných onemocnění a patologií v cévním systému nebo játrech. Může dokonce souviset s onemocněním srdce.

Povodí portální žíly zahrnuje žíly ústící do portální žíly, samotnou portální žílu, jaterní žíly až po odtok jaterních žil do dolní duté žíly.

Vrátnicová žíla nebo také portální žíla je jednou z nejdůležitějších žil lidského těla. Přivádí krev z orgánů trávicí soustavy do jater. Tato krev je obohacená o živiny, ale také o toxiny a metabolity.

Vrátnicová žíla je tvořena spojením tří hlavních a velkých žil, a to slezinné žíly (vena splenica / lienalis), horní a dolní okružní žíly (vena mesenterica superior a/nebo inferior).

Směřuje k játrům a prochází do nich skrze porta hepatis. V porta hepatis se dělí na dvě hlavní větve, a to pravou (ramus dexter) a levou (ramus sinister).

Místo vstupu portální žíly do jater = porta hepatis.
Žíla vedoucí krev do jater = vena portae = portacele.

Kromě hlavních přítoků do nich směřují i menší žíly, jako jsou žaludeční žíly (venae gastricae dextra et sinistra), vrátnicová žíla (vena pylorica) a pankreatické/subgastrické žíly (venae pancreaticae).

Kromě toho jsou játra zásobována krví také jaterní tepnou (arteria hepatica).

Pro zjednodušení: Portální systém vede krev z břišních orgánů (slezina, žaludek, slinivka, střevo) do jater. V játrech se z krve extrahují důležité chemické, výživné látky a odbourávají se toxiny.

Až 80 % krve do jater přichází portálním systémem.
K těmto dvěma cévám se přidává žlučovod, který rovněž směřuje do jater.
Společně tvoří Glissonovu triádu.

Hypertenze = zvýšený krevní tlak. V tomto případě se jedná o zvýšení tlaku v povodí portální žíly o více než 5 mmHg a v závažných případech o více než 10 mmHg.

Jedná se o tlakový gradient a rozdíl tlaku mezi portálním a systémovým oběhem. Označuje se také jako portohepatální gradient. Normální hodnota je 4–5 mmHg.

V jaterním systému je krevní tlak nižší než v systémovém krevním oběhu,
podobně jako v plicním oběhu.
Jeho zvýšení je způsobeno několika chorobnými stavy.

Ty mohou být přítomny u dětí již po narození v podobě různých anatomických abnormalit a vrozených vad portální žíly, jater. V průběhu života ji můžeme získat kvůli nadměrnému příjmu alkoholu. Jednou z příčin může být nedostatečná srdeční funkce.

To je pouze jedna stránka portální hypertenze. Na druhé straně stojí komplikace, které z ní vyplývají. Příkladem je krvácení z trávicího systému, které může být život ohrožující, a dále hromadění tekutin v těle a otoky.

Tento "chorobný" stav je v drtivé většině důsledkem cirhózy jater. Může ale postihnout děti, dospělé bez rozdílu pohlaví i starší osoby.

Alkoholismus je pouze jedním ze jmenovaných, i když významných faktorů. Můžeme ho svým životním stylem eliminovat. Abstinence od alkoholu je jedním z preventivních opatření. Příčin je samozřejmě více a mají různorodý základ.

Z tohoto hlediska je důležité rozlišovat formu portální hypertenze.

Rozdělení portální hypertenze podle místa vzniku a příčiny:

• prehepatální – příčina je před játry, vrozené zúžení a defekty žíly, trombóza, útlak cévy
• hepatální – příčina pochází z jater, cirhóza, steatóza (zúžení), nádory a cysty jater, fibróza, parazitární onemocnění
• posthepatální – za játry, konkrétně mezi jaterními žilami a dolní dutou žílou (srdcem), pravostranné srdeční selhání, útlak cévy např. nádorem

Portální hypertenze vzniká na základě poruchy odtoku krve z portální žíly. Ztížený odtok krve může být způsoben obstrukcí, která částečně nebo v závažných případech zcela brání průtoku krve jaterními cévami a cévami portální pánve.

