Raynaudův syndrom: Jaká je příčina nedokrvení prstů na rukou?

Raynaudův syndrom se řadí mezi vazoneurózy (funkční onemocnění cév). Základem problému je záchvatovité a přechodné nedokrvení koncových částí těla. V první řadě jde o prsty ruky či nohy.

Vazoneuróza = funkční onemocnění cévy, kdy není přítomno organické poškození.

Raynaudův syndrom patří mezi nejčastější vazoneurózy.

Poprvé onemocnění popsal francouzský lékař Maurice Auguste Gabriel Raynaud v roce 1862. Během let se objevily i souvislosti s pracovním zatížením, při používání vibračních nástrojů.

Raynaudův syndrom = Raynaudův fenomén = Raynaudova choroba = fenomén studených rukou a nohou.

V problematice onemocnění se uvádějí dvě formy, které se od sebe odlišují několika vlastnostmi.

Raynaudův syndrom se dělí na dvě formy:

1. primární – příčina vzniku není přesně objasněna
2. sekundární – jako následek jiného onemocnění

Krevní cévy přivádějí krev k buňkám těla, tkáním, orgánům, orgánovým systémům. V krvi je transportován kyslík a různé živiny, které jsou potřebné pro chod organismu, metabolismus. Při metabolismu vznikají i odpadní látky, které jsou toxické. Proto musí být z těla vyloučeny ven.

Cévy vedoucí krev se dělí na tepny (arterie) a žíly (vény). Tepny vedou krev od srdce, žíly vedou krev k srdci. Známe i systém drobných nejmenších cév, ve kterých dochází k látkové výměně. Označují se jako vlásečnice (kapiláry).

Vlásečnice – kapiláry = plocha přibližně 6000 m².

Postižení při tomto syndromu se týká hlavně malých a drobných cév. Dochází tedy k narušení mikrocirkulace.

Primární Raynaudův syndrom

Tato forma se vyskytuje častěji.
Uvádí se, že zastupuje 60–90 % případů (80 % v průměru).
Většinou zasahuje ženy, a to ve věku od 15 do 40 let života.

Jde o benigní (méně závažné, neškodné) onemocnění, které má funkční příčinu. V tomto případě nejsou cévy poškozené a mají normální strukturu.

Syndrom se vyznačuje opakováním záchvatů nedokrvení části tkáně, těla. Základním mechanismem je stažení drobných cév a porucha mikrocirkulace.

Toto stažení způsobí přechodné snížení prokrvení, což se projeví typickým průběhem.

Proč se to děje, není přesně objasněné.

Hlavní odlišností od sekundární formy je tedy to, že cévy mají normální strukturu. Onemocnění nezpůsobilo kritické nedokrvení (ischemii) tkáně a její odumření až gangrénu.

Sekundární Raynaudův syndrom

Sekundární forma onemocnění má přímý vztah s jinou nemocí. Raynaudův syndrom je vlastně projevem.

Přítomné je také organické poškození cév v dané oblasti postižení.

V diagnostice je toto odlišení primární od sekundární formy velice významné. Sekundární formy vyžadují jinou léčbu a řešení primárního problému.

Časné odhalení a včasná léčba má zabránit závažným komplikacím, odumření a ztrátě postižené části.

Sekundární forma má přibližně 20% zastoupení. Je znakem vedoucím k jinému (často revmatickému či autoimunitnímu) onemocnění. Případně je za vznikem pracovní zatížení a nemoc z povolání.

Celkový výskyt vazoneuróz v populaci se uvádí v rozmezí mezi 2–20 % a nejčastěji jde o Raynaudův syndrom. V případě Raynaudova syndromu se uvádí prevalence 5–20 %.

Prevalence je statistický údaj, vyjadřuje výskyt daného onemocnění v populaci.
Uvádí se ve vztahu k určitému počtu obyvatel, a to v závislosti na časovém úseku v daném místě.
Například na 100, 1000, 100 000 osob populace.

