Co je rakovina kostí a jaké jsou její příznaky? + Alarmující projevy

Zhoubné nádory kostí (rakovina kostí) patří mezi vzácnější nádory.

Primární kostní nádory (vyskytující se především v kostech) tvoří přibližně 0,3 % všech zhoubných kostních nádorů.

Výskyt rakoviny kostí vrcholí v období dospívání. Druhý menší vrchol má kolem 60. roku věku.

Při diagnostice těchto nádorů pomáhá jejich typická predilekce místa, predilekce pohlaví a věková predilekce.

Určení chování nádoru (biologické povahy) je v onkologii obzvláště důležité.

Histologická typizace (typing), stupeň tkáňové diferenciace (grading) a rozsah (staging) jsou základní parametry, které je třeba definovat.

Klasický systém stagingu nádorů TNM (Tumour Nodal Metastasis) má u kostních nádorů určitá omezení, protože sarkomy metastazují do lymfatických uzlin méně často. Proto se používají i jiné klasifikace.

Kosti a jejich úloha

• chrání měkké orgány lidského těla
• poskytují pevnou oporu
• tvoří základ pro svalové úpony
• zajišťují pohyb těla
• podílejí se na metabolismu minerálních látek
• jsou zásobárnou pohyblivého vápníku
• kostní dřeň je místem tvorby krve

Soubor všech kostí se nazývá kostra.

Kosti bez svalů nemohou zajišťovat aktivní pohyb, proto je nazýváme pasivní pohybový systém.

Dělení kostí:

• dlouhé (pažní kost, stehenní kost, stehenní kosti, kosti předloktí, holenní kosti)
• ploché
• krátké
• nepravidelně tvarované kosti
• zvláštní typy nazývané pneumatické a sezamové kosti

Tělo kostí se nazývá diafýza a koncová část epifýza.

Uvnitř kosti se nachází kostní dřeň, kde dochází k tvorbě krve. Tento proces nazýváme krvetvorba.

Kost je tvořena kostní tkání. Obsahuje i další tkáně – vazy, chrupavky, cévy a nervy.

Povrch kosti pokrývá tzv. okostice.

Vlastní tvar i pevnost kosti podporují především dva typy buněk.

Osteoblasty se podílejí na tvorbě kostní tkáně. Osteoklasty odstraňují přebytečnou tkáň, která se vytvořila, a pomáhají udržovat potřebný tvar kosti.

Kostru tvoří tzv. osový skelet (axiální kostra) a kostra končetin. Osová kostra zahrnuje páteř, kosti hrudníku a kosti lebky.

Páteř se skládá z 33–34 obratlů (7 krčních, 12 hrudních, 5 bederních, 5–6 bederních a 4–5 kostrčních obratlů).

Měkké tkáně se zjednodušeně nazývají neepiteliální (mimo krycí tkáně) extraskeletální tkáně (mimo kostru).

Charakteristika kostních nádorů

Nádory kostí a měkkých tkání jsou biologicky i histologicky poměrně složitou skupinou nádorů.

Metastazují převážně krví.

Kostní sarkomy jsou skupinou zhoubných nádorů mezenchymálního původu (embryonální tkáň, z níž se tvoří pojivová tkáň, svaly a cévy).

Stručná klasifikace nádorů kostí a měkkých tkání

Mezi nezhoubné (benigní) nádory vycházející z chrupavky patří:

• osteochondrom
• chondrom
• enchondrom
• mnohočetná chondromatóza
• chondroblastom atd.

Zhoubné nádory vycházející z chrupavky:

• chondrosarkom

Benigní nádory tvořící kost:

• osteom
• osteoidní osteom
• osteoblastom

Maligní kostní nádory:

• osteosarkom

Nádory z vazivové tkáně:

• benigní: desmoplastický fibrom
• maligní: fibrosarkom

Ostatní:

