Hypertrofická kardiomyopatie: Co je to a jak se projevuje? + Rizika

Hypertrofická kardiomyopatie: Co je to a jak se projevuje? + Rizika
Zdroj fotografie: Getty images

Hypertrofická kardiomyopatie je onemocnění srdce, které nastává při neadekvátním zvětšení hlavní přepážky v srdci, a to bez zjevné příčiny. Toto onemocnění je obvykle také doprovázeno diastolickou dysfunkcí a hyperdynamickou funkcí levé komory srdeční. Jde o onemocnění progresivní, které se objevuje nejčastěji v období dospívání nebo dospělosti. V některých specifických případech může dojít až ke smrti. Onemocnění je způsobeno mutacemi genů, kdy nastává hypertrofie stěn srdce.

Hlavní příznaky

Zobrazit další příznaky

Vlastnosti

Hypertrofická kardiomyopatie je onemocnění srdeční svaloviny, při kterém nastává neadekvátní zvětšení hlavní přepážky a stěn srdce. Jde o nemoc vrozenou a vzniklou na základě mutace genů. Onemocnění se vyskytuje v populaci poměrně vzácně. Většinou se spojuje i s jinými závažnými chorobami srdce, jako arytmie či srdeční selhání. Zároveň jde ale o nejčastější příčinu náhlé smrti u lidí ve věku do 30 let, a to na základě extrémní fyzické námahy.

Při tomto onemocnění nastává i hypertrofie myokardu s velmi malou dutinou levé komory, což způsobuje i zvýšení funkce této části srdce. Velmi nebezpečnou komplikací, která je přítomná zhruba u 1/3 postižených, je vytvoření subvalvulární obstrukce. To je štěrbina mezi předním cípem komory a zvětšenou přepážkou. Výsledkem nemoci je zvětšení svaloviny a zmenšení samotné komory srdce. Často dochází při hypertrofické kardiomyopatii i k nepravidelné srdeční činnosti.

Příčiny

Příčinou onemocnění je genomová mutace a toto onemocnění je dědičné. Konkrétně jde o defekt genu kódujícího bílkovinu. Pokud je srdeční sval tvořen bílkovinami vyrobenými tímto vadným genem, reaguje zesílením svých stěn a svaloviny. Toto onemocnění se může spustit prakticky kdykoliv, avšak nejčastěji je spouštěčem nepravidelná srdeční činnost nebo nadměrná fyzická námaha. Ty mohou v některých případech zapříčinit i smrt.

Příznaky

Při onemocnění dochází ke zvětšení myokardu (srdeční svaloviny), a tak je část srdce zvětšená. Kromě toho je typickým příznakem i nepravidelná činnost srdce (srdeční arytmie). Při tomto onemocnění dochází i ke zvýšenému tlaku v předsíních srdce a v žilním systému. Následkem toho krev stagnuje i v plicích a dochází k jejich nadměrnému prokrvení. To se může projevovat i bolestmi na hrudníku, podobně jako u anginy pectoris.

Kromě toho má člověk potíže s dýcháním, které je obtížné. V některých extrémních případech dochází dokonce k otoku plic. Při nadměrné fyzické aktivitě může docházet u lidí s hypertrofickou kardiomyopatií i k poruchám vědomí, konkrétně ke krátkodobé ztrátě vědomí. Mezi netypické symptomy nemoci patří i tzv. pleurální výpotek na hrudi mezi pleury a plícemi. K tomuto stavu ovšem dochází opravdu velmi výjimečně.

Diagnostika

Diagnostika zahrnuje anamnézu a klinické vyšetření zaměřené na selhávání levé komory srdeční, poruchy rytmu a jeho zvětšení. Provádí se pomocí echokardiografického vyšetření erudovaným kardiologem s použitím provokačních manévrů k určení obstrukce ve výtokovém traktu levé komory. Všechna tato vyšetření spolu s posouzením příznaků mohou vést k jednoznačnému určení diagnózy.

Průběh

Toto onemocnění patří k druhé nejčastější příčině úmrtí v mladém věku i u sportovců. Onemocnění se vyskytuje nejčastěji formou viditelných vnějších příznaků v době zvýšené fyzické námahy, kdy má člověk potíže s dýcháním a s pravidelným tepem srdce. V některých případech se mohou dostavovat až symptomy srdečního selhání. Nárůst svaloviny srdce je postupný a onemocnění probíhá delší dobu. Jen ve vzácných případech dojde k intenzivnímu průběhu. V každém případě fyzická zátěž představuje i největší riziko smrti při selhání srdce.

Jak se léčí: Hypertrofická kardiomyopatie

Léčba hypertrofické kardiomyopatie

Zobrazit více
fsdílet na Facebooku