V některých případech je průtok krve normální, ale přívod krve je zvýšený.

Příčiny jsou rozmanité. Většinou postihují dospělé, ale v případě genetických predispozic a vrozených vad se portální hypertenze vyskytuje i u dětí.

Mezi pohlavími není významný rozdíl v zastoupení. Postihuje mladé a také starší lidi.

Hlavním zástupcem je jaterní příčina, konkrétně jaterní cirhóza. Jaterní cirhóza vzniká především v důsledku nadměrné konzumace alkoholu. Funkční tkáň jater je po poškození nahrazena tkání vláknitou.

Taková přestavba jaterního parenchymu negativně ovlivňuje a utlačuje cévy v něm. Tím přispívá ke zvýšení tlaku v portálním oběhu.

Kromě toho existují také případy nealkoholového poškození jater. Hepatitida se uvádí jako druhý nejčastější původce.

Hepatitida je zánět jater. Nejzávažnějšími typy jsou virové hepatitidy B a C. Ty jsou zároveň významnými přednádorovými onemocněními. To znamená, že časem mohou vést ke vzniku rakoviny jater. Všechna tato onemocnění se podílejí na zvýšeném krevním tlaku ve vrátnicové žíle.

Selhání jater spolu s portální hypertenzí a jejími komplikacemi zhoršuje zdraví a život.

Více se dočtete v článcích:
Cirhóza jater
Rakovina jater: Proč vzniká a jak se projevuje? + Léčba
Steatóza jater: Co to je, proč vzniká a jak se projevuje? Jak se léčí játra?
Co je to infekční žloutenka a jak se přenáší? (Hepatitida A/B/C/D)

Někdy však není příčina známa.

Hlavní příčiny portální hypertenze v tabulce podle formy + rizikové faktory

Příznaky portální hypertenze jsou založeny na omezení průtoku krve danou oblastí – portální žílou.

1. komplikace zvaná kolaterální oběh = riziko závažnosti

Jedním z nejzávažnějších problémů je rozvoj kolaterálního oběhu.

Zjednodušeně řečeno to znamená, že krev obchází omezené a zablokované cévy.

Při kolaterální cirkulaci si krev najde okliku, aby mohla pokračovat v oběhu.
V tomto případě prostřednictvím vedlejších a kolaterálních žil.

Krev prochází menšími cévami. Ty se zvětšují. Jejich cévní stěna není přizpůsobena zvýšeným nárokům, takže je zranitelná a oslabená.

Výsledkem jsou křečové žíly, tedy varixy podobné těm na dolních končetinách. Rizikem je jejich prasknutí a akutní krvácení. To reálně ohrožuje zdraví a život člověka, a to i v případě dětského pacienta.

Kde mohou tyto křečové žíly vzniknout?

Křečové žíly při portální hypertenzi vznikají podle povodí, přes které došlo ke zvýšenému průtoku. Příkladem jsou jícnové varixy a hemoroidy.

Odborně také portosystémové zkraty - portokavální zkraty / portokavální anastomózy.
V jícnu jsou to například žíly žaludku (vena coronaria ventriculi) a jícnové žíly (venae oesophageae).

U dětí a dospělých s pokročilým onemocněním a otokem břicha (ascitem) je na břiše patrná bohatá a výrazná cévní kresba. Toto zvýraznění žil je důsledkem zvýšení průtoku a nahromadění krve v kolaterálním náhradním oběhu.

Zvýrazněné žíly na zvětšeném břiše připomínají hlavu medúzy.
Podle toho tento příznak nese také odborný název caput medusae (hlava medúzy).
Podkožní žíly v okolí pupku jsou rozšířené.

Krvácení z varixů je akutní stav, protože jeho rozsah nelze předvídat.

Krvácení z jícnu odhalí přítomnost natrávené krve ve stolici, která je černá a zapáchá. Odborně se označuje jako meléna.

