Polymyozitida a dermatomyozitida: Jaké mají příčiny, příznaky a léčbu?

Polymyozitida a dermatomyozitida jsou imunogenní idiopatické myositidy. Jedná se o autoimunitní onemocnění, při kterých je imunita namířena proti vlastním buňkám, přesněji svalovým vláknům.

Obě onemocnění jsou si blízká, ale vyznačují se určitými odlišnostmi.

 Polymyositis – PM, dermatomysitis – DM.

Základem obou forem je zánětlivý a degenerativní proces, který zasahuje svaly. U dermatomyozitidy je navíc přítomno i poškození drobných cév a postižení kůže s typickými kožními projevy.

Svalové potíže probíhají spíše subakutní formou po čas několika týdnů nebo chronicky (dlouhodobě). Akutní průběh onemocnění je vzácný, avšak o to závažnější.

Vzácná autoimunitní revmatická onemocnění, která ročně postihují přibližně 7 z 1 000 000 obyvatel.

Onemocnění zasahují obě pohlaví. U žen je uváděn mírně vyšší výskyt. Podobně je to i s věkem. Mohou nastoupit v jakémkoliv věku – i v dětství.

U obou je důležitá včasná diagnóza a včasná léčba.

Chcete vědět více o polymyozitidě a dermatomyozitidě?

Polymyozitida

Toto autoimunitní onemocnění se vyznačuje zánětlivým procesem, který je směrován proti buňkám svalových vláken – příčně pruhovaného svalstva.

Jde také o typ myopatie.

Celulární imunita, CD8+ cytotoxické lymfocyty, ničí svalové buňky a způsobuje jejich odumření.

Onemocnění nastupuje většinou u dospělých po 18. roku života.
Jako období maximálního výskytu je uvedeno 4. až 6. dekáda života.
Juvenilní polymyziotida je vzácná.

Juvenilní = mladistvý, nedospělý.
Výrazem se označují onemocnění, která se rozvinula u dětí před 16. rokem života.

PM se vyskytuje přibližně 2,5krát častěji u žen.

Vyznačuje se svalovou slabostí, a to hlavně ve vyšších partiích svalových skupin. Průběh onemocnění se pohybuje v delším časovém rozmezí.

Subakutně = několik týdnů.
Chronicky = dlouhodobě, měsíce, roky.
Akutně = rychle, ale tento průběh je velmi vzácný.

Bolest svalů může být přítomna, ale není nutná.
Uvádí se, že se vyskytuje přibližně u 1 třetiny případů.

Spolu s polymyozitidou se v některých případech rozvinou i mimosvalové potíže a poškození jiných systémů. Naštěstí jde o malé procento.

Polymyositida u přibližně 10 % probíhá spolu s jiným autoimunitním revmatickým onemocněním pojivové tkáně, jako je například:

• systémový lupus
• Sjögrenův syndrom
• revmatoidní artritida
• ale také
  • Crohnova choroba
  • Bechtěrevova nemoc
  • vaskulitida
  • myasthenia gravis
  • primární biliární cirhóza
  • Hashimotova tyroiditida
  • psoriáza
  • a jiné

+  

Rizikem je i společný výskyt s onkologickými onemocněními jako paraneoplastická polymyositis. Příkladem jsou maligní nádory, bronchogenní karcinom, karcinom pankreatu, rakovina žaludku, močového měchýře, tlustého střeva a konečníku či jater a jiné.

Dermatomyozitida

Také jde o autoimunitní onemocnění. Nezpůsobuje ho ovšem buněčná imunita, ale humorální. Rozdíl je i v tom, že zánětlivý proces postihuje nejmenší cévy svalových vláken.

Přesněji endotel endomyziálních kapilár, ale také jiných drobných cév.

Porucha mikrocirkulace (prokrvení těchto drobných cév) má za následek nedostatečné prokrvení svalů. Rizikem při závažnější destrukci cév je úplné nedokrvení svalových vláken (mikroinfarkt) a odumření (nekróza).

Dermatomyozitida se většinou vyskytuje u dospělé populace jako adultní forma. Uvádí se, že hlavním vrcholem je věkové období 45–65 let.

