Co je to Kawasakiho nemoc? Jaké má příčiny, příznaky a jak se léčí?

Kawasakiho nemoc můžeme najít i pod názvem mukokutánní uzlinový syndrom nebo mukokutánní syndrom lymfatických uzlin. Jde o systémovou vaskulitidu, což je označení pro postižení cév, přičemž nejčastěji zasahuje malé a střední cévy.

Chcete vědět více o vaskulitidách?

Onemocnění popsal jako první japonský dětský lékař Tomisaki Kawasaki, a to v roce 1967. Nemoc se vyskytuje u dětí do 5 let, především mezi 2. a 3. rokem života, přičemž postihuje nejvíce chlapce. Nejčastější výskyt je u japonských dětí.

Kawasakiho syndrom se vyskytuje až 6x častěji u asijských dětí.

Nejčastěji zasahuje koronární tepny, tedy cévy zásobující srdce kyslíkem a živinami. Jeho závažnou komplikací může být aneurysma, což je vyboulení – rozšíření cévy. Kromě vaskulitidy se objevuje horečka nebo i otok končetin. Pro určení této diagnózy je však zapotřebí několika kritérií.

Nemoc je multisystémová, což znamená, že postihuje i jiné části organismu než jen cévy. Projevuje se horečkou, postižením kůže, sliznic, spojivek, ale také bolestmi břicha nebo zduřením lymfatických uzlin. Při diagnostice je důležité vyloučit jiné onemocnění. Vznik a původ onemocnění dosud nebyl objasněn.

Onemocnění se většinou projeví akutně, přičemž důležitá je i včasná léčba, která snižuje riziko srdečně-cévních komplikací. To se zvyšuje zejména v případě, že se nemoc neléčí, a to až na 20–35 %.

Kawasakiho nemoc je sice vzácná, ale patří mezi nejčastější vaskulitidy, které zasahují období dětství.

Ani v dnešní době není přesná příčina Kawasakiho syndromu zcela objasněna. Názorů je více. Předpokládá se, že hlavní složkou je porucha imunity, tedy autoimunitní chyba, nebo její hypersenzitivita, tedy přecitlivělost. Jiný názor uvádí, že se při vypuknutí choroby uplatňuje i infekční původ. A to bakteriálního nebo virového charakteru. Příkladem by mělo být škodlivé působení toxinu. Ten je produkován bakterií z kmene zlatý stafylokok.

Naznačuje se spolupůsobení EBV (což je virus zapříčiňující infekční mononukleózu) či souvislost s herpes virem. Jako možný původce se uvádí i koronavirus. U onemocnění byl pozorován sezónní výskyt, a to hlavně na jaře a v zimě. Což podporuje názor, že se jedná o infekční původ.

U onemocnění se uvádí i genetická predispozice, což by mohlo naznačovat i dědičný mechanismus. Kawasakiho syndrom není infekční, a tedy se nepřenáší z jednoho dítěte na druhé. U nemoci se může vyskytnout i recidiva, tedy opakované onemocnění, a to přibližně ve 2 procentech.

Přestože se toto onemocnění vyskytuje poměrně zřídka, je označováno za nejčastější vaskulitidu dětského věku. Vaskulitida je zánětlivé onemocnění cév. Během prvních 10 dnů poškozuje stěnu cév. Nejvíce jsou napadeny koronární neboli srdeční cévy. To jsou ty, které vedou okysličenou krev do srdečního svalu.

Pokud se onemocnění neléčí, riziko problémů se srdečně-cévním systémem stoupá, a to až na 20 a více procent. Uvádí se, že nemoc může v tomto případě způsobit aneurysmat, což je rozšíření (vyboulení) stěny cévy. Toto vyboulení stěny cévy je následně rizikem pro tvorbu trombu, tedy krevní sraženiny. Rizikem je rovněž shlukování krevních destiček (tvorba trombu) v místě poškození cévy.

Krevní sraženina, která je dostatečně velká, omezuje průtok krve srdeční cévou. To je příčinou infarktu srdečního svalu, což je vlastně stav, kdy je srdeční sval nedostatečně zásoben kyslíkem a odumírá. To se stává hlavně v období do 8 týdnů od vzniku onemocnění.

Přečtěte si také:
Informace o první pomoci při infarktu myokardu v článku.

Jiným vážným rizikem je prasknutí aneurysmatu. Tyto komplikace zapříčiní náhlou smrt přibližně u 2 % postižených. Závažný je také zánět srdečního svalu, ale i poškození srdečních chlopní. Onemocnění je nicméně multisystémové, což znamená, že se projevuje i na jiných tělesných systémech.

