Kardiomyopatie: Co je to, příznaky, příčiny v dětství a dospělosti?

Kardiomyopatie je název pro skupinu onemocnění postihujících srdeční sval.

Myokard = srdeční sval.
Kardio = vztahující se k srdci, srdeční.
Myo = vztahující se ke svalu, sval.
Patia = koncovka označující nemoc.

Tato onemocnění se dělí na několik forem. Každé z nich může mít jinou příčinu. Každé se projevuje jinými příznaky a vyžaduje jinou léčbu.

U kardiomyopatie dochází ke zvětšení srdce.

To má za následek zhoršenou funkci svalu. Zesílená tkáň má jiné vlastnosti a její pružnost nesplňuje nároky.

Chorobné změny ovlivňují také převodní systém srdce, což vede k poruchám srdečního rytmu. Ty jsou také známy jako arytmie.

Srdce je pumpa, která po celý život pumpuje krev do lidského těla.

Při poruše zásobování krví trpí především mozek a samotné srdce. Postiženy jsou samozřejmě i další buňky, tkáně a orgány. Při náhlém přerušení krevního oběhu a selhání srdce jako pumpy dochází k bezvědomí, zástavě dýchání a po několika minutách ke smrti.

Nejčastěji se zajímáte o:
Co je to kardiomyopatie a proč k ní dochází?
Co je to hypertrofická, dilatační, restriktivní, zátěžová nebo alkoholická forma?
Jak se projevuje a jak se léčí?
Odpovědi na tyto otázky a další zajímavé informace najdete v článku.

Myokard = srdeční sval

Srdce pumpuje krev do celého těla. A činí tak nepřetržitě po celý život.

Tuto funkci zajišťuje srdeční sval. Myokard je nejtlustší vrstva srdeční stěny. Pravidelnými pohyby sval zajišťuje vypuzování krve do těla a její nasávání zpět.

Když se stahuje, krev je vypuzována do aorty. Tato fáze se označuje jako systola.

Uvolnění srdečního svalu následně zajišťuje zpětné vstřebávání krve z velkých žil zpět do srdce. Tato fáze se označuje jako diastola.

Nejsilnější vrstva svaloviny se nachází v levé komoře.
Levá komora žene krev do aorty, a tím do celého těla.
Musí proto překonávat nejvyšší tlak.
Díky tomu putuje okysličená krev ze srdce do těla.

Srdeční sval je tvořen svalovými buňkami zvanými kardiomyocyty. Nachází se zde kombinace příčně pruhované a hladké svaloviny.

Přestože obsahuje typ příčně pruhovaných svalových vláken, jeho funkci nelze řídit vůlí. Vliv na frekvenci má autonomní nervový systém.

Sympatikus zrychluje a parasympatikus zpomaluje činnost srdce.

Vlastní řízení kontrakce a uvolnění svalu zajišťuje vlastní převodní systém srdce. Při poruše tohoto systému vznikají různé srdeční arytmie.

Stejně jako všechny buňky v lidském těle musí být i buňky srdce okysličovány a zásobovány živinami. Krev k nim proudí cévami označovanými také jako věnčité tepny nebo koronární tepny.

Tím je zajištěna bezproblémová funkce a chod srdce jako pumpy. Pokud je přívod kyslíku a živin narušen, dochází v závislosti na míře omezení nebo zablokování průtoku krve do svalu k ischemické chorobě srdeční nebo srdečnímu svalu - infarktu myokardu.

Vrstvy a obaly srdce:
Vnitřní vrstva srdce = endokard
Endokard je vnitřní výstelka dutin srdce. Tvoří také srdeční chlopně.
Střední vrstva = myokard.
Vnější vrstva srdce = epikard.
Vak, ve kterém je srdce uloženo = perikard.

+

Srdce má 4 dutiny:
Pravá síň – vstup velkých žil a odtok odkysličené krve z těla
Pravá komora – výtok krve do plic, kde se znovu okysličuje
Levá síň – vstup okysličené krve zpět do srdce
Levá komora – vypuzuje okysličenou krev do aorty, a tím do celého těla

Levá komora má přibližně třikrát větší svalovou hmotu než pravá komora.