U primární formy se uvádí vyšší výskyt u žen, a to i v závislosti na klimatických podmínkách.

Příčina primárního Raynaudova syndromu není jasná.
Důležitá je skutečnost, že jde o funkční poruchu prokrvení. Nejedná se o organické poškození cév.

To, proč vzniká, se dává do souvislosti s multifaktoriálním působením.

Příkladem je složitá porucha rovnováhy mezi vazodilatací a vazokonstrikcí. Přidávají se také abnormality cévní stěny a cévního tonu z neurologických, ale také hormonálních příčin.

Vazodilatace = schopnost cévy se roztáhnout.
Vazokonstrikce = schopnost cévy se stáhnout.

Jako spouštějící mechanismus se uvádí působení chladu či stres a emoce.

Hormonální působení způsobuje zvýšený výskyt v případě ženského pohlaví. Uvádí se, že ženy jsou postiženy až 7krát častěji než muži. Syndrom se může objevit již u dívek po pubertě, většinou po 20. roku života.

Ústup potíží může být zaznamenán po menopauze.

Na druhou stranu v případě sekundární formy...

Sekundární forma onemocnění se vyznačuje přítomností jiné nemoci. Často může být přítomna jako projev závažnějšího onemocnění.

Příklady onemocnění, jejichž příznakem je Raynaudův syndrom, jsou:

• systémové onemocnění
  • autoimunitní onemocnění
  • revmatické onemocnění
    • revmatoidní artritida
    • sklerodermie
    • systémový lupus erythematodes
    • Sjögrenův syndrom
• onemocnění cév, ateroskleróza, zánět cév, útlakový syndrom
• endokrinologické onemocnění, problémy se štítnou žlázou, jako například hypotyreóza
• traumatické poškození cév, úraz
• neurologické onemocnění, syndrom karpálního tunelu, cervikobrachiální syndrom
• hematologické onemocnění
• onemocnění jater
• onkologické onemocnění
• dlouhodobé a jednostranné přetížení končetiny
• pracovní přetížení, vibrace – nemoc z vibrací
• intoxikace těžkými kovy – arsen, olovo, ale také houbami
• některé léky, jako betablokátory, chemoterapie, léky na migrénu

Jako rizikové faktory vzniku se uvádějí:

• pohlaví – ženy jsou zasaženy častěji
• věk – už od 15. roku přes 30. rok až do 40. roku života, i pro hormonální vliv
• klimatické prostředí – častěji v chladných oblastech
• genetická predispozice a možný rodinný výskyt
• kouření
• pracovní náplň, opakované vibrace, jednostranné přetížení končetiny, pianisté, práce s vrtačkou, sbíječkou, motorovou pilou a podobně
• užívání některých léků a vystavení se chemikáliím (vinylchlorid)
• stres a přetrvávající psychické přetížení
• úzké oblečení
• vysoký krevní tlak
• cukrovka
• chronický zánět
• vysoké hodnoty tuku v krvi
• onkologická onemocnění

Příznaky Raynaudova syndromu se vyznačují recidivou (opakováním) v záchvatech. Jde o poruchu prokrvení akrálních (koncových) částí těla.

V první řadě jsou nejčastěji postiženy prsty rukou, následují prsty nohou.

Porucha prokrvení může nastat i v částech, jako je nos, brada, uši či prsní bradavky.

Provokující činitel může být chlad či stres a emocionální rozrušení. Případně vznikají bez přítomného spouštěče – spontánně. V případě jiného onemocnění se objevují jako jeho symptom.

Typické příznaky Raynaudova syndromu:

• prvotně bledá pokožka prstů – nebo jiné části
• následné zmodrání postižené části, například prstů, konečků prstů
• v posledním úseku zčervenání
• přítomnost bolesti v zasažené oblasti
• mravenčení, brnění
• pocit píchání jehel, pálení
• necitlivost v části
• otok
• při opakovaných atacích a při jiném onemocnění může být pokožka lesklá, napnutá

Trvání záchvatu se může lišit, a to od několika minut po hodiny.

