Pagetova kostní choroba: jaké jsou její příčiny a příznaky?

V odborných pramenech je zmiňována zejména Pagetova choroba skeletu, při níž dochází k patologické přestavbě kostní tkáně. Jedná se o chronické onemocnění kostí, jehož příčina není zcela jasná.

Pagetova nemoc bradavky je specifickým typem nádoru prsu. Tomu se věnuje následující článek: Pagetova nemoc bradavky: Co je to za onemocnění a jaké jsou jeho příznaky?

Příznaky, diagnózu, léčbu a mnoho zajímavých informací naleznete pokračováním článku.

Pagetova kostní choroba

Pagetova kostní choroba je po osteoporóze druhým nejčastějším metabolickým onemocněním kostí.

Onemocnění popsal James Paget v roce 1876. Jedná se o metabolickou poruchu skeletu. Osteitis deformans je chronické onemocnění projevující se rozpadem a přestavbou kostní tkáně člověka.

Současně však dochází k tvorbě nové kostní hmoty a k remodelaci kosti. Nově vybudovaná kostní tkáň však nemá tak pevnou strukturu jako původní zdravá kost. Důsledkem je snížená kvalita kosti, na kterou navazují další zdravotní problémy.

U Pagetovy choroby je však zvýšená aktivita osteoklastů (kostních buněk). Přestavba kostí je urychlená, což může mít za následek zvětšení kostí a zvýšenou lámavost. Mohou se také objevit různé kostní deformace.

Léze nejsou symetrické, ve skeletu se vyskytují jak postižené oblasti, tak segmenty s normální kostní strukturou.

Přesná příčina onemocnění není v současné době zcela objasněna. Onemocnění je částečně geneticky podmíněno, takže riziko vzniku onemocnění se zvyšuje v souvislosti s pozitivní rodinnou anamnézou.

Onemocnění se dědí autozomálně dominantním způsobem a častěji postihuje mužské pohlaví. Obvykle se nemoc začíná objevovat u osob starších 50 let, ale někdy se objevují případy i u mladších pacientů.

Na etiologii onemocnění se pravděpodobně podílejí vnější faktory, protože vyšší výskyt je v některých zemích v USA a ve vyspělých zemích Evropy.

Původní představy o etiologii popisovaly lokální zánět s genetickým podkladem a současnou přítomnost virové infekce v organismu (paramyxoviry). Některé nálezy poukazují právě na přítomnost mikroorganismů v buňkách osteoklastů (kostních buňkách).

Vznik Pagetovy choroby je tedy teoreticky spojován s virovou etiologií, nejčastěji s respiračními syncytiálními viry nebo virem spalniček na pozadí zvýšené genetické vnímavosti jedince. Tato tvrzení však nejsou oficiálně potvrzena.

Většina postižených jedinců je dlouho asymptomatická. Nemoc je často diagnostikována náhodným zobrazovacím vyšetřením.

Mezi příznaky patří především bolesti kostí a kloubů a pocit zvýšeného tepla v postižených oblastech. Možné jsou také neurologické komplikace (syndrom istmu, spinální stenóza), zlomeniny kostí a vzácně i lokální maligní procesy.

Onemocnění je chronické a dlouhodobé. Původní tkáň pomalu degraduje a je nahrazována novou, méně kvalitní kostní tkání.

S rozvojem onemocnění se mohou projevovat příznaky, jako je bolestivost kostí a kloubů. Následně dochází k segmentálnímu zvětšování objemu a zvýšené lámavosti kostí.

Možné příznaky Pagetovy kostní choroby:

• Bolest kostí
• Bolest kloubů
• Pocit místního tepla
• Bolest hlavy
• Bolest zad
• Komprese nervu, radikulopatie
• Časté zlomeniny a lámavost kostí
• Poruchy zraku a sluchu
• Ztráta a zhoršená kvalita zubů

Ve většině případů je onemocnění zjištěno náhodně, ale existují případy, kdy pacient sám navštíví lékaře právě kvůli bolestem kostí a kloubů.

Z diagnostického hlediska jsou nejpřínosnější rentgenový snímek a rentgenové vyšetření. Případně mohou být nutná další zobrazovací vyšetření, jako je CT (počítačová tomografie) nebo MRI (magnetická rezonance).

Scintigrafie kostí je indikována k odhalení oblastí s intenzivní přestavbou tkáně. Scintigrafie je fyzikální a elektronická metoda, která zobrazuje distribuci speciální radioaktivní látky poté, co byla odborně podána do těla pacienta.

Scintigrafie kostí se používá k odhalení změn na kostech při nádorových onemocněních, metastázách, zlomeninách nebo zánětech kostí. Při Pagetově chorobě je nejčastěji postižena pánev, páteř a stehenní kost. Onemocnění však může postihnout kteroukoli část kostry.

Je možné provést také kostní biopsii, při které se odebere kousek kostní tkáně k histologickému laboratornímu vyšetření a vyhodnocení nálezu. Chirurgický zákrok se provádí v lokální anestezii pacienta pomocí speciální jehly.