Ve zbytku článku se dozvíte:
Co je to kardiomyopatie a jak se dělí.
Náhlá smrt u sportovců a mladých lidí.
Proč kardiomyopatie vzniká.
Jaké má příznaky a dostupnou léčbu.

Bližší pohled na kardiomyopatii

Kardiomyopatie je onemocnění samotného srdečního svalu. Základní příčinou je změna velikosti srdce.

Tato chorobná změna má za následek změnu funkčnosti srdečního svalu a převodního systému. To má negativní vliv na činnost srdce jako pumpy a také na srdeční rytmus.

Kromě srdeční arytmie existuje riziko vzniku srdečního selhání.

Kardiomyopatie se dělí na primární a sekundární.

Primární nemá žádnou známou příčinu vzniku.
Sekundární je specifické onemocnění se známou příčinou.

Kardiomyopatie se také označuje zkratkou KMP.

Kardiomyopatie se dělí na několik typů, jak ukazuje následující tabulka

Náhlá smrt u mladých lidí a sportovců

Úmrtí u mladého člověka může být prvním příznakem dříve neurčené srdeční vady.

Skutečnost, že dojde u dříve zdravého člověka k závratné změně zdravotního stavu až ke smrti, je zničující.

Vede k tomu z velké části nerozpoznaná hypertrofická kardiomyopatie nebo arytmogenní dysplazie pravé srdeční komory. A také další příčiny.

Závažná, maligní porucha srdečního rytmu
=
komorová tachykardie
→
Přechází do fibrilace komor.

Tyto dvě poruchy rytmu jsou příčinou nedostatečného plnění srdce krví a odčerpávání krve ze srdce.

Dochází k selhání srdce jako pumpy.
Bez okamžité pomoci,
defibrilace a
resuscitace nastane smrt.

Proto je významné věnovat pozornost jakémukoli kolapsu u mladých lidí, zejména při sportovních aktivitách nebo zvýšené fyzické námaze.

Je důležité včasné rozpoznání varovných projevů.

Alarmující příznaky:

• ztráta vědomí, kolaps, synkopa, omdlení
  • přibližně 18 % má srdeční příčinu
  • rychlý návrat k vědomí do 20 sekund
    • u nekomplikované synkopy dobré znamení
• přetrvávající porucha vědomí – bezvědomí
  • když se člověku nevrátí vědomí
• křeče těla u osoby, která není léčena pro epilepsii
  • nástup křečí až po ztrátě vědomí
  • u epilepsie obvykle současně se ztrátou vědomí
• obtížné až chybějící dýchání
  • chrčení
  • lapavé dýchání – rybí dýchání
  • nepravidelné a neefektivní dýchání
• změna barvy kůže obličeje a rtů
  • šedé zbarvení
  • namodralá až fialová barva
  • porucha činnosti srdce

Pozor!
Měření pulsu může mít chybný výsledek.
Zachránce může cítit svůj vlastní puls!
A nikoliv puls postiženého.

Ptáte se:

Jak postupovat?

Postupujeme následovně:

1. Bezpečný přístup
2. Kontrola vědomí – hlas, dotek
3. Nereaguje?
4. Přivolání pomoci 
   • Operátor tísňové linky klade otázky
   • Odpovězte na ně
   • Poradí vám, co dělat v situaci, která bezprostředně ohrožuje život a zdraví
5. Kontrola dýchání
6. Nedýchá normálně?
7. Jeho hrudník a dutina břišní se nezvedají
8. Zprůchodnění dýchacích cest
   • Záklon hlavy
9. Stále nedýchá normálně?
10. Resuscitace
    • Stlačování hrudníku do hloubky 5–6 cm
    • 100x za minutu
    • Střed hrudníku
    • Má zachránce kurz první pomoci?
      • + Dýchání z úst do úst
      • Poměr 30 stlačení hrudníku a 2 vdechy - 30:2
      • Vdech trvá přibližně 1 sekundu
    • pokud zachránce nemá kurz první pomoci, provádí pouze stlačování hrudníku!
11. U dětí jsou první vdechy – v každém případě!
    • 5 počátečních vdechů
    • Poté stlačování hrudníku přibližně do jedné třetiny výšky
    • U dětí je nejčastější dechová příčina zástavy krevního oběhu

