Lepra: Co je malomocenství, jak vzniká a jaké jsou jeho příznaky?

Malomocenství, jinak známé jako lepra, je nemoc známá již více než 3000 let. Jedná se o infekční bakteriální onemocnění postihující periferní nervy, kůži a sliznice člověka.

Neléčená lepra způsobuje vážné zdravotní problémy a deformace těla.

Často se ptáte:
Co je malomocenství a jak vzniká?
Jaké jsou příznaky?
Příznaky, etiologii lepry, přenos, možnosti léčby a mnoho dalších zajímavých informací o malomocenství se dozvíte v článku.

Co je to malomocenství?

Lepra je odborně známá také jako Hansenova nemoc. Byla objevena v roce 1869 norským biologem, zoologem a lékařem Gerhardem Armauerem Hansenem, který popsal bakterii v kožní tkáni nakaženého jedince.

Nemoc se vyskytuje především v jižních zeměpisných šířkách – v Latinské Americe, Africe a jihovýchodní Asii. V evropských zemích dosáhla lepra nejhorší intenzity ve 12.–15. století v důsledku křížových výprav, po jejich skončení počet případů malomocenství výrazně poklesl.

Od středověku až do novověku bylo leprosárium speciální zařízení pro izolaci a péči o nakažené jedince.

V současnosti malomocenství představuje zvláštní hrozbu pro obyvatelstvo rozvojových zemí a nejchudších zemí světa s nízkou úrovní zdravotnictví.

Etiologie vzniku a přenosu onemocnění je...

Lepra je bakteriální infekční onemocnění způsobené bakterií zvanou Mycobacterium leprae nebo Mycobacterium lepromatosis.

Inkubační doba onemocnění je poměrně dlouhá, může trvat měsíce až roky.

Bakterie způsobující lepru se pomalu množí. Doba mezi počáteční infekcí a objevením se prvních příznaků může být až pět let.

Nemoc jako taková není vysoce nakažlivá. K přenosu je nutný velmi blízký kontakt s nakaženým jedincem a nízká imunita samotného organismu. Především slizniční sekrety infikované osoby (kýchání, kašel, otevřené rány atd.) jsou předpokladem pro šíření nemoci.

Přenos se uskutečňuje především kapénkovou a vzdušnou cestou.

Nakazit se lze i otevřenou ranou při dotyku infikovaného nebo nakaženého zvířete. Rizikem je přenos z matky na dítě prostřednictvím mateřského mléka, a proto je kojení u matek s leprou zakázáno.

Nemoc není vysoce nakažlivá a riziko nákazy při běžném kontaktu je nízké.

Ohroženi jsou jedinci s oslabeným imunitním systémem.

Mycobacterium leprae se množí uvnitř buněk infikovaného organismu.

Typickými projevy lepry jsou kožní léze, tvorba skvrn a otoků. Nemoc nejčastěji postihuje oblast obličeje, sliznice horních cest dýchacích, svaly, klouby a periferní nervy končetin. Přesné příznaky a projevy závisí na přesné formě a stadiu onemocnění leprou.

Typy a formy lepry

WHO (Světová zdravotnická organizace) klasifikuje lepru na základě typu onemocnění a počtu postižených oblastí kůže. První kategorií je paucibacilární (tuberkulózní) forma, kdy dochází k postižení až 5 oblastí bez přítomnosti bakterií v kůži.

Druhou kategorií je multibacilární (lepromatózní) forma. Vyznačuje se postižením nejméně 5 oblastí a bakterie je zjištěna v kožní tkáni jedince.

Tuberkulózní forma lepry

U této formy brání vlastní imunitní systém organismu množení bakterií. Mykobakterie jsou uzavřeny v postiženém nervu a nešíří se do okolí. Jedná se o neinfekční formu lepry. Většině případů dochází po nasazení léčby k uzdravení a zlepšení zdravotního stavu pacienta.

Hlavním projevem tuberkulózní lepry je suchá kůže s tvorbou kožních skvrn zbarvených bíle až červeně (fialově).

Skvrny a fleky mohou vizuálně splývat do tzv. "map". Povrch těchto kožních lézí může být hladký i vyvýšený (papilomatózní).

V oblastech postižených nervů mohou být palpačně nahmatány zarudlé, zduřelé, na dotek méně citlivé plochy. Dochází k odumírání nervů a zhoršování funkce svalů, které postupně slábnou a atrofují.

Pokud se neléčí, vznikají hluboké vředy s možností vzniku otevřených ran a nutností amputace (nejčastěji se jedná o články prstů rukou a nohou).

Lepromatózní forma malomocenství

Je charakterizována pomnožením bakterií jak v nervové tkáni, tak v okolí. Lepromatózní typ je infekční forma lepry. Má závažnější průběh, protože postihuje spíše osoby s oslabeným imunitním systémem.

Většina zdravých jedinců má dostatečnou úroveň imunitní ochrany. Při kontaktu mykobakteriemi lepry tak onemocní maximálně 5 % lidí.

Hlavním projevem je výskyt uzlíků a hnědofialových kožních skvrn po celém těle. U jedinců se objevují symetrické kožní uzlíky nazývané lepromy. Uzlíky mají červenou, žlutou až hnědofialovou barvu. Lepromy se mohou vstřebat nebo se naopak změnit ve vředy naplněné mykobakteriemi.