• fibrohistocytární nádory
• Ewingův sarkom
• nádory krvetvorby – myelom, maligní kostní lymfom
• obrovskobuněčný nádor (osteoklastom)
• chordom
• cévní nádory: hemangiom, lymfangiom (benigní), angiosarkom (maligní)
• nádory hladkého svalstva: leiomyom (benigní), leiomyosarkom (maligní)
• nádory příčně pruhovaného svalstva: rabdomyom (benigní), rabdomyosarkom (maligní)
• nádory tukové tkáně: lipom (benigní), liposarkom (maligní)
• nádory nervové tkáně - neurilemom
• kostní metastázy
• nádorové afekce – kostní cysty, nálezy vzniklé nesprávným vývojem, např. dysplazie, hamartomy
• a další

Mezi nejčastější typy maligních kostních nádorů patří:

• osteosarkom
• chondrosarkom
• Ewingův sarkom kostí

Osteosarkom

• Je nejčastějším zhoubným nádorem vycházejícím z kostní tkáně.
• Tvoří přibližně 5 % všech zhoubných nádorů (malignit) u dětí, 15 % extrakraniálních (nelebečních) malignit u dospívajících a 0,2 % malignit u dospělých.
• Většinou se vyskytuje v dlouhých kostech a přibližně 60 % osteosarkomů vzniká v koleni.
• Osteosarkom se s větší pravděpodobností vyskytuje v oblasti těla, která byla ozářena.

Zvýšené riziko vzniku osteochondromu bylo popsáno u některých kostních onemocnění, např. u Pagetovy choroby, mnohočetných dědičných osteochondromů nebo některých nádorových syndromů, např. retinoblastomu, Li-Fraumeniho syndromu atd.

• Dochází k lokální invazi do kosti, napadá také měkké tkáně v okolí a může se metastaticky šířit do plic a dalších kostí.
• Přibližně 75 % případů osteosarkomu je bohužel odhaleno až v pokročilém stádiu.
• Často se projevuje nočními bolestmi a dokonce poruchami chůze.
• Někdy dochází k patologické zlomenině (fraktuře) při minimálním úrazu a zlomenina je také prvním příznakem.
• U pokročilého osteosarkomu můžeme často zjistit vysoké hladiny alkalické fosfatázy a laktátdehydrogenázy v krvi

Chondrosarkom

• Je druhý nejčastější zhoubný kostní nádor.
• Je tvořen abnormálními buňkami chrupavky.
• Představuje nádor středního až pozdního věku.
• Obvykle se projevuje jako bolestivá zvětšující se masa v pánvi, stehenní kosti, pažní kosti, žebrech.
• Stupeň diferenciace nádorové tkáně předurčuje chování nádoru. Přibližně 10 % případů se nakonec bohužel přemění na špatně diferencovanou tkáň s horší prognózou.
• Roste pomaleji, později metastazuje.
• Příznakem je často neurčitá bolest, často kloubní.

Ewingův sarkom

• Tento nádor poprvé popsal patolog J. Ewing v New Yorku v roce 1926.
• Nejvyšší výskyt je mezi 10. a 20. rokem života.
• Příčina není známa a není spojena s výskytem rakoviny v rodině.
• Může postihnout prakticky jakoukoli kost. Přibližně 55 % případů se vyskytuje v axiálním skeletu – dlouhých kostech, zejména uprostřed, pánevních kostech a kostech hrudníku.
• Může vzniknout i v měkkých tkáních.
• Extraoseální nádory se mohou vyskytovat prakticky kdekoli v těle.
• Jedná se o lokálně agresivní nádor a vyskytuje se převážně u mužů.
• Ewingův sarkom časně metastazuje do plic, kostní dřeně a lymfatických uzlin.

Metastázy v kostech

Kostní metastázy jsou jednou z nejčastějších příčin bolesti u pacientů s rakovinou.

Často jsou příčinou jejich omezení v aktivním běžném životě a zhoršují kvalitu života.

Dalšími příznaky jsou zlomeniny, útlak s neurologickou symptomatologií, neefektivní krvetvorba (hematopoéza) a poruchy vápníkové rovnováhy.

Infiltrace maligní tkání vede k destrukci kostí, tzv. lýze, nebo k tvorbě kostí, tzv. osteonogenezi. Podle toho se metastázy rozlišují na osteolytické nebo osteoplastické.

Není striktním pravidlem, že u určitého nádoru s kostními metastázami může být pouze určitý typ kostních metastáz.

Obecně platí, že i určité typy nezbytné protinádorové léčby mohou vést k demineralizaci kostí. Tak dochází ke kostním komplikacím.