Mezi příznaky Kawasakiho nemoci patří:

• postižení cév, a tedy hlavně kardiovaskulární potíže
  • aneurysma cévy až její prasknutí
  • ischemie až infarkt srdečního svalu
  • myokarditida
  • perikarditida
  • poruchy srdečního rytmu
  • chlopenní vady, zánět
• horečka, která přetrvává více než 5 dní
• zánět spojivek neboli konjunktivitida, ale bez hnisání a výtoku
• vyrážky na kůži, zejména na trupu, v oblasti pod plenkou a na končetinách
• kopřivka
• zarudnutí kůže
• kožní šupiny
• otok kůže, zejména tuhý otok prstů, rukou a nohou
• loupání kůže prstů, a to hlavně v oblasti nehtového lůžka
• v některých případech gangréna konečků prstů, zejména u velmi malých dětí
• popraskané a sytě červené rty a sliznice ústní dutiny
• červený a malinový jazyk
  

  

• zarudnutí hltanu
• zduření lymfatických uzlin krku, přičemž se zvětší hlavně jedna uzlina do velikosti nad 1,5 cm
• bolest hlavy
• zánět nervů
• bolest a otok kloubů, bolest omezuje pohyb, pro artritidu
• bolesti břicha
• poškození jater a žlučníku
• zvracení
• průjem
• zánět močových cest
• u chlapců zánět varlat
• slabost
• neklid, nervozita

V počáteční fázi onemocnění je důležité vyloučit jinou příčinu obtíží. Pokud se potvrdí diagnóza, je důležitá následná včasná léčba. Ta má zamezit srdečně-cévním komplikacím.

Pomůže laboratorní vyšetření krve, ale i moči či mozkomíšního moku. Konkrétně hemokultivace (krve), kultivace moči, zánětlivé parametry, CRP, FW (sedimentace krve), krevní obraz (KO, důkaz anémie, hladina leukocytů, trombocytů).

Pro vyšetření likvoru, tedy mozkomíšního moku, se provádí lumbální punkce.

Jako zobrazovací metoda poslouží ECHO. To může prokázat postižení srdečních cév, tedy i aneurysmata. Dále je významné EKG, RTG hrudníku, scintigrafie, koronarografie, ale i MRI.

Zjišťování diagnózy se samozřejmě opírá hlavně o anamnézu a klinický obraz onemocnění. Při určování se vyhodnocují takzvaná diagnostická kritéria, která musí být splněna pro určení diagnózy Kawasakiho syndromu, a to přítomnost 5 ze 6 symptomů.

Tabulka znázorňuje diagnostická kritéria pro diagnózu Kawasakiho syndromu

Onemocnění se vyskytuje do 5. roku života, ale hlavně v období 2.–3. roku. Zároveň platí, že pokud se vyskytne před 2. či po 5. roce, jeho projevy jsou závažnější. Kawasakiho syndrom začíná postižením cév, tedy vaskulitidou, a to v prvních 10 dnech.

Kawasakiho syndrom se časově dělí do tří fází:

• akutní stádium do dvou týdnů
• subakutní stádium 2–4 týdny
• fáze rekonvalescence 1 až 3 měsíce

Poškození je zejména na úrovni srdečních cév a jejich stěny. To má za následek shlukování trombocytů. Vzniká krevní sraženina neboli trombus. Ten následně zužuje až úplně uzavírá průsvit cévy. Nedostatečné prokrvení srdečního svalu až úplné nedokrvení, tedy ischemie, jsou příčinou infarktu srdečního svalu. Jako časový rámec tohoto se udává doba do 8 týdnů.

Kromě infarktu myokardu se poškození cévní stěny podílí na porušení funkce cévy. Následkem toho je vyboulení cévní stěny neboli aneurysma. Aneurysma zvyšuje riziko prasknutí stěny cévy. To může způsobit až náhlou smrt, která nastává přibližně v 2 % případů.

V akutní fázi je přítomna horečka, a to i nad 40 °C, přičemž přetrvává více než 5 dní. Přidává se nehnisavý zánět spojivek. Jako charakteristické příznaky se udávají i otoky prstů na rukou a nohou. Otok je přitom tuhý.

Akutní etapa se následně projevuje kožním výsevem v podobě vyrážek či kopřivky. Hlavní oblastí je hrudník, břicho a část pod plenkou a oblast genitálií. Rty jsou suché, popraskané, červené.

Stejně tak i jazyk, ten má podobu malinového jazyka (někdy se označuje také jako jahodový).

V této fázi je pro onemocnění typické i zvětšení krční uzliny, a to až u 70 % postižených. Uzlina může mít velikost i více než 1,5 centimetru. Multisystémové postižení zahrnuje i poškození jater, žlučníku. Důsledkem toho jsou bolesti břicha, zvracení a průjem. Přidávají se bolesti a otoky kloubů, což je důsledkem artritidy.

Po dvou týdnech přechází nemoc do subakutní fáze. V subakutní fázi se vyskytuje odlupování kůže, a to hlavně v oblasti prstů a nehtových lůžek. Při zanedbání léčby se zvyšuje riziko aneurysmatu. Stoupá hodnota trombocytů. Fáze rekonvalescence se vyznačuje ústupem zánětlivých hodnot.

Ve většině případů naštěstí dochází k uzdravení. Důležitá je přitom včasná diagnóza onemocnění a jeho léčba. Riziko výskytu komplikací se zvyšuje při neléčení, ovšem v malém procentu případů i v případě léčby.