Většinou se uvádí trvání kolem 10–20 minut. Po provokaci chladem opětovné zahřátí rukou zlepšuje a zmírňuje potíže.

Výskyt projevů je většinou na horních končetinách. Může postihovat pouze jeden prst, koneček prstu, špičku, ale také několik prstů nebo větší část.

V případě sekundární formy je možností horší průběh s přítomností komplikací, jako je kritická ischemie (nedokrvení). Při nedokrvení vzniká charakteristická ischemická bolest.

Kůže je také postižena defekty. Poškození kůže při přetrvávání poruchy nedokrvení střídá odumření – nekróza až gangréna s nutností amputace poškozené části.

Při diagnostice je důležité hlavně odlišení primární formy syndromu od sekundární. Sekundární typ může být i včasným příznakem jiného onemocnění.

V první řadě je důležitá anamnéza (informace od samotného pacienta).

Důležité jsou informace jako:

• frekvence střídání záchvatů nedokrvení
• trvání stavu v minutách až hodinách
• průběh potíží a přítomnost projevů, trikolóry či bolestí
• přítomnost již zjištěných jiných onemocnění
• rodinný výskyt
• užívání léků
• úraz nebo vystavení chemickému vlivu a jiné

Následuje vyšetření. To se týká hlavně krevního řečiště. Sleduje se přítomnost pulzací, krevního tlaku na obou končetinách.

Provádí se Lewis-Prusíkův test, který spočívá v zatlačení na nehtové lůžko s úpravou barvy do 6–10 sekund (v normě). Může se provést i chladový test (například chladový test podle Rejska).

Důležitá je i duplexní sonografie k vyloučení aterosklerotického procesu. Významná je kapilaroskopie, jejímž cílem je zhodnocení stavu drobných krevních vlásečnic a určení primární či sekundární formy.

Hodnotí se vzhled a morfologická stavba kapilár, nejčastěji v oblasti prstu a nehtového lůžka nebo na jiném místě s výskytem nedokrvení.

Plus...

V diferenciální diagnostice je třeba provést i laboratorní vyšetření krve, jako krevní obraz, biochemii, CRP, IG a jiné. Přidává se samozřejmě také revmatologické či neurologické vyšetření a jiné.

Při Raynaudově syndromu se uvádí typický trojfázový průběh – trikolóra. Označuje se podle barevných kožních změn, které nastupují podle rozvoje syndromu.

Někdy však je přítomna pouze jedna barevná kožní změna či dvě (monofázový/bifázový průběh).

Syndrom trikolóry je popsán jako:

1. fáze – bílá – pokožka bledne, a to z důvodu vazokonstrikce, tedy stažení cév
2. fáze – modrá – cyanóza kůže, z důvodu stagnace (hromadění) krve
3. fáze – červená – z důvodu opětovného roztažení cév a nárazového zvýšeného prokrvení pokožka zčervená (hyperémie)

Záchvat trvá několik minut až hodin. Barevné kožní změny může doprovázet přechodně bolest nebo spíše neurčitý špatný pocit, parestézie (mravenčení), píchání či pocit necitlivosti v postižené oblasti.

Déletrvající porucha prokrvení se vyznačuje ischemickou bolestí, ale i rizikem poškození kůže a vznikem kožních defektů, vředů a odumření nedokrvené části. Odumřelá část musí být chirurgicky odstraněna.

Tato komplikace se vyskytuje pouze u sekundární formy.

Časem se vytváří kožní defekt až nekrotické, odumřelé koncové části typické černé barvy = sekundární Raynaudův syndrom.

Primární forma není doprovázena těmito komplikacemi, protože krevní řečiště není organicky a strukturálně poškozené.