Pemfigus: Co je to pemfigus, proč se vyskytuje a jaké jsou jeho příznaky?

Pemfigus patří do skupiny chronických puchýřovitých kožních onemocnění (bulózních dermatóz).

Puchýře postihují kůži a sliznice. Jejich příčina je ve většině případů neznámá.

Podle místa a průběhu tvorby puchýřů se rozlišují následující skupiny puchýřovitých kožních onemocnění:

1. skupina pemfigu
2. skupina pemfigoidních onemocnění
3. skupina epidermolysis bullosa hereditaria

Onemocnění typu pemphigus zahrnují život ohrožující kožní onemocnění. Těžké formy pemfigu, které nejsou léčeny, mohou být smrtelné. Pemfigus je velmi vzácné onemocnění.

Za primární příznak pemfigu jsou považovány puchýře. Puchýře se tvoří, když se uvolní adheze mezi sousedními buňkami. Následně se v uvolněném místě hromadí tekutina.

Autoprotilátky jsou namířeny proti adhezním molekulám epidermis. Cílové antigeny ztrácejí svou adhezivní funkci. To má za následek tvorbu puchýřů.

Do skupiny pemfigu patří:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus vegetans
• pemphigus herpetiformis
• pemphigus foliaceus
• pemphigus erythematosus
• paraneoplastický pemfigus

Předpokládá se, že příčinou pemfigu může být virus nebo toxické a metabolické poruchy.

Zdá se, že celý proces vzniku tohoto onemocnění začíná v místech, kde jsou narušeny nebo zcela chybí mezibuněčné můstky mezi kožními buňkami.

U pacientů trpících pemfigem byly prokázány autoprotilátky se specifickou afinitou k mezibuněčným složkám epidermis. Tyto autoprotilátky narušují pevnost mezibuněčných spojů a způsobují tak tvorbu puchýřů.

Mezi rizikové faktory patří...

Geografický původ

Pemfigus je rozšířen po celém světě. Nejvyšší výskyt pemfigu je zaznamenán na Blízkém a Středním východě, v západní Evropě a Severní Americe.

Zajímavé je, že pemphigus foliaceus se vyskytuje především ve venkovských oblastech Brazílie a Tuniska.

Etnické skupiny

Pemfigus se může vyskytovat u všech etnických skupin. Náchylnější k rozvoji onemocnění jsou však pacienti židovského původu.

Pohlaví a věk

Obecně se pemphigus vyskytuje u obou pohlaví. V případě některých forem postihuje častěji ženy. Pemfigus se obvykle objevuje mezi 30. a 60. rokem života. Příležitostně se může objevit i v dětství nebo ve stáří.

Genetická predispozice

Vyšší pravděpodobnost výskytu pemfigu u některých skupin lidí může být částečně způsobena genetickou predispozicí.

Různé rizikové faktory (léky, UV záření, strava, viry) mohou pemfigus vyvolat. Tyto faktory však spouštějí pemfigus pouze u lidí, kteří mají pro toto onemocnění genetickou predispozici.

Léky

Pemfigus mohou vyvolat léky, které obsahují léčiva ibuprofen, indometacin, fenylbutazon, propranolol.

Věděli jste, že...

Výsledky některých studií poukazují na skutečnost, že v některých případech může mít kouření ochranný účinek proti pemfigu.

Hlavním příznakem pemfigu je tvorba puchýřů. Mohou se objevit na kůži nebo sliznicích (ústa, nos, hrdlo, genitálie). Příznaky onemocnění se mohou u různých forem pemfigu lišit.

1. Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris není běžné onemocnění. Je nejčastější ze skupiny pemfigových onemocnění (80 %).

Vyskytuje se ve věku mezi 30 a 60 lety. V některých případech se může vyskytnout i u dětí.

Nejčastěji se vyskytuje u Židů a lidí žijících v okolí Středozemního moře.

Pemphigus vulgaris začíná nenápadně. Příznaky onemocnění se mohou objevit na kterémkoli místě na kůži. Nejprve se objeví malé puchýřky, které po krátké době prasknou.

Asi u 50 % pacientů se první příznaky objeví v dutině ústní. Mezi příznaky v této oblasti patří aftózní stomatitida.

Podívejte se také na následující příklady:

Aft: Co je způsobuje? Jak se projevují? + Co pomůže

Projevy onemocnění ve většině případů nesvědí. Mezi typické příznaky onemocnění patří bolestivé projevy, trhliny, krvácení, tvorba krust a výskyt sekundárních infekcí.

Pemfigus je charakterizován zvětšujícími se puchýři. Ty se postupně šíří do okolí. Tlakem a tahem prstu na normální kůži dochází k odloučení a posunu povrchové části kůže.

Z výše uvedených důvodů se puchýře tvoří na místech, která jsou vystavena tlaku a tření (záda, kolena, lokty).

Celkové příznaky mohou doprovázet přetrvávající nebo rozsáhlý pemfigus. Mezi celkové příznaky patří nechutenství a postupné chřadnutí. Zvýšená teplota může být v konečných stadiích septická.

Viz také:

Co je to otrava krve (sepse), jaké jsou její projevy a jak probíhá?