Kosti představují jedno z nejčastějších míst metastáz nádorových onemocnění – u mnohočetného myelomu, karcinomu prsu, prostaty, plic, ledvin, štítné žlázy a močového měchýře.

Osteoplastické metastázy mohou vznikat u některých druhů rakoviny, jako je rakovina prostaty, prsu, žaludku a močového měchýře.

Kostní buňky osteoblasty podporují faktory, které stimulují tvorbu pletivové kosti. Její mineralizace může vést k hypokalcemii - snížené hladině vápníku.

Osteolytické metastázy a mohou se vyskytovat u karcinomu ledvin, karcinomu štítné žlázy a plazmocytomu. Nádorové buňky uvolňují faktory, které následně rozkládají kostní tkáň. Jsou aktivovány tzv. osteoklasty.

Hladina vápníku proto může být zvýšená a nacházíme hyperkalcemii.

Pokud není nalezen primární nádor nebo pokud není technicky možné odebrat histologický vzorek přímo z metastázy v kosti, provádí se odběr histologického vzorku.

Přesná etiologie kostních nádorů není přesně známa.

Svou roli může hrát chronická zátěž organismu chemickými vlivy, zářením, karcinogeny, onkoviry, které ovlivňují maligní transformaci buněk pohybového aparátu.

Včasné odhalení této diagnózy může zachránit život. Pokud se u pacienta objeví patologické zlomeniny nebo tísnivé projevy nádoru páteře, svědčí nálezy o pokročilejším stádiu.

Patologické zlomeniny kostí (pažní kost, stehenní kost, těla obratlů, oblouky obratlů) přinášejí jedny z nejhorších bolestí. Je nutná rychlá operace se stabilizací kostí.

Komprese (útlak) míchy úlomky zhrouceného obratle bohužel zůstává ve většině případů nevratná. Pohyblivost pacienta je omezena. Pacient je zcela upoután na lůžko a invalidní vozík. Pacient je od té chvíle odkázán na pomoc druhé osoby.

Příznaky pacienta závisí na velikosti a lokalizaci nádoru.

• bolest (zejména v noci, pacient se často budí kvůli výrazné bolesti)
• otok
• zarudnutí, citlivost měkkých tkání v dané oblasti
• omezení pohyblivosti, poruchy chůze, kulhání
• patologická zlomenina
• celkové příznaky slabost, malátnost, únava, úbytek hmotnosti
• příznaky spojené s přítomností vzdálených metastáz, např. plicní metastázy kašel, dýchací potíže
• u Ewingova nádoru může být bolest způsobena axiálním tlakem na břišní orgány, nervy, močové cesty a asi 10 % pacientů může mít horečku, horké oteklé končetiny, často imitující zánět, tzv. osteomyelitidu

Alarmující příznak: noční bolest, bolest, která neustupuje při podávání běžných analgetik (léků proti bolesti).

NEPODCEŇUJTE PŘÍZNAKY U DĚTÍ!

• V počátečních stádiích mohou připomínat příznaky jiných méně závažných onemocnění, zejména při sportu, nadměrné aktivitě dětí, úrazech. Vyšetření lékařem se často odkládá.
• Bolesti a otoky u pacienta jako první příznaky jsou dlouho přehlíženy a není jim věnována náležitá pozornost. Někdy uplyne dlouhá doba, než se malý pacient dostane na zobrazovací vyšetření. To zhoršuje prognózu.
• Nezapomínejte na anamnézu úrazu dítěte, stěžování na opakující se bolest nebo dokonce neustupující bolest, zejména v noci.
• OBDOBÍ RŮSTOVÉHO SPURTU! V tomto období dochází k akceleraci růstu. U dívek je to kolem 13. roku věku a u chlapců ve věku 15–17 let. To naznačuje určitou možnou interakci mezi rychlým růstem kostí a maligní transformací.
• V některých klinických studiích byly zaznamenány epidemiologické údaje, že pacienti s osteosarkomem jsou vyšší.

Bolesti zad

Přibližně 80 % lidí zažije během svého života bolest zad.

Nikdy nepodceňujte dlouhodobou bolest! Jste si jisti, že znáte její příčinu?