Nezapomeňte:
U dětí 5 počátečních vdechů a poté stlačování hrudníku.
Nemáte kurz první pomoci? = "POUZE" stlačujte hrudník.
100x za 1 minutu.
Resuscitací NEUBLÍŽÍTE.
Zlomená žebra se zahojí.
Smrt je nevratná.
Proto je i nedokonalá resuscitace LEPŠÍ než nedělat NIC!

Při poruše srdečního rytmu je důležitá včasná defibrilace.
Dalo by se to popsat jako resetování vodivého systému srdce.
Defibrilace by měla obnovit normální funkci srdečního rytmu.

K defibrilaci na veřejnosti se používají automatizované externí defibrilátory, zkráceně AED.

Jsou k dispozici na některých veřejných místech:
stanice
stadiony
sportovní haly
nákupní centra
pracoviště
Jsou označeny bílým srdcem s bleskem na zeleném poli.

ALE...

V některých případech dojde k náhodnému odhalení vady ještě předtím, než se objeví první příznaky. Nebo jsou první příznaky méně závažné, jako například bušení srdce (palpitace).

V takovém případě lze u rizikové osoby zvolit preventivní implantaci kardioverteru-defibrilátoru. Další léčebnou metodou je katétrová ablace, která přeruší patologické vedení vzruchů srdcem a zabrání vzniku arytmie.

Příčiny kardiomyopatií jsou různé. V některých případech se přesná příčina nikdy nenajde. V takovém případě se označuje jako primární kardiomyopatie.

Druhou skupinou jsou sekundární kardiomyopatie. Jedná se o specifické formy onemocnění, které uvádíme v tabulce výše. Jejich příčiny bývají různé.

V tabulce je uvedeno rozdělení příčin podle formy KVO

Zajímavé:
Za normálních okolností je tloušťka svaloviny levé komory přibližně 12 milimetrů.
U hypertrofické kardiomyopatie to může být až 60 milimetrů.

V jakém věku vzniká?

Věková kategorie není přesně vymezena. Může se vyvinout u dětí, mladých i dospělých.

Každá forma kardiomyopatie může mít jiné příznaky. Může však být i asymptomatická, tj. bezpříznaková.

V některých případech se jako první objevují závažné srdeční problémy. Příkladem je porucha srdečního rytmu projevující se bušením srdce.

Nejzávažnějším prvním příznakem může být také náhlá smrt. Tato informace rezonuje zejména v případě úmrtí mladého sportovce.

V tomto případě přicházejí v úvahu především dvě formy kardiomyopatie:

• arytmogenní dysplazie pravé komory
• hypertrofická kardiomyopatie

Ty probíhají do té doby asymptomaticky, nejsou diagnostikovány. Spouštěčem je právě fyzická námaha.

To znamená, že příznaky kardiomyopatií nelze přesně shrnout. Někdy se kardiomyopatie neprojeví vůbec, jindy má typické příznaky srdečního problému.

Zvláště dramatické jsou stavy se ztrátou vědomí a poruchou dýchání, jak je popsáno na začátku článku v části o smrti mladých a sportovců.

Z obecných příznaků se mohou vyskytnout například následující:

• únava a slabost
• mdloby, kolaps, synkopa
• zvýšená únava a snížená výkonnost
• závratě
• otoky, nejprve nohou, kotníků a později i vyšších míst
• poruchy srdečního rytmu, nepravidelný srdeční tep, bušení srdce
• dušnost
• bolest na hrudi

Zpočátku se příznaky mohou objevit pouze při náročnější fyzické aktivitě. V závislosti na stupni a rozsahu se míra potřebné námahy snižuje. Těžké poškození myokardu se projeví i při minimální námaze.

