Lymfedém: Co to je a jak se projevuje? + Léčba

Lymfedém je chronické onemocnění, které se v průběhu času zhoršuje (progreduje). Je to důsledek nerovnováhy mezi produkcí a odvodem lymfy. Výsledkem je hromadění lymfatické tekutiny v tkáních neboli lymfostáza.

Ke zduření dochází v důsledku zvýšeného obsahu bílkovin (proteinů). Je komplikován častými záněty a fibrotickými změnami podkoží a tkání. Může být primární, ale také sekundární. Primárně vzniká jako vývojová vada, ale také v důsledku dědičného faktoru. Sekundárně v důsledku jiného onemocnění nebo poškození lymfatického systému.

Lymfatický systém, jinak známý jako mízní soustava, je zodpovědný za transport lymfy (lymfatické tekutiny) v těle. Jedná se zejména o prostor mezi krví a mezibuněčným prostorem. Lymfatický systém hraje důležitou roli také v lidské imunitě.

Co je to lymfatický systém?

Lymfatický (mízní) systém je rozsáhlý systém v lidském těle. Hraje důležitou roli v imunitních procesech v těle. Zahrnuje lymfatickou tekutinu (tj. lymfu), lymfatické cévy, lymfatické uzliny, brzlík a například slezinu. Důležitou součástí je také trávicí systém nebo kostní dřeň, plíce a játra.

K tvorbě lymfy dochází na úrovni cév, odkud je tekutina filtrována do extravaskulárního (tzv. intersticiálního) prostoru. Během dne se vytvoří přibližně 2 až 4 litry této tekutiny. Obsahuje různé produkty metabolismu, ale také například soli nebo bílkoviny.

Lymfa je bezbarvá tekutina, která vzniká jako produkt buněčného metabolismu, ale také jako filtrát z cév. Obsahuje komponenty, jako jsou:

• krevní plazma
• bílkoviny
• v oblasti střev i tuky, které se následně přenášejí do jater
• lymfocyty

Lymfa se dále přepravuje v mízních cévách. Lymfatické cévy začínají slepě v intersticiálním prostoru, tj. v intersticiu. Tato malá spleť cév se spojuje do velkých lymfatických kolektorů. Stěna lymfatických cév je na rozdíl od krevních cév velmi tenká.

Za jeden den vznikne 20 litrů tkáňového moku.
10 % (přibližně 2–4 litry) tvoří lymfu.
90 % této tekutiny se zpětně vstřebává do krevních cév.

Lymfatické cévy jsou vysoce propustné. Dokonce i bakterie, které neprocházejí stěnou cévy, do ní mohou proniknout. Lymfa pak putuje do lymfatických uzlin. Lymfatické uzliny mají filtrační funkci a hrají důležitou roli v imunitních reakcích.

Lymfatické uzliny jsou rozmístěny po celém těle. Nejčastěji se nacházejí v blízkosti velkých cév. Jejich filtrační schopnost umožňuje zachycení různých cizorodých látek. A to jsou například výše zmíněné bakterie, ale i jiné zárodky nebo nádorové buňky. Také díky této vlastnosti se při různých zánětech a onemocněních uzliny zvětšují. Lymfocyty, které jsou součástí imunity, se nacházejí v lymfatických uzlinách.

Mícha slouží jako drenážní systém pro lymfu, která vzniká jako metabolit buněk nebo jako filtrát krevní tekutiny.
Hraje důležitou roli v imunitních procesech organismu.
Lymfatické cévy jsou častou cestou pro přenos nádorových buněk v organismu, známé také jako metastázy.

Příčinou lymfedému je nedostatečná funkce lymfatického systému. Není schopen odstranit přebytečnou tekutinu z tkání. V důsledku toho se lokálně hromadí na různých místech a způsobuje otoky.

Důvody vzniku lymfedému jsou různé

Vznik lymfedému může mít různé příčiny. Příkladem je poškození struktury lymfatických cév nebo jejich funkční porucha na úrovni chlopní. Může být také způsobena ucpáním cévy. Důsledkem je hromadění mízy, a tím i dalších látek, které obsahuje. Například proteinů, metabolitů nebo cizorodých látek.

Nahromadění následně vyvolá otok. Komplikací je zánět, ale také lignifikace podkoží. Zánět může být i neinfekční. Kůže zčervená. Otok se časem zhoršuje.

Lymfedém se dělí na primární a sekundární:

• Primární je důsledkem vrozených vad lymfatického systému nebo dědičnosti
• Sekundární vzniká v důsledku poškození lymfatického systému a jako příznak jiného onemocnění, jako je např.: 
  • infekce
  • zánět (neinfekční)
  • cévní onemocnění
  • onkologické onemocnění
  • nehoda, úraz, poškození při operaci
  • dlouhodobá imobilizace

V případě primární příčiny jde o vývojové anomálie v lymfatickém systému. Například lymfangiodysplazie. Příčinou může být i dědičný faktor, tedy familiární výskyt. Postihuje zejména ženy.

Lymfedém se vyskytuje jako vrozený, ale může vzniknout i v období dospívání. V tom případě není známa příčina. Nejčastější oblastí vzniku jsou spodní části končetin, tedy zejména dolní končetiny. Následně se šíří směrem nahoru.