Méně často se rozvíjí i v dětském věku. Tehdy se označuje jako juvenilní dermatomyozitida. Začíná mezi 5. až 15. rokem dítěte.

Podobně jako u polymyozitidy se většinou projeví svalovou slabostí. Bolest svalů se vyskytuje většinou u dětí a při akutním průběhu v dospělosti.

+

Největším rozdílem oproti polymyozitidě je...

Kromě svalových obtíží se při dermatomyozitidě vyskytují i kožní příznaky. Proto má i v názvu část "dermato".

Tyto kožní změny mají pro onemocnění typický projev – heliotropní exantém a Gottronovy papuly.

Při dětské formě juvenilní dermatomyozitidy se v 50 % přidružuje i kalcinóza.

Navíc se uvádí, že při dermatomyozitidě se asi v 10 % případů rozvíjí i plicní fibróza. Dále i nekrotizující vaskulitida GIT (trávicího systému) a očí a jiné mimosvalové a mimokožní problémy, jako jsou srdeční onemocnění.

Dermatomyozitida + jiné autoimunitní onemocnění, tak jako při polymyozitidě.

Pozor na start onemocnění po 40. roku života. V takovém případě se uvádí i zvýšené riziko rozvoje onkologických onemocnění. Přibližně jde o 6–45 % případů, kdy je přítomna například rakovina plic, střeva, slinivky, u žen vaječníků či u mužů prostaty.

V dětském věku při juvenilní dermatomyozitidě se onkologická onemocnění nevyskytují.

Proč vzniká polymyozitida a dermatomyozitida? Příčina vzniku onemocnění není objasněna.

Tak jako u jiných revmatických onemocněních se uvádí určitá genetická predispozice. Možná je pouze nízká míra rodinného výskytu. Přímá dědičnost není přítomna.

Na genetickou predispozici nasedá vliv vnějšího prostředí. V souvislosti s ním se tvrdí, že onemocnění může vznikat jako důsledek infekce (například virem, bakterií), ale také působení toxinů či léků.

Rizikem vzniku onemocnění je tedy:

• genetická predispozice a přítomnost antigenu HLA
• infekce virem, bakterií, parazitem
• působení toxinů či některých léků
• UV záření
• onkologické onemocnění u dospělých při polymyozitidě asi v 15 % případů a při dermatomyozitidě asi při 30 % případů

Onemocnění nejsou infekční, tj. nejsou přenosná z člověka na člověka.

Polymyozitida má základ v zánětlivém procesu, který vytváří buněčná imunita. Autoimunitní proces (zánětlivá reakce) škodí přímo svalovým vláknům.

Při dermatomyozitidě je to trochu jinak.

Dermatomyozitida má jiný mechanizmus vzniku. Zde hraje hlavní roli humorální imunita.

Zánětlivým procesem jsou postiženy nejmenší svalové kapiláry, ale také jiné drobné cévy. Následkem je porucha mikrocirkulace, která snižuje prokrvení svalových vláken.

Závažnějším stavem je, pokud dochází k poškození drobných cév natolik, že jsou neprůchodné. Svalová vlákna tak nejsou prokrvená. Vzniká jejich ischemie a mikroinfarkty následované odumřením svalových vláken – nekrózou.

Oba chorobné stavy se následně vyznačují typickými obtížemi.

Příznaky vycházejí hlavně z poškození svalů. Obě formy ale mají určitou odlišnost.

Polymyozitida má typické svalové projevy.

Dermatomyozitida má navíc i kožní potíže.

Tabulka uvádí projevy obou onemocnění

Diagnostika se při obou onemocněních spoléhá na anamnézu. Člověk popisuje charakteristickou svalovou slabost, případně ostatní přidružené příznaky.

Následuje samozřejmě vyšetření svalů, svalové testy a kůže. Odběr krve na laboratorní vyšetření, CK (sérová kreatinkináza), MB (myoglobinu), MSA (myositis-specific-autoantibodies) a například i AST, ALT a jiné plus krevní obraz (CRP).

Důležitá je biopsie svalové tkáně.

+ EMG (elektromyografie a stav činnosti svalů) a MRI.

