Systémový lupus erythematodes: Jak se projevuje, může za invaliditu?

Systémový lupus erythematodes je chronické zánětlivé a autoimunitní onemocnění. Jde o poruchu imunity, která způsobuje poškození napříč celým organismem.

Systémový lupus, systémový lupus erythematodes.

Označení chronické znamená, že onemocnění probíhá dlouhodobě, a to celý život.

Autoimunitní proto, že se na vzniku onemocnění podílí tělu vlastní obranyschopnost (imunita), která je namířena proti vlastním buňkám, tkáni, orgánům a celému organismu.

Kromě postižení kůže, kloubů se problémy dotýkají i srdečně-cévního systému, krve, ledvin, plic, ale také nervového systému a jiných.

Lidé postižení tímto onemocněním mají vyšší míru rizikových komplikací. Obtíže se rozvíjejí podle převahy poškození daného orgánu či orgánového systému.

Od postižení srdce, cév, krve, přes ledvinové, kožní a kloubní problémy a jiné potíže.

Díky široké paletě působnosti se může u každého projevit jinak.
Průběh a závažnost mají také individuální a variabilní charakter.

Nelze proto poukázat na jednoznačné symptomy a průběh.
To někdy ztěžuje jeho diagnostiku.

Samozřejmě i při lupusu se uvádí některé typické symptomy.

Vyznačuje se i tím, že se při něm střídají období klidu a vzplanutí zdravotních potíží.

Zajímavá fakta o onemocnění:
Postihuje častěji ženy než muže – z 10 nemocných je až 9 ženského pohlaví.
Může postihovat děti, dospělé a seniory.
Rozvíjí se většinou ve věku od 15 do 45 let, nejčastěji mezi 20. a 30. rokem života.
Četnost nových případů je přibližně 10 lidí na 100 000 obyvatel.

Autoimunitní základ...

Autoimunitním onemocněním se rozumí proces, kdy některé složky imunitního systému reagují na tělu vlastní buňky, tkáně a struktury.

Tímto procesem je poškozují. Z toho vyplývá přidružení různých příznaků a potíží, a to například podle zasaženého orgánu i rozsahu jeho poškození.

Komponenty imunity útočí na tělu vlastní antigeny.

Narušen je i proces autotolerance (schopnosti tolerovat tyto vlastní antigeny).

Přesná příčina není známa. Předpokládá se souhra několika faktorů, od genetiky, přes hormonální regulaci a vliv vnějšího prostředí, jako je UV záření, chemikálie či infekce.

Známe velké množství autoimunitních onemocnění a onemocnění, při kterých má svůj podíl tento chorobně narušený proces.

Příkladem je psoriáza, tyreotoxikóza, cukrovka I. typu, roztroušená skleróza, revmatoidní artritida, sklerodermie a jiné.

Chcete vědět více o lupusu?
Jak vzniká a projevuje se?
Základní informace o jeho léčbě?
Čtěte s námi dál.

Co je to lupus

Systémový lupus je závažné chronické autoimunitní onemocnění. Má multiorgánový charakter a poškozuje také životně důležité orgány, jako je srdce, mozek a ledviny.

Vznik onemocnění se vyznačuje nadprodukcí autoprotilátek v porovnání s intracelulárními antigeny.

Systémový = poškození několika systémů.
Lupus = v latině vlk, typické kožní projevy, které připomínaly skvrny vlka.
Erythematodes = červené kožní projevy.

Lupus = vlk.

Předpokládá se, že lékařům v minulosti připomínaly kožní změny skvrny na obličeji vlka. Ale i proto, že připomínaly stopy po kousnutí vlkem.

Nebo také...

Z francouzského masque loup neboli škraboška. Jelikož si ženy škraboškami zakrývaly kožní fleky na tváři.

I v minulosti byly častěji postiženy ženy, a to v poměru 9:1. Vyskytuje se také v dětském věku. Avšak hlavním obdobím rozvoje je věk od 20. do 45. roku života.

Předpokladem tohoto věkového rozmezí jsou i zmíněné hormonální změny.

Proč lupus vzniká? Nápovědu poskytuje část příčiny...

Autoimunitní onemocnění mají různorodé příčiny vzniku. Stejně je to i v případě lupusu.

Dosud není známa přesná vyvolávající příčina.
Celosvětově postihuje přibližně 5 milionů lidí.
0,5 milionu v Evropě.

Předpokládá se multifaktoriální základ a působení různých činitelů.

