Co je to schwannom, neurinom statoakustického nervu a jeho příznaky?

Akustický neurinom, schwannom...

Nádor postihuje lebeční nerv, který vychází přímo z mozku. Je zodpovědný za sluch a rovnováhu, takže tyto dvě funkce budou postiženy nejvážněji.

Jedná se o nádor, který není zhoubný. Nejedná se tedy o rakovinu v pravém slova smyslu. Přesto roste a chová se expanzivně. V uzavřeném prostoru lebky jsou tak utlačována důležitá mozková centra.

Statoakustický nerv (VIII. lebeční nerv, latinsky nervus vestibulocochlearis) je nerv, který probíhá na spodině lebeční báze směrem k vnitřnímu uchu.

Je zodpovědný za vnímání zvuku (sluch) a také za vnímání polohy těla a hlavy. Obsluhuje orgán rovnováhy vnitřního ucha.

Všechny lebeční nervy mají na svém povrchu obal, který slouží k ochraně, výživě a dobrému vedení vláken. Tento obal se nazývá myelinová pochva. Je tvořena buňkami zvanými Schwannovy buňky. Jsou pojmenovány po fyziologovi Theodoru Schwannovi.

Jsou ovinuty kolem nervového výběžku jako role toaletního papíru. Jedna Schwannova buňka tak tvoří obal pouze pro jeden nervový výběžek, jeden axon.

Když Schwannovy buňky začnou nekontrolovaně růst, vytvoří útvar podobný nádoru, který se nazývá schwannom. Tento nádor roste expanzivně, neprorůstá a není invazivní vůči okolním tkáním. Jedná se tedy o benigní proces.

Schwannom tvoří asi 8 % všech mozkových nádorů. Nejvyšší výskyt je mezi 40. a 60. rokem života. Ženy jsou postiženy až 2krát častěji než muži.

Schwannom může postihnout kterýkoli z dvanácti lebečních nervů, nejčastěji však statoakustický nerv. Na druhém místě je trojklanný neboli trigeminální nerv.

Přímá příčina vestibulárního schwannomu není dosud známa. U většiny pacientů nejsou zřejmé žádné rizikové faktory.

Epidemiologické studie zkoumaly vliv používání mobilních telefonů, ale výsledky neprokázaly přímou souvislost mezi používáním bezdrátových telefonů a výskytem vestibulárního schwannomu.

Jiné studie dávají výskyt schwannomu do souvislosti s planými neštovicemi nebo expozicí četným rentgenovým zářením lebky jako potenciálním rizikovým faktorem.

Zatím jediným prokázaným predispozičním faktorem pro vznik neurinomu je dědičné onemocnění zvané neurofibromatóza typu II.

Neurofibromatóza typu II se vyskytuje u pacientů, kteří mají defektní tumor supresorový gen lokalizovaný na chromozomu 22q12.2. Narušený protein produkovaný mutovaným genem se nazývá merlin nebo schwannomain.

Hlavním klinickým příznakem neurofibromatózy typu II jsou oboustranné akustické nádory.

Mezi další projevy patří periferní neurofibromy, meningeomy mozku a míchy a gliomy.

Pacienti jsou obvykle diagnostikováni v pozdním dospívání nebo v časné dospělosti.

Vzácně mohou být zachyceni později v páté až sedmé dekádě. U těchto jedinců nádory rostou velmi pomalu, a tak se příznaky z útlaku projeví později.

Schwannom jako nezhoubný nádor roste velmi pomalu. Obvykle je v mozku přítomen několik let, než se začnou projevovat neurologické příznaky.

Malý nádor se obvykle neprojevuje žádnými příznaky. Pokud začne růst rychleji nebo je větší, začne se projevovat postupně a nenápadně.

Nevykazuje žádné zvlášť specifické příznaky. Projevuje se velmi podobně jako jiná běžná neurologická onemocnění, která ani nemusí souviset s patologickými procesy v mozku.

Například závratě a problémy s rovnováhou nemusí souviset s nádorem, ale se ztuhlým krkem a problémy s krční páteří. Některé příznaky si však zaslouží pozornost, zejména pokud jsou dlouhodobé, nezlepšují se, naopak se postupně zhoršují.

