Co je Hornerův syndrom a jaké má příznaky a příčiny?

Hornerův syndrom (známý také jako Claude-Bernardův-Hornerův syndrom = CBH syndrom) je charakteristický triádou symptomů:

• miózou (latinsky myosis), tedy zúžením zornice
• ptózou očního víčka (poklesnutím)
• zdánlivým enoftalmem (okem vpadlým do očnice)

Dochází k němu při porušení sympatického nervového systému, a to jak na úrovni centrálního poškození, tak na úrovni pregangliové (útlak krčního sympatiku) i postgangliové (útlak v oblasti plexus caroticus).

Kdo objevil Hornerův syndrom?

První popis tohoto onemocnění zveřejnil v roce 1727 Francois Pourfour du Petit po experimentálním přerušení nervu u psa. Claude Bernard jej v roce 1982 popsal ještě přesněji. Definitivní popis pochází z roku 1869 od švýcarského oftalmologa (lékaře zabývajícího se onemocněními oka) Johana Friedricha Hornera.

Co je Hornerův syndrom?

Claude-Bernardův-Hornerův syndrom je tedy typ periferního vegetativního syndromu, který se vyvíjí při lézi horního krčního sympatiku (segment C8-Th1 Budgeova ciliospinálního centra – poškození míšních kořenů, ramus communicans albus, ganglion cervicale craniale a plexus carotic).

Zjednodušeně řečeno je to soubor tří příznaků, které se objevují při narušení sympatického nervového systému v oblasti krku. Sympatický nervový systém soubor je soubor nervů a nervových ganglií regulujících určité tělesné funkce a nezávislých na naší vůli. Krční sympatický systém kromě jiných různých funkcí ovládá také oko.

Klinicky se projeví

• ptózou – poklesem očního víčka
• miózou – zúžením zornice
• enoftalmem – okem vpadlým do očnice
• hyperhidrózou – nadměrným pocením
• hypertermií – zvýšená tělesná teplota na příslušné straně obličeje.

Claude-Bernardův-Hornerův syndrom se může rozvinout i při poškození jader v hypotalamu a v mozkovém kmeni. Tehdy však je součástí pontinního syndromu.

Co může způsobit poškození sympatiku a vznik Hornerova syndromu?
Jaké jsou jeho příčiny?

Příčinou Hornerova syndromu je celá řada různých onemocnění, včetně náhlé cévní mozkové příhody, nádorů mozku nebo poranění. Existuje ale také vrozená forma Hornerova syndromu, při které je syndrom přítomen již od narození.

Někdy se příčina Hornerova syndromu ani nepodaří zjistit.

Mezi nejčastější příčiny patří...

Neurofibromatóza 

Genetické onemocnění, které způsobuje nádory formující se z nervové tkáně.

Neuralgie trojklanného nervu

Bolest trojklanného nervu.

Záněty míchy

A jiná onemocnění, která způsobují poškození ochranných obalů neuronů, takzvaná demyelizační onemocnění, jako je například také sclerosis multiplex - roztroušená skleróza.

Hornerův syndrom obyčejně postihuje pouze jednu polovinu obličeje.

Typickou triádou příznaků objevujících se na poškozené straně je:

1. zúžení zornice na postiženém oku (mióza)
   • rozdílná velikost zornice na obou očích (anizokorie)
   • postižená zornice ve tmě nedilatuje vůbec nebo nedostatečně
2. pokles horního očního víčka
   • snadné zvednutí dolního očního víčka na postiženém oku (obrácená ptóza)
3. zdánlivé lehké zapadnutí oka do oční jamky (enoftalmus)

Přítomna bývá i zarudlá tvář na postižené straně, což bývá způsobeno rozšířením podkožních krevních cév.

Průvodním příznakem je i anhidróza. Jedná se o stav, kdy postižený není schopen produkovat pot nebo jej tvoří ve snížené míře (hypohidróza).

Nebezpečná je zejména při zvýšené tělesné teplotě. V důsledku neschopnosti těla se ochlazovat může dojít ke hyperpyrexii (horečka nad 40 °C).