Do popředí se dostávají genetická predispozice, hormonální řízení a vliv vnějšího prostředí, a to UV záření, chemické látky až po infekční základ.

Při rozvoji onemocnění se uvádí autoimunitní odpověď, kdy B lymfocyty útočí na tělu vlastní antigeny. Abnormální aktivace B-buněk nasměrovaná na tělu vlastní tkáně a orgány, která vede k jejich poškození a poruše funkce.

= porucha autotolerance a imunity.
Genetická predispozice + hormonální složka + exogenní faktor + věk = systémový lupus erythematodes

Některé rizikové faktory součinné při vzniku lupusu:

• věk
• genetický základ, porucha HLA, HLA-DR3 či HLA-DR2
• částečně rodinná predispozice
• hormonální změny, puberta, těhotenství, hormonální antikoncepce, hladiny estrogenu a prolaktinu či androgenu
• vnější faktory 
  • UV záření a slunění
  • chemické látky (hydraziny, barviva, aromatické aminy, silikon, azbest, vinylchlorid)
  • některé léky (isoniazid, prokainamid, protikřečové léky)
  • infekce, hlavně virová
  • některé potravinové složky, jako houby, psoralen, uzené
  • stres a nadměrná psychická zátěž
  • kouření
  • dlouhodobá fyzická zátěž
  • nedostatek odpočinku

Systémový lupus erythematodes není infekční a přenosné onemocnění.

Příznaky systémového lupusu jsou různorodé a rozličné. Hlavním důvodem je to, že jde o multiorgánové onemocnění, které postihuje více struktur, orgánů a orgánových systémů, a to i najednou.

Jde o postižení kůže, kloubů, srdce, plic, ledvin, mozku či trávicího systému. K poruše jednotlivých orgánů se přidružují i celkové projevy.

Podle převahy obtíží se následně systémový lupus erythematodes dělí na několik forem, jako chronický kožní, s méně závažným postižením orgánů (subakutní) a se závažným postižením orgánů (akutní).

Mezi hlavní příznaky a charakteristické varovné znaky lupusu patří:

• motýlový exantém – vyrážka tvarem připomínající motýla
  • zarudnutí na obličeji v oblasti obou lící, spojující se na kořeni nosu
• citlivost na světlo – "alergie na slunce"
  • kůže na slunci prudce reaguje
  • krytá kůže pod oděvem je bez přítomnosti kožní reakce
• defekty sliznic úst a nosu
• zánět kloubů + otok a bolest hlavně malých kloubů
• poškození ledvin a porucha funkce
• neurologické potíže jako bolest hlavy, poruchy nálady, paměti a koncentrace, deprese, až křeče
• poškození cév a srdce
  • Raynadův syndrom = fialové koncové části, prsty v chladu
  • ateroskleróza
  • anémie
  • záněty cév
  • rozšířené drobné cévky
• plicní problémy
• poškození trávicího traktu
• poruchy zraku, jako škrábání a podráždění očí, záněty
• celkové příznaky 
  • únava
  • vyčerpání
  • zvýšení tělesné teploty
  • nechutenství
  • hubnutí

Tabulka uvádí možné příznaky vyskytující se při systémovém lupusu

V diagnostice má význam anamnéza. Člověk popisuje své potíže, které vedou k diagnóze autoimunitního onemocnění. K ní se přidává vyšetření pacienta.

Význam má i laboratorní vyšetření krve. Přesněji se jedná o krevní obraz, který poskytuje přehled o hladinách krevních komponent či sedimentace krve a CRP. Přidává se důkaz autoprotilátek.

K diagnostice jsou vytvořena: Kritéria pro klasifikaci systémového lupusu erythematodes.

Kritéria pro diagnostiku = přítomnost příznaků:

1. motýlový exantém – zarudnutí tváře a kořene nosu
2. diskoidní exantém 
   • kruhové kožní změny
   • vypadávání vlasů v kruhovém tvaru
   • tvář, vlasatá část, šíje, ramena, ruce, horní část hrudi
3. fotosenzitivita – citlivost na světlo a přehnaná reakce na osvit kůže
4. defekty v dutině úst a nosu, drobné rány na sliznici úst a nosu
5. zánět kloubů 
   • otok a bolest drobných kloubů
   • ruce a prsty, zápěstí, lokty, kolena, kotníky
   • bez deformit, jako je tomu při revmatismu
6. serozitida = zánět pohrudnice a osrdečníku
7. postižení ledvin – nejčastější komplikace 
   • porucha funkce spojená s vysokým krevním tlakem
   • otoky dolních končetin, očních víček
   • krev a bílkoviny v moči
8. neurologické problémy – bolest hlavy, poruchy paměti a koncentrace, změny nálady, deprese a jiné poruchy psychiky
9. hematologické problémy
   • hemolytická anémie – snížení množství červených krvinek
   • leukopenie – snížení množství bílých krvinek
   • trombocytopenie – snížení krevních destiček, s tím spojená tvorba krevních podlitin a krvácení do trávicího traktu, moči a jiné
10. porucha imunity
11. hodnoty protilátek