K závěru dermatomyozitida vedou diagnostická kritéria, která vypracovali Bohan a Peter (rok 1975). Je nutná přítomnost všech 4 kritérií nebo přítomnost 3 kritérií + kožních změn. Při přítomnosti 2 je diagnóza pravděpodobná.

Diagnostická kritéria při dermatomyozitidě:

1. klinická kritéria – svalové potíže, typický průběh plus kožní příznaky
2. zvýšená sérová aktivita kreatinkinázy
3. EMG
4. svalová biopsie

Při polymyozitidě jsou diagnostická kritéria podobná:

1. klinická kritéria – typická svalová slabost
2. zvýšená aktivita kreatinkinázy
3. EMG
4. svalová biopsie

Přítomnost 4 kritérií = polymyozitida. Při přítomnosti tří je pravděpodobná.

Existují i jiné klasifikace těchto onemocnění.
Například IBM – americká kritéria z roku 1995 Griggs a spol.
Dalakas a Hohlfeld z roku 2003 tvrdí, že kritéria podle Bohana a Petera mohou značit také jiné svalové dystrofie a myopatie.

Polymyozitida se rozvíjí většinou po 20. roce života. Mívá pozvolný průběh, který se táhne po dobu týdnů až měsíců. Mezi prvními projevy jsou únava a svalová slabost.

Průběh má progresivní charakter. To znamená, že se potíže postupně zhoršují. Při akutní formě může být přítomna i horečka. Méně často se polymyozitida vyskytuje u dětí.

Přítomna je svalová slabost. Člověk není časem schopen zvednout ruce nad úroveň ramen a hlavy, neučeše se. Problémem bývá i chůze do kopce a schodů, případně se postižený nezvládne postavit z dřepu.

Postupně se stává nesoběstačným a onemocnění výrazně omezuje každodenní aktivity. Zůstává upoután na invalidní vozík. Slabost v dolních končetinách ale není tak častá a intenzivní jako postižení svalů horní poloviny těla.

Dermatomyozitida probíhá velmi podobně, ovšem svalové potíže provází také postižení kůže. To má typické příznaky. Zarudnutí až purpurová barva kůže se vyskytují nad malými klouby či v oblasti obličeje, ramen a horní části zad.

Průběh z časového pohledu může být akutní, ale většinou se onemocnění rozvíjí v delším období.

Dermatomyozitida se vyznačuje tím, že většinou postihuje děti od 5. do 15. roku života nebo dospělé od 45 do 65 let. Dětská forma zároveň mívá často mezi komplikacemi kalcinózu kůže, kdy se vápník ukládá do kůže a podkoží. Přidružují se deformity kůže.

Bolest svalů bývá při obou formách, ale není podmínkou.

U dermatomyozitidy je uváděna klasifikace podle průběhu, a to na:

1. Klasická dermatomyozitida – přítomny jsou klasické svalové a kožní příznaky
2. Dermatomyozitis sine myositis 
   • hypomyopatická dermatomyozitida
     • bez svalových projevů
     • přítomnost kožních změn 6 měsíců a déle
     • při laboratorních vyšetřeních přítomnost svalového postižení a zánětu
   • amyopatická dermatomyozitida
     • bez svalových symptomů
     • kožní změny déle než 6 měsíců
     • bez laboratorního potvrzení postižení svalů
3. Dermatomyozitis sine dermatitis – s minimálními kožními doprovodnými příznaky

Po letech přítomností potíží nastává remise onemocnění. Ústup příznaků. V dětském věku častěji.

Kdykoliv nicméně může dojít k relapsu (opětovnému spuštění obtíží).

Jaká je prognóza? U dětí lepší. Závisí samozřejmě na celkovém průběhu.

U dětí je míra rizika úmrtí z důvodu závažných komplikací nízká. K tomu napomáhá i včasné odhalení onemocnění a včasná léčba.

U dospělých, a hlavně starých lidí je riziko úmrtí hlavně při těžkém svalovém postižení, přidružení aspirační pneumonie, zápalu plic, kdy je riziko vdechnutí stravy a žaludečního obsahu z důvodu dysfagie. Nebezpečná je i střevní vaskulitida (zánět cév) trávicího traktu při DM.