Sarkoidóza: Co je to sarkoidóza a jaké jsou její příčiny/příznaky? Plicní i mimoplicní formy

Sarkoidóza je autoimunitní onemocnění postihující různé orgány a části těla. Projevuje se tvorbou malých zánětlivých uzlíků. Nejčastěji je postižena oblast plic, ale nemoc může napadnout jakýkoli orgán.

Etiologii sarkoidózy, její příznaky, možnosti léčby a mnoho zajímavých informací naleznete v následujícím článku.

Co je sarkoidóza?

Onemocnění, při kterém se v orgánech tvoří granulomy (malé uzlíky zánětlivých buněk). Nejčastěji postiženými orgány jsou plíce a dýchací systém.

Toto multisystémové onemocnění je vzácné. Vyskytuje se především ve věku mezi 30. a 40. rokem života. Častěji postihuje ženské pohlaví.

Sarkoidóza je také známá jako Besnierova-Boeckova nemoc. Podle délky trvání a intenzity nástupu příznaků se sarkoidóza dělí na akutní a chronickou formu.

Dochází k tvorbě shluků a zánětlivých ložisek buněk vlastního imunitního systému. V důsledku této autoimunitní poruchy reaguje organismus ničením vlastních buněk.

U sarkoidózy dochází k chybné reakci vlastního imunitního systému a v důsledku toho k poškození tkání orgánů v těle.

Imunitní buňky napadají vlastní tkáně orgánů. Vytvářejí v napadených tkáních shluky, tzv. ložiska. Jedná se o granulomatózní formu onemocnění.

Kromě plic sarkoidóza často postihuje lymfatické uzliny, játra, srdce, slinivku břišní, ledviny, kůži, kosti a oční okolí. V některých případech mohou být postiženy slinné žlázy, nervový systém a další oblasti těla.

Častými projevy sarkoidózy jsou zvýšená tělesná teplota, horečka, zvětšené lymfatické uzliny a úbytek hmotnosti. Vzhledem k častému postižení plic dochází ke zvýšené dušnosti a rozvoji suchého kašle.

Sarkoidózu nelze zcela vyléčit, ale její klinické příznaky lze výrazně zmírnit.

Sarkoidóza se řadí do skupiny autoimunitních onemocnění, při nichž imunitní systém napadá vlastní buňky.

Přesná příčina vzniku onemocnění není známa.

Přesnou příčinu sarkoidózy se zatím nepodařilo zjistit, protože se jedná o onemocnění autoimunitní povahy.

Onemocnění se vyskytuje především u lidí mladšího až středního věku, žen a kuřáků. Onemocnění může mít závažnější průběh u černošské a indiánské populace. Častěji se však vyskytuje u Evropanů.

Rizikovým faktorem sarkoidózy je především přítomnost onemocnění v rodině, závažnější formy bakteriálních a virových infekcí (borelióza, tuberkulóza a další). Rizikovým faktorem je také vdechování těžkých kovů, jako je křemík nebo silikon.

Dosud však nebyl definitivně potvrzen ani vyvrácen žádný mikroorganismus nebo faktor prostředí.

Projevy sarkoidózy jsou vzhledem k patofyziologii onemocnění různorodé.

Obecně však lze očekávat zvětšené lymfatické uzliny (kdekoli na těle), úbytek hmotnosti, zvýšenou únavu a horečku.

Nejčastějším příznakem je postižení plic, které vede k suchému kašli, bolesti na hrudi a dušnosti. V některých případech dochází k vykašlávání krve.

Při postižení kůže se objevuje specifická růžovohnědá vyrážka, erytém a zarudnutí.

Sarkoidóza může postihnout oblast očí (uveitida, poruchy vidění, světloplachost, zarudnutí, bolestivost a další).

Napadení srdce se projevuje především bolestí na hrudi, arytmií (nepravidelným srdečním rytmem), bušením srdce až kardiomyopatií nebo poruchou srdeční funkce.

Častými doprovodnými příznaky jsou zvýšená hladina draslíku (hyperkalcémie) v krvi a naopak anémie (chudokrevnost).

Sarkoidóza může mít zpočátku asymptomatickou (bezpříznakovou) formu. V rámci zvětšení lymfatických uzlin začínají také dýchací potíže, jako je zejména dušnost, potíže s dýcháním, bolest na hrudi a suchý kašel. Typické je zvýšení hladiny vápníku v krvi.

Pokud je sarkoidóza v akutní formě, má klinické příznaky infekčního onemocnění. Objevuje se horečka, bolesti v krku, bolesti svalů a kloubů, otoky kotníků a zarudnutí nebo specifická hrbolatá vyrážka na kůži.

U chronické formy onemocnění je dlouhodobě přítomna zejména zvýšená únava, úbytek hmotnosti ve spojení s nechutenstvím.

Častý je výskyt celotělových zvětšených lymfatických uzlin, bolesti kloubů, zhoršení zraku, bolesti na hrudi, rozvoj dýchacích nebo srdečních poruch.

Možné projevy a příznaky sarkoidózy:

• Zvětšené lymfatické uzliny
• Dýchací obtíže
• Bolest na hrudi
• Suchý kašel
• Červená specifická vyrážka
• Bolest a otok kloubů
• Zvýšená únava
• Úbytek hmotnosti
• Nepravidelný srdeční tep
• Bolest očí a zhoršené vidění

Diagnostika sarkoidózy je poměrně náročná. V současné době neexistuje žádný specifický test nebo diagnostická metoda pro toto onemocnění.

Diagnóza se obvykle stanoví až po několika vyšetřeních postižených orgánů a vnitřních systémů. Její přesný průběh závisí na klinických příznacích pacienta.

Diagnostika zahrnuje krevní testy určené především k vyloučení anémie a zvýšené hladiny vápníku v séru. Sarkoidóza je zánětlivé onemocnění. Proto bývá v akutní fázi v krevním vzorku zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů a CRP.

Imunologické testy, respirační vyšetření, bronchoskopie, jaterní a ledvinové testy nebo elektrokardiografie se provádějí individuálně podle indikace lékaře a klinických příznaků pacienta.

Indikovány jsou přístrojové zobrazovací metody, jako je rentgen, magnetická rezonance, CT, PET nebo ultrazvuk. Je také možné provést tkáňovou biopsii postiženého orgánu.

Sarkoidóza se nejčastěji diagnostikuje pomocí rentgenového snímku hrudníku, který prokáže zvětšené lymfatické uzliny a postižení plic. Nejcitlivější pro sarkoidózu je však CT (počítačová tomografie).

Biopsie s histologickým vyšetřením je indikována zejména při diagnostických nejasnostech, jako jsou nejasné kožní procesy. Při bioptickém vyšetření se do postižené oblasti zavede speciální tenká jehla. Odebere se malý vzorek tkáně, který se následně laboratorně diagnostikuje.

Sarkoidózu lze potvrdit speciálním krevním testem zvaným SACE. Jedná se o enzym, jehož koncentrace v séru se velmi často používá jako ukazatel aktivity sarkoidózy.

Prognóza sarkoidózy

Velká část pacientů má klinické příznaky mírného charakteru. Závažnější případy dobře reagují na zavedenou léčbu a obvykle odezní během několika let.

Kvalita života není ve většině případů sarkoidózy výrazně snížena a pacienti jsou schopni žít plnohodnotný život. Pacienti jsou však ohroženi návratem klinických příznaků, tedy recidivou onemocnění. Proto jsou nutné pravidelné kontroly u lékaře.

Úmrtnost na sarkoidózu je poměrně nízká – přibližně do 5 %.