Sekundární příčina je často následkem poškození lymfatického systému. Vzniká jako následek ucpání či blokády řečiště. Je důsledkem například operace, zejména radikálního rozsáhlého operačního řešení onkologického onemocnění. Ale i zánětu či úrazu.

K otoku dochází v místě, kde je omezená drenáž. A pak se šíří směrem dolů. Postihuje stejně ženy i muže. Mezi nejčastější patří lymfedém horní končetiny po operaci v oblasti prsu nebo po mastektomii z důvodu karcinomu prsu.

Nejcharakterističtějším příznakem lymfedému je výskyt otoků. Ten se však nevyskytuje jako první příznak. Podle dostupných zdrojů se lymfedém dělí do 4 základních fází.

Tabulka popisuje 4 fáze lymfedému

Jinou formou je rozdělení lymfedému na stupně, jak je uvedeno v tabulce

V případě primárního lymfedému je charakteristický otok, který začíná na dolní končetině. Následně se tento otok rozšíří směrem nahoru na končetinu. U sekundárního lymfedému je průběh odlišný.

Sekundární lymfedém se často vyskytuje po chirurgickém zákroku, chemoterapii a radioterapii. A to nejčastěji do 1 roku po léčbě rakoviny. Otok se objevuje v místě pod poškozením lymfatického systému, odkud se šíří směrem dolů. Označuje se také jako časný edém.

Pozdní typ se vyvíjí v průběhu života. Lymfedém zatím nebyl odhalen. Jeho spouštěčem však může být i nehoda, případně kousnutí hmyzem, a dokonce i odběr krve. Dalším příkladem je maligní edém, který vzniká v důsledku zhoršení základního onemocnění. Jeho projevem je například výrazná bolest.

Mezi další příznaky patří například:

• bledá kůže
• zpocená pokožka
• zvýšená teplota kůže
• ztráta viditelnosti cévní kresby, zejména na hřbetu ruky
• hyperkeratóza kůže, tj. zvýšené rohovatění
• povrchové poškození až ulcerace, tj. vředové postižení kůže
• v případě výrazné fibrózy podkoží může být končetina naopak zmenšená, ztuhlá s omezením pohybu
• ztráta ochlupení

Komplikace je významné riziko zhoršení stavu

Komplikace jsou u lymfedému časté. Ty představují významné riziko zhoršení a progrese. Patří mezi ně například:

• zánět kůže neboli dermatitida (nebezpečný je zejména infekční zánět, nejčastěji se objevuje přítomnost bakterií, jako jsou stafylokoky a streptokoky)
• ekzém
• zánětlivé revmatické onemocnění
• mykóza (především jako komplikace vlhkého prostředí v oteklé tkáni a jejích zářezech)
• zhoršená pohyblivost kloubů
• omezení denních činností
• Stewart-Trevesův syndrom nebo lymfangiosarkom (vzácný výskyt)

K prokázání onemocnění postačí důkladné a správné odebrání anamnézy. V anamnéze se vyhledávají úrazy, operace, chemoterapie, radioterapie a další onemocnění. Následně se provede hodnocení klinického obrazu. Důležité je tedy uvést, jak dlouho obtíže trvají a jak se vyvíjejí.

Diagnostika zahrnuje také přiložení prstu na kůži a posouzení, zda v místě zůstává důlek. Poté se změří obvod končetin. Je důležité posoudit změny na kůži. Používá se takzvané Kaposi-Stemmerovo znamení, které určuje možnost vzniku kožní řasy na druhém prstu. Tento znak se hodnotí zejména v případě primárního otoku.

U lymfedému se používají také zobrazovací metody. Například lymfografie, scintigrafie (lymfoscintigrafie). Používá se také CT, MRI, rentgen měkkých tkání, USG, známé také jako SONO. Při podezření na rakovinu se odebere vzorek biopsií. Laboratorní testy zahrnují vyšetření hormonů štítné žlázy, hladiny cukru v krvi, krevního obrazu, FW, CRP, kreatininu, močoviny, albuminu a bílkovin.

Lymfedém může probíhat v raných stadiích skrytě, aniž by končetina byla oteklá a zvětšená. Prvním příznakem může být pocit tlaku, slabosti nebo únavy končetiny. Následně se během celodenní námahy objeví otok. V tomto okamžiku však pomáhá polohování, tj. zvýšená poloha končetiny.

Třetí fáze je charakterizována přetrvávajícím otokem. O tom svědčí i to, že po zatlačení prstu do kůže zůstane v kůži důlek. Ten časem zmizí. Tento stav však přetrvává kratší dobu. V případě rozsáhlejšího fibrotického poškození tkáně je kůže tuhá. Ani tento tlakový test není prokazatelný.

Otok je v této době výrazný, končetina je zvětšená. Při rozsáhlých fibrotických změnách dochází paradoxně ke smršťování končetiny. Kůže je ztuhlá, pohyb v kloubu je omezený. Může se vyskytnout i zánět kůže. A to i v podobě povrchového poškození nebo výrazné ulcerace. Tehdy se na povrchu kůže vytvoří hluboké vředy. 

Pozdní stadium je charakteristické deformitami končetin, označuje se také jako elefantiáza. V případě komplikací je známo zhoršení lymfedému. V případě primárního lymfedému se otok začíná vyvíjet v dolních částech dolní končetiny a postupuje vzhůru. V případě sekundárního otoku je to v místě pod postiženou oblastí, směrem dolů.