2. Pemphigus vegetans

Jednou z forem pemphigus vulgaris je pemphigus vegetans. Vyskytuje se přibližně u jedné třetiny případů pemphigus vulgaris. Nejvyšší výskyt onemocnění je mezi 50. a 70. rokem života.

Existují 2 typy:

• Neumannův typ

Neumannův typ se vyvíjí v průběhu pemphigus vulgaris. Základním projevem onemocnění jsou ochablé puchýře, které rychle praskají. Vyskytují se především na rtech, v nazolabiálních rýhách nebo na vulvě.

• Hallopeauův typ

Příznaky onemocnění se objevují především v intertriginózních oblastech (podpaží, anální oblast). Primárním projevem je žlutě zbarvený puchýřek. Po jeho prasknutí dochází k otoku a tvorbě nepříjemného zápachu.

Takto zduřelé projevy onemocnění způsobují bolest. Problémem je vznik sekundární bakteriální nebo mykotické infekce.

Příznaky se objevují zejména v následujících oblastech:

• perigenitální a perianální
• axilární
• submamární
• v koutcích úst
• ústní a nosní dutiny
• v hrtanu a hltanu

3. Pemphigus herpetiformis

Mezi příznaky onemocnění patří puchýře různé velikosti. Pacienti pociťují silné svědění a pálení. Puchýře se tvoří nad lokty, koleny, rameny a v křížové oblasti.

4. Pemphigus foliaceus

Tento typ pemfigu je velmi vzácný.

Postihuje především dospělé mezi 50 a 60 lety. U dospělých pacientů má chronický průběh. Příležitostně se může vyskytnout i u dětí. Zajímavé je, že se u dětí může spontánně zhojit.

Onemocnění může být vyvoláno slunečním zářením nebo léky. Příznaky onemocnění se objevují především v seboroických částech těla (vlasatá část hlavy, obličej, hrudník, záda). Příznaky této formy pemfigu se nikdy neobjevují na sliznicích.

Tento typ pemfigu je charakteristický tvorbou plochých, ochablých puchýřků, které praskají. Současně se tvoří krusty ve tvaru listů a vrstevnaté šupiny. Později dochází k tvorbě zduřelých, lepkavých a vlhkých projevů, které se vyznačují nepříjemným zápachem.

V průběhu onemocnění se může objevit horečka, sekundární infekce, průjem, snížené vylučování moči a selhání ledvin.

5. Pemphigus erythematodes (pemphigus seborrhoicus, Senear-Usherův syndrom)

Tento typ pemfigu je velmi vzácný. Vyskytuje se především u žen.

Projevy onemocnění se objevují především na místech, která jsou vystavena slunečnímu záření.

Příznaky se objevují hlavně v seboroických oblastech. Odtud název pemphigus seborrhoicus. Vyskytuje se především na obličeji, hlavě, hrudníku a zádech.

Příznaky, které se objevují na obličeji, se podobají seboroické dermatitidě. Mezi příznaky onemocnění patří ochablé puchýře. Průběh onemocnění může být ohraničený. V některých případech však může přejít v pemphigus foliaceus.

Po zhojení puchýřů zůstává hyperpigmentace.

6. Pemphigus paraneoplasticus

Mezi příznaky onemocnění patří bolestivé eroze v dutině ústní. Mohou se objevit také na sliznici hltanu, hrtanu, jícnu, nosu a genitální sliznici. Paraneoplastický pemfigus je často diagnosticky zjištěn společně s nádorem.

V některých případech nádoru předchází. Často je spojen s Hodgkinovou chorobou a chronickou lymfocytární leukémií.

Správná diagnóza pemfigu je založena na anamnéze, klinickém obrazu, histologickém vyšetření, imunofluorescenčním vyšetření a stanovení cirkulujících protilátek.

Další rutinní vyšetření zahrnují krevní obraz, biochemické vyšetření, screening rakoviny, rentgen plic a bakteriologické stěry.

Stanovení diagnózy není ve většině případů obtížné. Lékař musí vyloučit příbuzná chronická puchýřovitá kožní onemocnění (bulózní onemocnění).

Následující tabulka uvádí charakteristické znaky různých puchýřnatých onemocnění

Průběh onemocnění je zdlouhavý.

Počáteční příznaky pemfigu jsou nenápadné. Vznikají na jakémkoli místě normální, nespálené kůže tvorbou puchýřů s čirým obsahem.

Když kryt puchýřů praskne, objeví se červená eroze, na které se vytvoří krusta. Vnější okraj puchýře se může rozšířit do okolí.

V dalším průběhu onemocnění erupce puchýřů pokračuje. Kolem starších puchýřů se může vytvořit zánětlivý lem. Tenký kryt puchýřů a jejich postupné šíření do okolí vede k rozsáhlým erozím.

Tvoří se další puchýře a onemocnění se dále šíří.

Jak můžeme zabránit zhoršování progrese?

• nejíst kořeněná jídla, která mohou dráždit ústní sliznici
• pít hodně tekutin
• vyvarovat se pití kávy, alkoholu a slazených nápojů
• nekouřit
• jíst stravu bohatou na kalorie a bílkoviny
• dbát na vyšší příjem vitaminů
• používat jemná mýdla
• vyhýbat se slunci
• dodržovat pokyny lékaře