Při intenzivním krvácení velkého rozsahu člověk zvrací čerstvou červenou krev.

Může být přítomen výron krve. To se spolu s pokročilým onemocněním jater (cirhózou) a poruchou srážlivosti krve vyznačuje vysokou úmrtností. Proto je masivní hemateméza jednou z nejčastějších příčin úmrtí u osob postižených portální hypertenzí.

Krvácení z konečníku může být přítomno z důvodu hemoroidů (rozšířených žil análního otvoru). Odborně se tento jev nazývá hematochezie. Hematochezie znamená přítomnost čerstvé světle červené krve nebo krevních sraženin ve stolici.

2. komplikací je zvětšení sleziny

Další komplikací je zvětšená slezina. Splenomegalie vede ke krvácení v důsledku trombocytopenie (poruchy krevních destiček). Kromě toho se přidružuje anémie (chudokrevnost).

3. komplikací je vznik otoků

Ascites (otok břicha) je příznakem problematické funkce jater. Stejně je tomu i u portální hypertenze.

Vzniká v důsledku hromadění krve a zvýšení tlaku v žilách. Dochází k úniku krevní tekutiny mimo cévy. Kromě toho proniká do břišní dutiny kromě tekutiny i značné množství krevních bílkovin. To celý stav zhoršuje.

Ascites vzniká také v důsledku jiných onemocnění, jako je srdeční selhání, rakovina pobřišnice, zánět slinivky břišní, tuberkulóza, dialýza a onemocnění ledvin.

Přítomnost velkého a oteklého břicha zhoršuje nechutenství, zažívací potíže – dyspepsie, plynatost (nadýmání), dušnost a obtíže při pohybu nebo kýla (břišní svalová hernie).

Velkým rizikem je vznik bakteriální infekce pobřišnice. Zánět pobřišnice je také závažným stavem.

4. komplikací je porucha krvácení

Porucha srážlivosti krve vzniká při poruše funkce jater. Je důsledkem nedostatku v produkci koagulačních faktorů nezbytných pro normální srážení krve.

+ Situaci zhoršuje splenomegalie.

Člověk může krvácet z tělních otvorů. Při stolici se zhoršuje riziko krvácení z varixů. Navíc se zvyšuje i tvorba podkožních sraženin – hematomů/modřin.

5. Jaké jsou další možné komplikace portální hypertenze?

Další komplikace a příznaky:

• ikterus – žluté zbarvení kůže a očí (oční bělmo)
• pavoučkové žíly
• palmární erytém – zarudnutí kůže dlaní rukou
• encefalopatie – Jaterní encefalopatie vzniká v důsledku nadměrného množství toxických látek v krvi, které neprošly játry. Krev v tomto případě prochází kolaterálními zkraty. Je zhoršena poruchou funkce jater a eliminace toxinů – detoxikační funkce jater (nadbytek amoniaku, glutaminu, fenolů a dalších).
  • Při encefalopatii se vyskytují psychické problémy, jako jsou změny chování, zmatenost, poruchy osobnosti a myšlení.
  • V těžkém stadiu se vyskytuje dezorientace až somnolence. Člověk je nadměrně ospalý, ale při oslovení se probouzí. Nakonec porucha vědomí přejde do bezvědomí – kómatu.
    • označované také jako jaterní kóma
• třes končetin
• poruchy hybnosti
• selhání ledvin – hepatorenální syndrom
• hyperesterismus – u mužů se zvýrazňuje gynekomastie – zvětšené prsy a atrofie varlat
• zvýšená náchylnost k infekcím – tělo je vystaveno opakovaným zánětům
• zácpa
• úbytek hmotnosti, kromě zadržování tekutin v těle a zvětšujícího se otoku břicha

Člověk může pociťovat subjektivní potíže, jako např.:

• únava
• nevýkonnost
• nedostatek chuti k jídlu
• pocit plnosti
• bolest břicha, zejména pod pravým žeberním obloukem
• nadýmání
• snížení libida

Vliv má samozřejmě rychlost nástupu a rozsah postižení, stejně jako omezení portální žíly.
Akutní a úplné zastavení průtoku krve játry vyvolává jaterní selhání, šok a dokonce smrt.

