Addisonova choroba: Příznaky a příčiny nedostatečnosti nadledvin?

Hypokorticismus, jak se jinak nemoci říká, je charakteristický nedostatečnou činností kůry nadledvin. To způsobuje nedostatečnou hladinu hormonů, které se zde produkují. Jedná se konkrétně o hormony kortizol a aldosteron.

Tato forma se nazývá také primární adrenální insuficience.

Aby byla produkce nedostatečná, musí být poškozených až téměř 90 procent kůry nadledvin. Jde o vážné selhání funkce orgánu. Pokud není tento stav léčen, může být tělo v důsledku absence těchto hormonů i smrtelně ohroženo.

Sekundární adrenální nedostatečnost je zapříčiněna nedostatečnou hormonální tvorbou hypofýzy. Hypofýza produkuje hormon, který má vliv na funkci kůry nadledvin. Tento hormon se označuje jako ACTH, a tedy adrenokortikotropní hormon.

Existuje i takzvaná iatrogenní forma, která je zapříčiněna útlumem funkce nadledvin. Tento stav je přechodný. Zapříčiňuje ho dlouhodobé podávání léků, a to konkrétně glukokortikoidů.

Onemocnění není příliš rozšířené. Postihuje zhruba jednoho člověka z 25 tisíc lidí v populaci. Nejčastěji choroba propukne ve věku mezi 30. a 50. rokem života. Postihuje stejnou měrou muže i ženy.

Nemoc se může vyskytnout na základě dědičných předpokladů. Ale může vzniknout i během života vlivem několika rizikových faktorů. Ty mohou způsobit destrukci nadledvin. K té dochází například v důsledku zánětů, metabolických poruch nebo nadměrného užívání některých léků.

Co jsou nadledviny?

Nadledviny jsou párový orgán. Nacházejí se na vrchní straně ledvin, kde na ledviny i naléhají. Nadledviny patří mezi endokrinní žlázy. To znamená, že vylučují hormony do krve, a tím do celého těla.

Nadledviny se skládají z kůry a z dřeně. Každá z nich má svou funkci:

• kůra nadledvin tvoří asi 70 %, produkují se v ní steroidy (kortikosteroidy)
  • mineralokortikosteroidy, tedy kortizol, regulují metabolismus cukrů a bílkovin
  • glukokortikosteroidy, tedy aldosteron, regulují minerály a tělesnou vodu
  • kůra produkuje i malé množství pohlavních hormonů
• dřeň produkuje katecholaminy, a to jsou adrenalin a noradrenalin

Příčinou Addisonovy nemoci je nedostatečná tvorba hormonů v kůře nadledvin. Konkrétně hormonů kortizolu a aldosteronu. Označuje se také jako primární adrenální insuficience, ale také jako periferní forma.

Nejčastěji je funkce nadledvin narušena na základě autoimunitního procesu, a to až v 80 procentech případů. Někdy k nedostatečná funkci dochází v důsledku zánětu. A tím může být i TBC (tuberkulóza).

Jiným případem je meningokoková infekce a vážné ohrožení života při Waterhouse-Friderichseově syndromu. Což je vzácná komplikace meningokokové infekce. Dochází při ní k šokovému stavu, který může vést k selhání orgánů.

Jiným méně častým důvodem je tumor, ale i metastazování jiného nádoru do nadledvin. Zapříčiní ji i krvácení do nadledvin a například i AIDS. Vliv může mít i genetická predispozice (HLA D3).

Centrální forma je ta, která má příčinu v hypotalamu. Označuje se také jako sekundární adrenální nedostatečnost. Nadledviny jsou v pořádku, ale chybí jim regulace hormonem ACTH. Příčinou této formy může být nádor, poranění, infekce či hypofyzární nanismus.

Addisonova choroba se projevuje slabostí, únavou a různými psychickými poruchami, jako jsou poruchy chování či deprese, poruchy paměti, neklid. Přítomna může být i nespavost. Je to zejména v důsledku absentujících hormonů v organismu, které mají na tyto činnosti významný vliv.

Typickým projevem je i zvýšená pigmentace po celém těle. Pokožka se může jevit jako více opálená, a to i bez předchozího slunění, tedy i v zimě. Příčinou je zvýšená tvorba CRH a ACTH, což následně vyvolává zvýšenou tvorbu látek podporujících hyperpigmentaci.

Nejvíce viditelná je nicméně v místech, která jsou i v případě zdravého jedince více pigmentovaná. Jde zejména o oblasti okolo řitního otvoru, okolo genitálií, kolem prsou, na dlaních, na rukou nebo na obličeji. Mohou se objevit i tzv. grafitové skvrny v ústní dutině v oblasti prvních horních stoliček. Typické příznaky jsou také nechutenství, nevolnost, zvracení, bolesti břicha a průjmy.