Jaké jsou varovné příznaky bolesti zad?

• Nedochází k ústupu potíží, ale ke zhoršení stavu
• Bolest vyzařuje a zhoršuje se, případně až ke ztrátě citu
• Potíže s močením nebo dokonce neschopnost močit
• Problémy s vyprazdňováním stolice
• Bolest, která nereaguje na léky
• Věk do 17 let nebo nad 50 let
• Užívání kortikosteroidů
• Stálá bolest, která nepolevuje v klidu ani v noci
• Nežádoucí úbytek hmotnosti, nechutenství, únava
• Pozitivní rodinná anamnéza rakoviny
• Horečky, vysoké zánětlivé parametry
• Nitrožilní užívání drog
• Úraz, dokonce i drobný úraz u starších osob

Nezastupitelné místo pro včasnou diagnostiku má první kontaktní místo pacienta v rámci zdravotní péče – praktický lékař pro dospělé nebo pediatr (dětský lékař).

Odebrání podrobné anamnézy, přesný popis obtíží, zjištění případné pozitivní rodinné anamnézy nádorů, nadměrného pravidelného přetěžování pohybového aparátu při práci, úrazu v anamnéze, oslabení imunitního systému, příznaků systémového onemocnění atd. To jsou pilíře rozhovoru s lékařem.

Klinické vyšetření pacienta, posouzení lokálního nálezu, pohyblivosti, bolesti a celkového stavu pacienta.

Následuje vyšetření specialistou – ortopedem. Někdy pacient absolvuje i doplňující neurologické vyšetření.

Kromě základních krevních a biochemických parametrů mohou být při laboratorním vyšetření užitečné onkomarkery (alkalická fosfatáza, laktátdehydrogenáza, thymidinkináza, beta-2-mikroglobulin).

To neznamená, že každý pacient s malignitou má zvýšené hodnoty onkomarkerů.

Není pravda, že u každého nádoru musí být odebrány všechny onkomarkery. To závisí na typu nádoru a obvykle je indikuje onkolog.

Mýtus: Vezměte mi onkomarker, vyloučíme rakovinu...

Mezi zobrazovací metody používané při diagnostice patří rentgen, CT (počítačová tomografie), MRI (magnetická rezonance), celotělová kostní scintigrafie a PET-CT (pozitronová emisní tomografie).

USG (ultrazvuk) pomáhá při vyšetření měkkých tkání pohybového aparátu.

Důležitá a nezbytná je zejména spolupráce mezi jednotlivými lékařskými obory a centralizace pacientů.

Často se v praxi setkáváme u rakoviny kostí s tím, že je velmi obtížné určit přesný typ nádoru.

Abnormální buňky nádorové tkáně jsou někdy špatně diferencované, zejména pokud je přítomno více typů tkání. Histopatologické posouzení je tak velmi obtížné.

V těchto případech jsou bioptické vzorky pacienta zasílány do výše uvedených center, která mají v této oblasti neskonale více zkušeností.

Je velmi důležité, aby časové okno pro histologické posouzení nebylo příliš dlouhé.

O výsledcích a dalším postupu může být pacient informován ve spádovém centru, kam byl vzorek původně odeslán.

Je samozřejmě důležité mít na paměti, že důkladné histologické vyšetření, různá specifická vyšetření (imunohistochemická, molekulárně genetická) vyžadují svůj nevyhnutelný čas. Definitivní nález, zejména u kostního karcinomu, je obtížné získat pár dnů po operaci.

Prognóza

Prognóza se obvykle odvíjí od stádia diagnostikované rakoviny a celkového klinického stavu pacienta.

Včasná diagnóza zlepšuje prognózu, prodlužuje celkové přežití a může dokonce zachránit život.

Při úplném chirurgickém odstranění nádoru je pravděpodobnost vyléčení vysoká.

Je nezbytné, aby pacienti byli po léčbě dlouhodobě sledováni.

Mezi nejčastější následky, které je třeba sledovat, patří srdeční a plicní potíže, ztráta sluchu, zpomalení růstu, změny v sexuálním vývoji a schopnosti mít děti, problémy s učením (u mladších dětí) a vznik sekundárních malignit.