Anamnéza je základem pro jakýkoli zdravotní problém. Člověk v ní uvádí své potíže.

Po anamnéze následují různé metody, například laboratorní testy po odběru krve. Hodnotí se několik parametrů. V tomto případě jsou však důležité jaterní testy (AST, ALT), hodnoty krevních bílkovin (albuminu), hemokoagulace (srážlivosti krve), krevní obraz ke stanovení anémie, množství červených krvinek a krevních destiček.

Provádí se také následující vyšetření:

• zobrazovací metody, jako je USG/SONO
• + dopplerovská sonografie ke zjištění průtoku krve játry
• CT nebo MRI
• rentgen se provádí minimálně (spíše v minulosti)
• endoskopie (gastrofibroskopie) je důležitá k odhalení jícnových a žaludečních varixů
• měření portálního tlaku ke stanovení hodnoty
• jaterní biopsie
• objektivní vyšetření a vyšetření břicha – přítomnost zvětšené sleziny a jater
• psychiatrické vyšetření v případě psychických problémů
• ERCP při poruchách žlučníku a žlučových cest
• interní kardiologické vyšetření

Průběh onemocnění závisí na několika faktorech.

Pomalá, protrahovaná a postupně nastupující portální hypertenze se při dobré funkci jater nemusí rozvinout natolik, aby se projevila v plném obraze. Po určitou dobu může být nediagnostikovaná a asymptomatická – bezpříznaková.

Pokud k omezení průtoku krve dojde rychle, je to naopak. Akutní nástup a těžký tlakový výdej znamená ohrožení zdraví a života.

Krvácení...

Podobně závažné je i masivní krvácení z jícnových varixů. Krvácení a náhlá ztráta krve může vést k šokovému stavu a dokonce i ke smrti.

Mírnější krvácení se projeví černou stolicí s přidruženými příznaky anémie (chudokrevnosti). Příkladem je bledost, slabost, nechutenství nebo dušnost a sklon k mdlobám.

Rizikem krvácení jsou recidivy, tj. opakované krvácivé stavy. K recidivám může dojít v průběhu následujících dnů, týdnů nebo měsíců.

A do jaké míry? To nikdo neví. Pokaždé to potenciálně ohrožuje zdraví a život.
Proto je v každém případě nutné odborné vyšetření a léčba krvácení, a to co nejdříve po zjištění.

Nedostatečnou srážlivost krve zhoršuje zvětšená slezina a porucha krevních destiček.

Přítomnost varixů je podmíněna zvýšeným tlakem v portálním řečišti. To, zda se vyskytují v oblasti jícnu, v podkoží břicha, nebo v oblasti řitního otvoru, závisí na místě a roztažnosti postižení.

Otok břicha...

Ascites je další významnou známkou toho, že s játry není něco v pořádku. V malé míře si ho člověk ani nevšimne. Existují však případy, kdy se v břiše nahromadí i 20 litrů tekutiny.

Samozřejmě ani v případě portální hypertenze nelze určit jednotný průběh. Je individuální a závisí na několika faktorech. Proto při výskytu jakýchkoli potíží a zhoršení již přítomného stavu vyhledejte odbornou pomoc.

Jaterní postižení...

Krvácivé stavy v důsledku nedostatku hemokoagulačních faktorů, hromadění toxických látek a průnik metabolitů mimo portální oběh zvyšují závažnost.

Porucha krvácení, poruchy nálady, chování i osobnosti, dezorientace a bezvědomí (jaterní kóma).

Jedná se o zdraví a život ohrožující stavy.
Proč na tuto skutečnost tolik upozorňujeme?
Vzpomínáte si, co je nejčastější příčinou portální hypertenze a poruchy funkce jater?
Alkoholismus.
A známe proti němu účinnou prevenci – ideální je alkohol nepít.