Kaposiho sarkom a hledání odpovědí: jaké jsou jeho příčiny a příznaky?

Kaposiho sarkom je jedním z maligních nádorů mezenchymální tkáně.

Mezenchym je embryonální zárodečná tkáň, ze které se vyvíjejí ostatní tkáně.

Patří sem pojivová tkáň (kosti, chrupavky, vazy), cévy, svaly a krvetvorná tkáň.

Dochází k maligní transformaci mezenchymových buněk a vzniku sarkomů.

U Kaposiho sarkomu dochází k proliferaci tzv. vřetenitých buněk ve výstelce cév, která se nazývá endotel.

Historie

Historie tohoto nádoru sahá až k jeho prvnímu popisu maďarským dermatologem M. Kaposim v roce 1872. Dlouho byl popisován jako vzácný pigmentový nádor postihující především muže ve Středomoří a ve východní Evropě. Na počátku 80. let 20. století došlo k nárůstu výskytu tohoto nádoru, což zároveň znamenalo nástup nového onemocnění AIDS.

Zajímavý příběh z historie

Kolem roku 1981 údajně navštívil doktora Friedmana-Kiena, newyorského kožního specialistu, mladý muž, který si stěžoval na výskyt "podivných malých skvrn" na dolních končetinách. Mladík otevřeně vyprávěl o nechráněném sexu, užívání kokainu, marihuany a LSD.

Postupně se v celých Spojených státech objevovalo stále více pacientů, zejména mužů s homosexuální orientací, u nichž byly diagnostikovány vzácnější diagnózy. V Atlantě byl vytvořen výzkumný tým lékařů, který se zabýval tímto nárůstem výskytu vzácnějších diagnóz.

Výše zmíněný Dr. Friedman-Kien se začal dotazovat svých kolegů dermatologů, zda se výskyt pacientů s Kaposiho sarkomem náhodou nezvyšuje i v jejich zařízeních.

Také další dermatovenerologové popisovali nové případy Kaposiho sarkomu.

Jednou náhodou kolega doktora Friedmana-Kiena vyplňoval údaje o jednom ze zemřelých pacientů a všiml si, že měl sexuální styk s mužem přezdívaným "Eric". Byl to pohledný muž, který pracoval pro Canadian Airlines. Tento zajímavý příběh o historii a významných náhodách v medicíně pokračuje.

Dr. Friedman-Kien byl pozván do San Franciska na konferenci, kde se mezi řečí jeden z jeho kolegů zmínil, že má vyšetřit Kanaďana, který měl Kaposiho sarkom. Dr. Friedman-Kien se ho okamžitě zeptal, zda se náhodou nejmenuje Eric. Překvapivé potvrzení, že se skutečně jedná o stejného muže, iniciovalo lékaře k dalšímu pátrání.

Eric se přiznal, že za posledních deset let měl 2 500 sexuálních partnerů. Bohužel své partnery na své kožní projevy neupozornil a kontakty vyhledával především na místech s tlumeným osvětlením.

Pro další pomoc poskytl tento muž jména a kontakty přibližně sedmdesáti partnerů.

Tato událost přispěla k vydání preventivních opatření v saunách po celých Spojených státech.

Herpesvirus HHV-8 je virus, se kterým se během svého života setká mnoho lidí.

Studie jasně prokázaly souvislost viru HHV-8 se vznikem Kaposiho sarkomu.

To však neznamená, že pokud se člověk dostane do kontaktu s virem HHV-8, okamžitě se u něj vyvine rakovina.

Kaposiho sarkom se vyvíjí především u lidí s určitou genetickou predispozicí nebo oslabeným imunitním systémem. Vyskytuje se častěji u mužů než u žen a jeho výskyt se zvyšuje ve věku nad 50 let.

Vyskytuje se především u pacientů s oslabenou imunitou na dlouhodobé imunosupresivní léčbě po transplantaci, po chemoterapii nebo u HIV pozitivních pacientů.

Jedná se o pacienty, u nichž dlouhodobá léčba vyčerpává organismus. Ten pak nemůže adekvátně bojovat s patogeny.

Po transplantaci musí lidé užívat dlouhodobou léčbu, která potlačuje jejich vlastní imunitu, aby nedošlo k odmítnutí transplantovaného orgánu.

U pacientů s infekcí HIV je Kaposiho sarkom jedním z nejčastějších nádorových onemocnění.

Lidé se sníženou funkcí imunitního systému (tzv. imunodeficiencí) nemohou potlačit abnormální růst a buněčné změny vyvolané virem.

HHV-8 ovlivňuje endotelové buňky lymfatických a krevních cév a dochází k produkci prozánětlivých látek.

Produkce prozánětlivých mediátorů a cytokinů, chronický zánět a snížená imunita vedou k nekontrolovanému množení buněk.

U těchto pacientů se sníženou imunitou se tvoří nádorové buňky a vznikají uzlovité útvary.