Tento stav vzniká například i při fyzické aktivitě a pobytu v teplém prostředí.

Dalším příznakem je i ciliospinální reflex a přechodná hyperémie (prokrvení) očních spojivek.

Některé z příznaků, zejména ptóza a anhidróza, mohou být velmi mírné. V takovém případě jsou velmi obtížně detekovatelné.

U dětí s Hornerovým syndromem se navíc mohou ještě vyskytnout následující příznaky:

• světlejší barva duhovky na postiženém oku u dětí mladších jednoho roku
• postižená polovina obličeje není zarudlá při pobytu v teplé místnosti, při fyzické námaze nebo v rámci emočních reakcí, jako je tomu u zdravého člověka

Kdy vyhledat lékaře? Jak se Hornerův syndrom diagnostikuje?

Příčinou Hornerova syndromu mohou být závažná, ale i méně závažná onemocnění. Proto je důležité co nejrychleji vyhledat lékaře a zbytečně návštěvu neodkládat.

Pokud se u vás objeví některý z výše uvedených příznaků Hornerova syndromu, je nutno okamžitě vyhledat lékařskou pomoc.

Objeví-li se však některé z následujících příznaků, je lepší volat záchrannou zdravotní službu:

• náhlé zhoršení nebo ztráta zraku, včetně rozmazaného vidění
• závrať, nevolnost nebo zvracení
• svalová slabost nebo neschopnost ovládat svaly
• náhle vzniklá silná bolest hlavy nebo krku
• světloplachost (zvýšená citlivost na světlo)

Postiženého s Hornerovým syndromem by měl vyšetřit lékař – oftalmolog a neurolog.

Ten postiženého následně doporučí na vyšetření:

• CT vyšetření (počítačová tomografie) nebo magnetická rezonance, které vyloučí onemocnění mozku
• ultrasonografické vyšetření (nazývané také sono nebo ultrazvuk) v oblasti krku slouží k vyloučení útlaku nervových struktur

Farmakologické testy:

• test s kokainem
• test s hydroxyamfetaminem
• test s fenylefrinem

Komplex triády symptomů je snadno rozpoznatelný.

U pacientů s Hornerovým syndromem je poškozená zornice proporcionálně menší než intaktní zornice. Oční víčko klesá a lze jej zvednout pouze s minimem síly.

V reakci na světlo se u Hornerova syndromu zornice rozšiřuje pomalu a obvykle neúplně.

Fyzické poškození postihuje pouze oko a oční svaly. Například v důsledku zúžení zornice se percepční chování oka může změnit v negativním smyslu. Zorné pole se zmenší v důsledku klesajícího víčka a trojrozměrné vidění může být výrazně narušeno.

Postižení mohou trpět psychickým stresem, protože jejich výraz obličeje se může v důsledku symptomatologické triády výrazně změnit.

Hornerův syndrom u psů

Zajímavostí je, že tento syndrom postihuje i psy, zejména plemeno zlatý retrívr.

Nejčastěji ho způsobuje těžká ušní infekce. Ta může mít vliv na každé z vláken, která jsou zodpovědná za přenos nervových impulsů do svalů tváře.

Způsobit ho může i kousnutí, kdy může dojít k poškození nervů.

U Hornerova syndromu u psů se objevuje několik rozlišovacích znaků. Obvykle se všechny tyto příznaky vyskytují na téže straně těla.

• Mírně klesající horní víčko
• Oční koule, která vypadá jako mírně zapadlá do oční štěrbiny
• Vyčnívající víčko, které částečně pokrývá bok oka, který je nejblíže k nosu
• Jedna zornice je menší než zornice ve druhém oku a úplně se nerozšíří v tlumeném/tmavém osvětlení
• Vzácně může být postižená strana teplejší na dotek a pokožka může vypadat jako "růžová" ve srovnání s neovlivněnou stranou.

Prevencí vzniku je přísná ušní hygiena a předcházení střetu s jiným psem, při kterém by mohlo dojít ke kousnutí.