Může být přítomen i snížený krevní tlak, což vytváří riziko kolapsů, a tedy i úrazu. A u žen mohou nastat poruchy menstruace, případně její úplná absence. Při nedostatku aldosteronu nastává i dehydratace, hubnutí. Centrální forma má stejné projevy, ale neobjevují se při ní skvrny na kůži, sliznicích a hyperpigmentace. Projevy jsou u centrálního typu onemocnění celkově mírnější.

Shrnutí příznaků při Addisonově chorobě:

• celková únava
• nízký krevní tlak (hypotenze)
• snížení tělesné hmotnosti
• hyperpigmentace kůže, obličeje, kožních záhybů, dlaní, okolí prsou
• grafitové skvrny na sliznici v dutině ústní
• žízeň
• zvýšená chuť na slané
• bolest břicha
• průjem (kvůli zvýšené hladině draslíku v krvi)
• poruchy srdečního rytmu jsou příčinou nadměrné hladiny draslíku v krvi
• psychické poruchy
• bolest kloubů a svalů
• závratě a pocit nestability

Při Addisonově nemoci může nastat kritický nedostatek hormonů. To se typicky projevuje addisonovskou krizí, která může mít také označení adrenokortikální krize. Je to stav, který může ohrozit život člověka. Krize se projevuje následovně:

• slabostí
• apatií
• zmateností
• horečkou
• ztrátou tekutin až dehydratací
• hypotenzí
• tachykardií, zvýšeným pulsem
• v krvi se prokazuje například:
  • hyperkalémie (zvýšená hladina draslíku)
  • hyponatrémie (snížená hladina sodíku)
  • hypoglykémie (snížená hladina cukru)
• nauzeou, pocit na zvracení až zvracení
• nadměrnou chutí na slané

Diagnostika probíhá na základě zhodnocení klinických příznaků, kterými jsou hlavně únava, slabost, nevolnost, nechutenství, hubnutí či bolesti břicha. A vedle toho zvýšená chuť na slané a samozřejmě přítomnost hyperpigmentace. Pro potvrzení diagnózy se využívají krevní laboratorní vyšetření.

V krvi se hodnotí hladina hormonů a také iontů (sodík, draslík). Zjistí se snížená hladina kortizolu a aldosteronu. ACTH bude při centrálním typu snížen. Při periferní formě je hladina ACTH zvýšená. V krvi se následně hodnotí i jiné parametry.

Při Addisonově chorobě je přítomna i snížená hladina glukózy či sodíku. A naopak zvýšená hladina draslíku, což je způsobeno snížením koncentrace aldosteronu. Při autoimunitní příčině je zvýšená hladina protilátek (proti 21-hydroxyláze, a to až u 90 procent postižených).

V rámci vyšetření se využívá i CT břišní dutiny a nadledvin nebo magnetická rezonance (MRI) hypofýzy. Pomůže i USG, tedy ultrasonografie nadledvin.

Onemocnění se začíná obvykle projevovat po 30. roce života. V důsledku snížené hladiny hormonů nadledvin člověk trpí celkovou únavou a malátností. Přidružuje se nechutenství, nevolnost, hubnutí, i jako přítomnost anorexie.

Při zvýšené hladině draslíku se vyskytují průjmy, ale vážnější je riziko poruchy srdečního rytmu. Mezi příznaky je bolest břicha, zvýšená chuť na slané a žízeň, a to jako důsledek snížení hladiny sodíku. Ta může být příčinou dehydratace, hypotenze. Nízký krevní tlak je následně rizikem kolapsu, a tedy i úrazu.

Objevuje se také zvýšená pigmentace jako následek zvýšené produkce hormonů (ACTH a CRH, což je kortikoliberin). Ty následně vyvolávají zvýšeně hladiny jiných látek, které tuto hyperpigmentaci způsobí. Člověk působí dojmem opálení, a to bez předchozího slunění, i v zimě.

Pigmentace je zvýšená hlavně na obličeji, v kožních záhybech a rýhách, v místech, jako jsou ruce, dlaně, kolena, lokty, ale i v oblasti prsních bradavek. Na sliznici dutiny ústní se tvoří šedé grafitové skvrny. Tyto kožní projevy se ale nevyskytují při centrální formě. Při ní jsou celkově příznaky mírnější.

Navíc se při Addisonově nemoci projevují i ​​psychické změny. Mohou to být poruchy chování, zmiňovaná anorexie, deprese, ale také poruchy paměti či celkový neklid. Únava je zhoršená nespavostí. U žen se přidružuje dysmenorea, což je porucha menstruace až její úplná absence.

Addisonovská krize je těžkou formou nedostatku hormonů. Při akutním typu může člověka ohrozit na zdraví a životě. Ohrožené jsou zejména děti. Projevy jsou zhoršené pocitem na zvracení až zvracením, dehydratací, hypotenzí, zmateností.

Zvýšená hladina draslíku čili hyperkalémie je příčinou průjmů, které zhoršují dehydrataci a hypotenzi. Největším rizikem hyperkalémie jsou však poruchy srdečního rytmu. Organismus je ohrožen hypoglykémií, šokem, selháním funkce různých orgánů či oběhovým selháním.