Pseudotumor cerebri: Co je idiopatická nitrolební hypertenze?

Pseudotumor cerebri, idiopatická nitrolební hypertenze, vzniká, když se bez zjevné příčiny nadměrně zvýší tlak uvnitř lebky (nitrolební tlak). Odtud pochází název "idiopatický", což znamená z nevysvětlitelných příčin.

Příznaky napodobují příznaky mozkového nádoru, ale zobrazovací vyšetření neprokazují žádný expanzivní proces v mozku.

Pseudotumor cerebri se může vyskytnout u dětí i dospělých, nejčastěji však u obézních žen v plodném věku.

Onemocnění se projevuje bolestí hlavy, zduřením papily zrakového nervu (s přidruženou poruchou vidění) nebo pulzujícím hučením v uších.

Pseudotumor cerebri je starší název pro neurologické onemocnění zvané idiopatická nitrolební hypertenze (IIH).

Jedná se o klinický stav charakterizovaný zvýšením nitrolebního (intrakraniálního) tlaku při absenci jakéhokoli identifikovatelného vyvolávajícího faktoru.

To znamená, že je třeba vyloučit vhodnými vyšetřeními jakýkoli zdravotní stav, žilní abnormalitu nebo užívání či expozici lékům, které by mohly způsobit sekundární rozvoj nitrolební hypertenze.

Poté můžeme stanovit diagnózu pseudotumor cerebri.

Výskyt tohoto onemocnění v populaci západních zemí je přibližně 0,9/100 000 obyvatel ročně. Pokud vezmeme v úvahu pouze ženskou populaci ve věku 15 až 44 let, incidence se zvýší na 3,5 případu na 100 000 obyvatel za rok.

Ještě vyšší číslo získáme, pokud budeme brát v úvahu pouze ty ženy ve věku 20–44 let, které překračují svou ideální hmotnost o více než 20 %. Takových žen s nitrolební hypertenzí je až 19 na 100 000 obyvatel za rok.

V asijských zemích je prevalence nižší (0,03/100 000/rok). To je způsobeno různou celosvětovou prevalencí obezity. Například v USA žije desetkrát více lidí s obezitou než v asijských zemích.

Z těchto údajů je zřejmé, že ženské pohlaví a obezita jsou silně spojeny s nemocností na pseudotumor cerebri.

Muži tvoří pouze 9 % diagnostikovaných případů, což naznačuje možnou roli pohlavních hormonů jako příčiny onemocnění u žen v reprodukčním věku.

Stejně jako ženy jsou i muži trpící IIH většinou obézní. Onemocnění se u nich objevuje později, v průměru ve věku 37 let. U žen je to již ve 28 letech.

Velmi vzácně je onemocnění diagnostikováno u starších osob a u dětí mladších 3 let.

Na vzniku tohoto onemocnění se podílí dysregulace dynamiky mozkomíšního moku (CSF), ale přesný mechanismus není dosud znám.

Podílí se na tom nadprodukce likvoru v mozku, snížená reabsorpce a abnormální tlakové gradienty v mozkových žilách.

Pokud jde o obezitu, zvyšující se hodnoty indexu tělesné hmotnosti (BMI) přímo korelují s rizikem vzniku intrakraniální hypertenze a s těžším průběhem.

Dokonce i zvýšení BMI po vyléčení IIH je rizikovým faktorem pro recidivu.

Existuje mnoho hypotéz o tom, jak obezita přispívá k rozvoji pseudotumoru cerebri. Jednou z nich je centrální rozložení tělesného tuku kolem břicha, které zvyšuje žilní tlak, což následně brání reabsorpci tekutiny v mozku.

Další teorie bere v úvahu zvýšenou tvorbu mikrotrombů v cévách, zejména u obézních pacientů, která přerušuje žilní oběh, a tím opět dochází k poruše recirkulace likvoru.

Kromě toho byly u obézních pacientů s IIH zjištěny zvýšené hladiny fbrinogenu, D-dimeru, faktorů srážlivosti a leptinu, které různými komplexními reakcemi organismu regulují produkci, sekreci a reabsorpci likvoru v mozku.

Vzhledem k tomu, že IIH je diagnostikována převážně u obézních žen ve fertilním věku, lze předpokládat i vliv ženských steroidních hormonů.