Nejčastějšími příznaky schwannomů jsou:

• Postupná ztráta sluchu

Přibližně 80–90 % lidí, u nichž je později diagnostikován akustický neurinom, trpí ztrátou sluchu na různých úrovních.

Nejčastěji se jedná o postupnou ztrátu sluchu. Pacient si ji zpočátku neuvědomuje a někdy ji může bagatelizovat. Například si všimne, že při telefonování slyší lépe na jedno ucho. Automaticky ho začne více používat a situaci dále neřeší.

Na zhoršující se situaci ho upozorní až hluchota v běžné mezilidské konverzaci, což narušuje sociální život jedince.

Ztráta sluchu způsobená neurinem se nazývá percepční (senzorineurální) hluchota. Je způsobena přímým poškozením sluchového nervu rostoucím nádorem.

• Pískání, hučení, ťukání a další zvuky v uších (tinnitus)

Pokud akustický neurinom roste jednostranně, bývá tento šelest přítomen v jednom uchu.

V podstatě se jedná o různé zvuky, které pacient slyší. Nemusí to být vždy jen pískání v uchu. Může jít o různé druhy zvuků a tónů, které pacient slyší, ale není zde žádný vnější zdroj tohoto zvuku.

Lidé však trpí tinnitem i při jiných diagnózách, často při jiných než neurologických stavech, jako je anémie (nízký počet červených krvinek).

Nezhoubný tinnitus může vzniknout při zatlačení ušního mazu vatovou tyčinkou, probíhajícím zánětu v uších, vystavení nadměrnému hluku, podráždění ucha nepříjemnými a ohlušujícími podněty nebo stárnutím.

Tinnitus může být přechodný nebo dlouhodobý, tichý nebo velmi hlučný. Při dlouhodobém a hlučném tinitu mohou pacienti trpět vážnými psychickými obtížemi.

• Závratě

Statoakustický nerv přenáší do mozku informace nejen o zvucích, ale také o poloze hlavy a těla. Při jeho poškození proto budou mít pacienti kromě potíží se sluchem také potíže s rovnováhou. Tento nespecifický příznak se vyskytuje přibližně u poloviny pacientů.

Málokdy je však prvním příznakem, který pacienta na onemocnění upozorní. Může být ze všech ostatních příznaků nejnepříjemnější.

• Porucha citlivosti na polovině obličeje

Jedná se o různě silné brnění, pocit tahu, necitlivost nebo vyzařující bolest na jedné polovině obličeje. Tyto pocity vznikají v důsledku tlaku rostoucího nádoru na ostatní lebeční nervy probíhající v blízkosti statoakustického nervu.

Tyto nervy zpravidla vycházejí z tzv. pontocerebelárního úhlu. Útlakem je nejčastěji postižen trojklanný nerv (nervus trigeminus), který je zodpovědný za senzorickou inervaci obličeje. Proto jeho poškození dává vzniknout těmto různým poruchám citlivosti.

Úplné znecitlivění poloviny obličeje je u statoakustického neurinomu poměrně vzácné.

• Bolesti hlavy

Bolest hlavy je u statoakustického neurinomu vzácným příznakem. Nádor roste pomalu. Zřídkakdy dosahuje enormních rozměrů, aby způsobil bolest. Pokud však začne utlačovat likvorové cesty, může se bolest objevit.

Je způsobena tím, že blokuje odtok mozkomíšního moku likvorovými cestami, a tím zvyšuje nitrolební tlak v lebce.

Tento syndrom se nazývá hydrocefalus, lidově voda v mozku. Způsobuje stlačení mozku v uzavřeném prostoru lebky, čímž mozek poškozuje. Kromě bolesti způsobuje řadu dalších neurologických příznaků, dokonce i poruchy vědomí.

• Komprese mozkového kmene

Nejobávanější a nejnebezpečnější komplikací neurinomu statoakustického nervu je právě postupný útlak mozkového kmene.

K tomu může dojít, pokud je nádor nediagnostikován a začne rychleji růst do větších rozměrů.

Statoakustický nerv se nachází v pontocerebelárním úhlu. Je anatomicky velmi blízko mozkového kmene, který je centrem pro řízení životních funkcí člověka.