Stejně jako u předchozí formy dochází k poškození periferních nervů a poruše motorické a senzorické funkce svalů.

Typickým projevem je postižení obličeje, který je deformován tvorbou vředů a jizev. Nos se propadá, obočí a vlasy vypadávají, mrkací reflex je vymazán a dochází k vysychání oka s rizikem oslepnutí.

Dochází také k postižení nosní sliznice a krvácení z nosu.

V pozdějších stadiích neléčené lepry dochází k selhání kostí a vnitřních orgánů. Nemoc se rozmnoží v celém těle – lymfatických uzlinách, kostní dřeni, ledvinách, vnitřních systémech a dalších.

Neléčená forma může být smrtelná.

Hraniční forma lepry

Jedná se o typ onemocnění, který individuálně vykazuje kombinaci příznaků tuberkulózní i lepromatózní formy. Podobně jako u obou forem však dochází k poškození periferních nervů, svalů a tvorbě typických vředů.

Konkrétní příznaky a průběh onemocnění závisí především na typu formy lepry.

Hlavním charakteristickým projevem tuberkuloidní neinfekční formy je suchá kůže, tvorba viditelných kožních barevných skvrn a výskyt vředů v oblasti postižení periferních nervů.

Prolepromatoidní infekční forma je charakteristická tvorba kožních uzlíků a hnědofialových skvrn. Dochází k postižení obličejové oblasti, nosní sliznice, tvorbě vředů a jizev.

V posledním stadiu napadá také kosti a vnitřní orgány.

Prvním příznakem lepry bývá pocit necitlivosti v periferních částech těla – prstech nohou nebo chodidlech.

Dalšími relativně časnými příznaky jsou tvorba bíle zbarvených skvrn/plátů na kůži a otok periferních nervů. V důsledku poškození nervů a inervace jsou tyto kožní skvrny infikovaným jedincem později pociťovány jako necitlivé.

Možné projevy a příznaky lepry:

• Tvorba červenobílých skvrn na kůži
• Tvorba hnědofialových kožních skvrn
• Suchá kůže
• Spojení kožních skvrn do "mapy"
• Tvorba kožních uzlíků
• Tvorba vředů a jizev
• Necitlivost periferních částí těla
• Necitlivost postižené oblasti
• Oslabení a atrofie svalů
• Deformace postižené oblasti
• Porucha sliznice a krvácení z nosu
• Pokles nosu a deformace obličeje
• Deformace ušních lalůčků
• Laryngitida
• Vypadávání vlasů a obočí
• Oslabení mrkacího reflexu a suchost očí
• Problémy se zrakem až slepota
• Poruchy erekce
• Neplodnost
• Poruchy funkce ledvin a nadledvin
• Poruchy vnitřních orgánů a kostí

Vzhledem k současné vzácnosti lepry ve vyspělých zemích se zkoumá především rodinná a cestovní anamnéza pacienta.

Onemocnění leprou se prokazuje histologickým vyšetřením kožní biopsie (kožní biopsie, stěr). Zjišťuje se přítomnost Mycobacterium leprae nebo Mycobacterium lepromatosis v kožní tkáni pacienta.

Přítomnost mykobakterií je možné zjistit také v nosním sekretu a stěrech z nosní sliznice.

Sekrety i stěry se v laboratoři obarví speciální bakteriologickou metodou Ziehl-Neelsen. Poté se podle skóre určí přítomnost a množství bakterií lepry (patogenu).

Dalším diagnostickým postupem je leprominový test, který se používá k rozlišení a určení konkrétní formy lepry. Test spočívá v injekčním podání leprominu do podkoží pacienta. Po několika dnech lékař zkoumá reakci těla na vstříknutou látku.

Fyziologická hodnota s absencí reakce se hodnotí u jedince s lepromatózní formou a také u zdravého jedince. Naopak u tuberkulózní formy jsou přítomny výsledné patologické hodnoty.

Výskyt lepry ve světě a prevence

Proti nákaze bakterií, která způsobuje lepru, neexistuje žádná prevence jako taková. Riziko přenosu však lze snížit na naprosté minimum pomocí řady faktorů a opatření.

Hlavním klíčem k prevenci přenosu je vyloučení cestování do zemí s vyšším výskytem lepry (Afrika, jihovýchodní Asie, Nepál, Tanzanie...). Riziko nákazy je však i při cestování do těchto zemí nízké. K přenosu bakterie je zapotřebí příliš slabý imunitní systém a imunodeficit (nedostatečná obranyschopnost).

Endemicky se malomocenství vyskytuje ve specifických méně rozvinutých zemích amerického kontinentu, Asie a Afriky.

V Evropě je výskyt onemocnění vzácný a sporadický. 

Celosvětově bylo v roce 2020 diagnostikováno 127 558 případů lepry.

Od roku 1954 se každá poslední lednová neděle připomíná jako Světový den boje proti lepře a její prevence. Tento den vytváří příležitost ke zvýšení povědomí o výskytu tohoto infekčního onemocnění a důležitosti včasné diagnostiky.