Dalším onemocněním, které je rizikové při vzniku pseudotumoru cerebri, je tzv. obstrukční spánková apnoe. Vyskytuje se velmi často u obézních lidí, zejména u mužů.

Vitamin A a retinoidy jsou faktory, které jsou rovněž spojovány se zvýšeným rizikem tohoto onemocnění. Jedná se především o nadměrný příjem nebo naopak dlouhodobě nízké dávky vitaminu A.

Reabsorpci likvoru brání také změněný žilní (venózní) odtok způsobený obstrukcí žilní dutiny. Reabsorpci likvoru zajišťují tzv. arachnoidální granulace, které vystupují do mozkové žilní dutiny.

Jejich funkce je narušena, pokud je ve venózním sinu zúžení, tj. stenóza.

Další onemocnění, která jsou spojena se sekundární nitrolební hypertenzí:

• Addisonova choroba
• Anémie
• Poruchy srážlivosti krve
• Onemocnění ledvin
• Lupus
• Syndrom polycystických vaječníků
• Spánková apnoe
• Nedostatečnost příštítných tělísek

Nebyla potvrzena souvislost mezi IIH a těhotenstvím, onemocněním štítné žlázy, anémií z nedostatku železa a užíváním antibiotik.

Pokud jde o hormonální antikoncepci, vliv na vznik zvýšeného nitrolebního tlaku není dosud znám.

Bolesti hlavy

Až 84 % pacientů s tímto onemocněním popisuje bolest hlavy. Je to nejčastější první příznak, který pacienta přivede k vyšetření.

Vyznačuje se postupně se zhoršujícím průběhem s každodenním výskytem. Jedná se o stálou, nepulzující bolest, která se zhoršuje při kašli nebo Valsalvově manévru (výdech se zacpaným nosem a zavřenými ústy).

Nejčastěji je oboustranná, pociťovaná hlavně za čelem a očima. Je podobná tenzním bolestem hlavy nebo záchvatům migrény.

Pokud ji pacienti prožívají jako migrénu, je přítomna jednostranná bolest s nesnášenlivostí světla, hluku, nevolností a zvracením.

Poruchy zraku

Druhým nejčastějším příznakem jsou poruchy zraku.

Pacienti trpí poruchami zorného pole až ztrátou zraku. Obtíže nemusí být přítomny stále, ale mají proměnlivý charakter. S postupujícím onemocněním se však příznaky zhoršují.

Nejčastěji mají pacienti ztrátu periferního zorného pole na vnějších bočních stranách. Méně často se ztráta zraku začne projevovat po stranách zorného pole směrem k nosu.

Jedná se o přechodné "zrakové obskurie", přechodné epizody jednostranné nebo oboustranné ztráty zraku v důsledku částečné ischemie terče zrakového nervu (místo, kde zrakový nerv vychází ze sítnice). Rozmazání je způsobeno zvýšeným tlakem na tkáně.

Záchvaty obvykle trvají méně než minutu a jsou často vyvolány změnou polohy. Časem dochází k úplnému obnovení vidění.

Zraková ostrost je normální až ve 2/3 případů, s výjimkou pacientů s těžkou ztrátou zraku nebo poruchou vidění v papilomakulární oblasti, která je místem nejostřejšího vidění v oku.

Asi pětina pacientů trpí dvojitým viděním, tzv. diplopií. Je způsobeno ochrnutím šestého lebečního nervu, který inervuje oční svaly.

Papiloedém

Papiloedém je nejspecifičtějším příznakem nitrolební hypertenze. Lze jej pozorovat při vyšetření očního pozadí.

Jedná se o otok papily zrakového nervu (část nervu stočená na sítnici) v důsledku zvýšeného tlaku působícího na zrakové nervy.

Papiloedém může mít čtyři stupně:

• časný
• plně rozvinutý
• chronický
• atrofický papiloedém

V klinické praxi se k hodnocení papiloedému používá takzvaná Frisénova stupnice.

Otok je obvykle oboustranný. Určitá část pacientů má ale podle Friesenovy stupnice asymetrický otok nebo horší nález na jednom oku ve srovnání s kontralaterálním okem.

Papiloedém se obvykle rozvíjí rychle a až v 10 % případů dochází k trvalé ztrátě zraku.