Typy Kaposiho sarkomu:

• Klasická forma (častější u starších mužů, zejména z východní Evropy a Středomoří)
• Endemická forma (hlavně v Africe, u dětí a mladých dospělých, vysoký výskyt herpes viru v určitých oblastech)
• Iatrogenní forma (u těžce imunosuprimovaných osob)
• Epidemická (pacienti s onemocněním AIDS)

Kaposiho sarkom se vyskytuje přibližně 20 000krát častěji u pacientů s AIDS ve srovnání s běžnou populací. Přibližně 300krát častěji se vyskytuje u osob s jinými typy imunodeficitu.

Další informace o herpes virech naleznete také v článku: Opary: proč se vyskytují a co pomůže při léčbě?

Příznaky Kaposiho sarkomu jsou:

• skvrny, plaky, uzlíky nebo hrboly větší velikosti na kůži
• červené až fialové léze na kůži různých tvarů (připomínají modřiny, při stlačení nemění barvu, mohou, ale nemusí být spojeny s bolestí)
• bulky na sliznici dutiny ústní, na sliznici oka
• otoky na různých částech těla
• úporný kašel, potíže s dýcháním, dokonce i vykašlávání krve
• bolest břicha
• nevolnost, zvracení nebo zvracení krve
• krev ve stolici
• tmavě černá stolice

U Kaposiho sarkomu vzniká lymfedém, když je odtok lymfy blokován nádorovým útvarem.

U klasické formy nacházíme kožní útvary, typicky uzlíky, zejména na dolních končetinách. Nacházíme typické světle červené, hnědočervené až tmavě modré zbarvení kožních nálezů.

Tyto léze obvykle nesvědí, ale mohou být citlivé na dotek až bolestivé.

Kožní útvary mají často porušený kožní kryt s výskytem vředů, mohou krvácet apod.

Kožní nádor může prorůstat do kosti a způsobit její destrukci.

Stadia Kaposiho sarkomu

Stádium I - Mírné postižení kůže. Méně než 10 kožních lézí nebo postižení pouze 1 anatomické oblasti.

Stádium II - Diseminované (rozsáhlé) postižení kůže. Více než 10 kožních lézí a postižení více než 1 anatomické oblasti.

Stupeň III - Pouze viscerální postižení (gastrointestinální trakt, lymfatické uzliny).

Stupeň IV - Kožní a viscerální nebo plicní postižení:

1. Žádné celkové příznaky
2. Horečka a průjem nejasné příčiny trvající déle než 2 týdny, úbytek hmotnosti větší než 10 %

Stupně se určují podle velikosti a rozsahu nádorového postižení, od mírného postižení kůže až po rozsáhlé kožní léze, postižení lymfatických uzlin a dalších orgánů.

Prvním krokem je základní vyšetření a rozhovor s vaším praktickým lékařem.

Posouzení vašich příznaků, laboratorní vyšetření krve, rentgenový snímek hrudníku a ultrazvuk břicha nasměrují pacienta do interní ambulance, případně do dalších specializovaných ordinací.

Z postižené oblasti je nutné odebrat tkáň (biopsie) a následně provést histologické vyšetření tkáně.

Podezřelé oblasti na kůži vyhodnotí dermatovenerolog a/nebo chirurg, na sliznici v dutině ústní ORL specialista a v případě oční sliznice oftalmolog.

V diagnostice pomáhají zobrazovací vyšetření, jako je CT (počítačová tomografie), MRI (magnetická rezonance) atd.

V případě příznaků ze zažívacího traktu je pacient odeslán na gastroenterologii, kde jsou provedena endoskopická nebo jiná vyšetření (dále vyšetření krve a stolice na okultní krvácení, gastrofibroskopie, kolonoskopie).

V případě obtíží s dýchacím ústrojím je pacient vyšetřen v pneumologické ambulanci.

Opět jsou provedena další specializovaná vyšetření se zaměřením na plicní funkce, v případě potřeby odběr tkáně bronchoskopií.

Virus lze zjistit v kožním nálezu pomocí PCR testu nebo imunohistochemického vyšetření.

Průběh tohoto onemocnění je různorodý. Kaposiho sarkom lze hodnotit jako výskyt malých izolovaných nálezů až po rychle progredující diseminované onemocnění kůže, sliznic a orgánů.

U klasické formy jsou léze malé, pomalu rostoucí a onemocnění má spíše pomalý (tzv. indolentní) průběh. U této formy je celková doba přežití popisována jako 10-20 let.

U pacientů s infekcí HIV však může onemocnění rychle progredovat, a proto je nezbytné ho včas účinně léčit. Zjišťují se u nich roztroušené mnohočetné uzliny na horní polovině těla, zejména na hlavě a krku.

Postupně se nádor rychle šíří na kůži, sliznice a do orgánů. Tento proces vede k nádorové infiltraci orgánů a jejich poškození nebo dokonce selhání funkce. Nejčastěji se šíří do lymfatických uzlin, trávicího traktu a plic. Pokroky v antivirové léčbě HIV pozitivních pacientů snížily výskyt Kaposiho sarkomu.

Endemická forma Kaposiho sarkomu, která se vyskytuje převážně v Africe, může mít často agresivní průběh.