+

Disproporce ve velikosti srdečních dutin vede k tvorbě krevních sraženin (trombů). Podobně jako u srdeční arytmie.

Základní příčinou je zhoršený průtok krve. Rizikem je vypuzování sraženin ze srdce do těla. Závažnou komplikací je cévní mozková příhoda.

Trombus v srdci → jeho uvolnění → embolus →
riziko ucpání cévy v jiné části těla → embolizace

Častou příčinou krvácení do mozku je trombus vypuzený ze srdce. Příkladem je také fibrilace síní, chlopenní vady a další.

Srdce sportovce

Srdce se dokáže přizpůsobit dlouhodobé sportovní zátěži a aktivitě. Proto je běžné, že se srdce u sportovců a zejména u vrcholového sportu do určité míry zvětšuje.

Jedná se také o hypertrofii.

Obvykle se jedná o zvětšení tloušťky srdeční komory až o 13 milimetrů.

Uvádí se, že tloušťka myokardu je běžně do 12 milimetrů.

Případně...

Uvádí se také tzv. šedá zóna. Jedná se o ztluštění svaloviny až o 15 milimetrů. V tomto případě jsou nutná další vyšetření a sledování.

Diagnostika se zaměřuje na anamnézu a klinický obraz, tj. projevy onemocnění. Ve vyšším stadiu vývoje onemocnění jsou obvykle přítomny příznaky, které poukazují na srdeční příčinu.

Kromě fyzikálního vyšetření jsou samozřejmě nutná i další specifická vyšetření.

Příkladem je EKG neboli záznam elektrické aktivity srdce. Zjišťují se také případné arytmie a určuje se specifický EKG vzorec. Užitečný může být 24hodinový záznam, tj. holter EKG.

Ten je doplněn o ECHO. Při echokardiografii (vyšetření srdce ultrazvukem) lze zjistit rozměry srdce, jeho dutin a ztluštění stěny srdečního svalu, zvětšení srdečních oddílů, stav chlopní a další parametry.

K vyloučení strukturálních změn lze provést MRI (magnetickou rezonanci). A pro rozpoznání onemocnění koronárních tepen a jejich aterosklerózy se přidává také koronarografie.

V rámci základní diagnostiky se provádí rentgen, CT, vyšetření plic a srdce, odběry krve k laboratornímu vyšetření. Samozřejmě se měří krevní tlak, tepová frekvence a její pravidelnost. Případně se provádí genetické vyšetření.

Zvětšení srdce může probíhat asymptomaticky. A to zejména v počátečním období. Asymptomatický průběh je přerušován občasnými obtížemi, zejména při námaze.

Příkladem je bušení srdce, zvýšená únava nebo závratě a pocit na omdlení.

Vyšší míra fyzické námahy a provokační mechanismy zpočátku způsobují mírnější obtíže. Časem se však mohou příznaky onemocnění objevit i po mírné námaze.

Rozvíjí se srdeční selhání.

Vysoké riziko pro zdraví a život představují stavy, kdy po plném zdraví následuje rychlé akutní zhoršení. Zvláště rizikové jsou poruchy srdečního rytmu. Mohou vést k bezvědomí, selhání dýchání a dokonce i ke smrti.

V tabulce jsou uvedeny některé příznaky vyskytující se při dilatační nebo hypertrofické kardiomyopatii

A...

Objevují se také otoky dolních končetin. Vyvíjejí se s časem a podle stupně srdečního postižení. Postupuje výše, od nohou, přes kotníky a holeně až ke stehnům a břichu. To znamená, že může být příznakem chronického srdečního selhání.

Lidé s diagnózou kardiomyopatie jsou také ohroženi vznikem maligní arytmie = závažné poruchy srdečního rytmu. Příkladem je komorová tachykardie a fibrilace.