Pokud tento útlak začne poškozovat mozkový kmen, hrozí potíže s dýcháním, vědomím, krevním oběhem, koordinací pohybů a rovnováhou. V neposlední řadě se objevují také problémy se zrakem, pohybem očí a ochrnutí obličejových svalů a končetin.

• Únava a nedostatek energie

Velmi nespecifický příznak, ale nejčastější u probíhajících onemocnění spojených s růstem nádorů, ať už nezhoubných, nebo zhoubných.

Schwannom je obvykle diagnostikován při ztrátě sluchu nebo jako náhodný nález při jiných onemocněních při vyšetření mozku magnetickou rezonancí.

Základní vyšetřovací metody používané k diagnostice neurinomu statoakustického nervu jsou:

Tónová audiometrie

Jedná se o elektroakustickou metodu vyšetření sluchu. Používá tónový generátor k vyšetření citlivosti ucha na jednotlivé tóny. Audiometr je speciální zařízení, které generuje tóny o určité frekvenci a intenzitě.

Vyšetřovaný pacient sedí ve zvukotěsné kabině. Audiometr generuje tóny, které jsou přenášeny do jednoho ucha pomocí sluchátka.

Intenzita čistého tónu se postupně zesiluje, dokud pacient neukáže, že tón již slyší. V tomto okamžiku vyšetřující zaznamená úroveň intenzity zvuku do grafu. Tímto způsobem se vyšetřují všechny tóny. Značky na grafu se spojí a vytvoří charakteristickou křivku – audiogram.

Celé vyšetření se opakuje na druhém uchu. Výsledek vyšetření může být na obou uších stejný, ale může být také zcela odlišný. Pokud je zjištěna asymetrická nedoslýchavost, je to indikace k dalším diagnostickým vyšetřením, např. vyšetření BERA (BAEP) nebo magnetické rezonance.

Je důležité zmínit, že stupeň ztráty sluchu nekoreluje s velikostí nádoru. I u větších nádorů může být zachován tzv. užitečný sluch.

Užitečný sluch se hodnotí tónovou audiometrií pomocí tzv. Gardner-Robertsonovy stupnice.

Důležitou součástí je hodnocení rozlišování slov. Tedy jak pacient rozumí mluvenému slovu při běžné hlasitosti 50 dB. Zachování užitečného sluchu koreluje se schopností telefonovat na postižené ucho.

BERA nebo BAEP (vyšetření sluchových evokovaných potenciálů mozkového kmene)

Jedná se o objektivní vyšetření. Zaznamenávají se při něm bioelektrické potenciály, které se šíří sluchovým nervem a mozkovým kmenem.

Toto vyšetření rozlišuje mezi postižením kochleárního a retrokochleárního nervu. Citlivost BAEP závisí na velikosti nádoru. Pokud je nádor menší, do 1 cm, je citlivost přibližně 85 %. U větších nádorů nad 1 cm se citlivost vyšetření zvyšuje na 95 %.

Zobrazovací metody

Ze zobrazovacích metod je nejcitlivější magnetická rezonance (MRI). Kromě toho lze schwannomy zobrazit na CT hlavy. Specifickým vyšetřením je pozitronová emisní tomografie PET/CT s použitím speciálního radiofarmaka jako kontrastní látky.

Neurinom je nezhoubný a pomalu rostoucí nádor. Proto bude progrese tohoto onemocnění pomalá a plíživá, s postupným progresivním a nenápadným zhoršováním postižení některých funkcí.

Schwannom je diagnostikován u pacienta, kterého k vyšetření přivede zhoršující se sluch nebo závratě. Někdy může mít obtíže spojené s jiným onemocněním, například s cévní mozkovou příhodou. Kvůli tomuto onemocnění se provede vyšetření magnetickou rezonancí, které neurinom prokáže jako náhodný nález.

V takovém případě se volí metoda "watch and wait". To znamená, že pokud pacient nemá omezující příznaky onemocnění, bude pravidelně sledován pomocí MRI, a to v intervalech přibližně jednoho až dvou let.

Pokud je však nádor větší a hrozí hluchota nebo útlak mozkového kmene, bude pacientovi navržena specifická léčba.