Průběh onemocnění mívá rozličný charakter. A to v rovině závažnosti, ale také v přidružení obtíží. Není popsán jeden typický průběh, kterým by se dalo zhodnotit, že jde o toto onemocnění.

I proto je přítomnost variabilních a různorodých příznaků důvodem častých diagnostických omylů a delšího pátrání po správném onemocnění.

Systémový lupus erythematodes se vyznačuje obdobími klidu (remise), které střídá časový úsek s přítomností akutních potíží (exacerbace).

Vedle typických příznaků, od celkové slabosti a únavy, přes kožní projevy, se přidružují zdravotní komplikace, které vycházejí z postižení konkrétního orgánu či orgánového systému.

Jak je uvedeno v tabulce s příznaky, přidružit se mohou symptomy z poškození kteréhokoliv orgánu a orgánových systémů.

Možností je výskyt několika příznaků a jejich vzájemných kombinací.
Ke kožním a kloubovým projevům se přidružuje postižení orgánů.

Příznaky mohou nastupovat postupně, ale i najednou. Někdy jde o mírnější průběh, který neomezuje člověka na denních aktivitách. Jindy je systémový lupus erythematodes příčinou invalidity a výrazně snižuje kvalitu života postižené osoby.

Průběh může zhoršit fyzická námaha, stres a psychická zátěž, ale i těžká a nevhodná strava.

Onemocnění většinou postihuje ženy, avšak u mužů může mít mírně odlišné znaky.

Uvádí se, že u mužů může být průběh závažnější. I prognóza je u mužů horší. K diagnostice onemocnění dochází v průměru po 30. roku života, u žen je to hlavně do 30. roku.

Celková prognóza tedy závisí na postižení orgánů a poruše jejich funkce.
Příkladem je závažná cévní mozková příhoda či srdeční infarkt, ale i poškození ledvin spojené se selháním jejich funkce a s vysokým krevním tlakem.

Ledviny jsou jedním z více regulátorů krevního tlaku v lidském organismu.

Systémový lupus a těhotenství

Lupus se obvykle rozvíjí u mladých žen v období plodnosti. S tím souvisí i předpoklad frekventovaného postižení mladých žen v součinnosti s hormonálním vlivem.

V případě, že se podaří ženě otěhotnět, je těhotenství nutné brát jako rizikové. Jde o rizikovou graviditu.

K oplodnění dochází většinou v období útlumu onemocnění bez přítomnosti akutních potíží.

Problémem je to, že v první řadě samotné těhotenství a hormonální změny mohou vést k exacerbaci (vzplanutí potíží).

Exacerbace (opětovné vzplanutí těžkostí onemocnění) znamená, že se onemocnění přesune z fáze klidu bez přítomnosti příznaků (remise) do symptomatického stadia s přítomnými příznaky.

V té době může ohrozit těhotenství.

Druhou složkou je to, že onemocnění může negativně ovlivnit průběh těhotenství. Rizikem je vznik preeklampsie až potrat.

Uvádí se, že riziko potratu je 20–30 %.
+ Systémový lupus erythematodes je příčinou neplodnosti a neschopnosti donosit plod.

Předpokládá se, že hlavním mechanismem je trombóza cév plodu. Jejím důsledkem je nedokrvení plodu. Nedokrvený plod nemá dostatek kyslíku a živin, což způsobí jeho úmrtí.

Jako prevence se během těhotenství používá aplikace léků na krev. Ty brání srážení krve a vzniku trombů.

Zvýšené riziko je hlavě u žen s výskytem antifosfolipidového syndromu, a to už v době před otěhotněním.

U plodu hrozí vznik lupusu neonatorum.

Obecně...
Onemocnění sice nelze zcela vyléčit, avšak jeho léčba účinně pomáhá zmírnit komplikace a prodloužit dobu dožití lidí postižených systémovým lupusem erythematodes.