Poškození sluchu

Tinnitus je vnímání nepříjemného pískání, hučení, zvonění a dalších zvuků bez vnějšího podnětu. Nejčastěji je oboustranný, pulzující a synchronní se srdeční frekvencí. Může mít proměnlivou frekvenci, od denní až po měsíční.

Porucha čichu

Někteří pacienti popisují také změny čichu nebo dokonce úplnou ztrátu vnímání pachů, tzv. anosmii.

Otolikvorea nebo rinolikvorea

Jedná se o únik likvoru z lebečního prostoru, kdy likvor vytéká uchem nebo nosem. Jedná se o poměrně vzácný příznak.

Je způsobena chronicky zvýšeným nitrolebním tlakem, který vede k přestavbě lebeční spodiny a vzniku komunikací mezi vnitřním prostředím a vedlejšími dutinami.

Pseudotumor cerebri může mít i příznaky nitrolební hypotenze, tj. příznaky sníženého nitrolebního tlaku, což je opak tohoto onemocnění.

Neuropsychický stav

U pseudotumoru cerebri je duševní stav pacienta obvykle normální. Mohou však být nepříznivě ovlivněny neuropsychologické funkce, jako je rychlost myšlení, pozornost a vizuálně prostorové zpracování.

Diagnostika pacientů se známkami a příznaky nitrolební hypertenze zahrnuje neurozobrazení, lumbální punkci s posouzením tlaku a biochemickou analýzou likvoru, oftalmoskopii, vyšetření zrakové ostrosti a obvodu a kompletní krevní obraz.

Neurozobrazení

Zobrazení magnetickou rezonancí (MRI) s venografií (MRV) je preferovanou zobrazovací metodou. Používá se k vyloučení jiných sekundárních příčin nitrolební hypertenze.

Vyšetření dobře zobrazuje mozkový parenchym a komory.

Mezi další nálezy na MRI, které mohou naznačovat diagnózu pseudotumoru cerebri (ale nejsou stoprocentně diagnostické), patří stenóza transverzálního sinu (zúžení žilního odtoku), oploštění zadní skléry, distenze perioptického subarachnoidálního prostoru, prázdná sella (chybějící hypofýza) a abnormality zrakového nervu.

Počítačová tomografie (CT) se provádí, pokud je nutné akutní vyloučení mozkové ischemie nebo nádoru nebo pokud má pacient kontraindikace pro MRI. Tato metoda je však méně citlivá a specifická než MRI.

Lumbální punkce

Užitečným vyšetřením je vyšetření likvoru a jeho tlaku při lumbální punkci.

Tlak vyšší než 25 cm H2O u dospělých a vyšší než 28 cm H2O u dětí ve věku 1 až 18 let s negativním neurozobrazovacím nálezem podporuje diagnózu pseudotumoru cerebri.

Laboratorní analýza likvoru zahrnuje počet buněk a diferenciální analýzu, obsah glukózy a bílkovin, barvení podle Grama a mikrobiologickou kultivaci.

Oftalmologické vyšetření

Oftalmoskopie zjišťuje přítomnost zákalu zrakového disku, papiloedému.

Vyšetření zrakové ostrosti hodnotí stupeň ztráty zraku v důsledku onemocnění.

Vyšetření perimetru poskytne informace o zhoršení periferního vidění.

Kompletní krevní obraz

Provádí se k vyloučení anémie nebo lymfoproliferativního onemocnění jako příčiny edému papily zrakového nervu.

Průběh onemocnění závisí na několika faktorech. Prvním z nich je rychlost nástupu příznaků. Čím rychlejší je nástup, tím agresivnější léčbu onemocnění vyžaduje.

Důležitý je také rozsah ztráty zraku při prvním projevu a stupeň papiloedému. Výrazná ztráta zraku a horší stupeň papiloedému v době diagnózy znamená vyšší riziko trvalé ztráty zraku.

Pacienti s pseudotumorem cerebri trpí příznaky tohoto onemocnění, které jim výrazně komplikuje život několik měsíců až let, a to i při včasném zahájení léčby.

Někteří pacienti trpí trvalými následky, jako je přetrvávající edém papil, zvýšený nitrolební tlak a trvalá ztráta zorného pole.