Hydrocefalus: Co to je a proč vzniká? Jaké jsou příznaky a následky?

Hydrocefalus je onemocnění charakterizované nadměrným hromaděním velkého množství mozkomíšního moku v mozkových komorách nebo v subarachnoidálním prostoru.

Mozek je uložen v lebce, v tvrdém kostěném obalu. Protože veškerá tekutina je nestlačitelná, při jejím hromadění v tomto tvrdém obalu rychle narůstá tlak, který nepříznivě ovlivňuje měkkou a roztříštěnou mozkovou tkáň.

Zvyšující se tlak v lebce a tlak na mozkové struktury je příčinou příznaků hydrocefalu, který může mít fatální následky.

Mozkomíšní mok (likvor) se tvoří v tzv. plexus chorioideus (chorioidální plexus). Jedná se o hustě prokrvenou tkáň, kterou tvoří intersticiální pia mater – měkký mozkový obal, jemná membrána, která pokrývá povrch mozku.

Chorioidální plexus se nachází na stropě všech čtyř mozkových komor. Nachází se v postranních komorách (I. a II.), které se nacházejí v hemisférách. Dále ve třetí komoře, která se nachází v oblasti středního mozku, a v poslední čtvrté komoře, která se nachází za mozkovým kmenem a prodlouženou míchou a je obklopena mozečkem.

Likvor proudí z postranních hemisférických komor do třetí mozkové komory otvorem zvaným Monroiovo ústí. Ze třetí komory proudí Sylviovým akvaduktem do čtvrté komory.

Odtud vstupuje do subarachnoidálních prostor třemi dalšími otvory. Poté se vstřebává do žilních dutin a odtud je spolu s žilní krví odváděna ven z lebky směrem k srdci.

Cirkulaci proudící tekutiny zajišťuje rytmický srdeční cyklus. Během srdeční systoly, tedy stlačení srdečních komor, je tekutina vytlačována dolů do páteřního kanálu.

Během diastoly neboli srdeční relaxace proudí tekutina směrem nahoru do mozku.

U každého člověka se za den běžně vyprodukuje přibližně 500 ml mozkomíšního moku.

Celkový objem likvoru v mozkových komorách a v okolí míchy se pohybuje mezi 80 a 150 ml. To znamená, že veškerý likvor se během 24 hodin zcela obnoví celkem třikrát.

Zvýšený objem likvoru v mozkových dutinách je důsledkem poruchy dynamiky tvorby a vstřebávání likvoru.

Existují tři základní typy hydrocefalu v závislosti na úrovni, na které dochází k poruše oběhového systému.

Komunikující hydrocefalus

Tento typ hydrocefalu se vyznačuje tím, že v komorovém systému není přítomna žádná obstrukce. Odtud pochází název komunikující. Je způsoben buď zvýšenou produkcí, nebo naopak sníženým vstřebáváním likvoru.

1. Hypersekreční hydrocefalus je poměrně vzácně se vyskytující typ hydrocefalu. Zvýšená produkce likvoru může být způsobena například nádorovým šířením v plexus chorioideus, který je hlavním orgánem produkce likvoru. Mezi nejčastější nádory postihující plexus patří papilom nebo karcinom. Hypersekreční hydrocefalus se může vyskytnout i při nenádorovém onemocnění plexu, např. při hypertrofii plexu, tj. nezhoubném zvětšení tkáně plexus chorioideus.
2. Hyporesorpční hydrocefalus je nejčastějším typem hydrocefalu. Příčinou jeho vzniku je porucha vstřebávání likvoru, která může vzniknout z mnoha důvodů.

Mezi nejčastější příčiny patří sklerotizace (ztvrdnutí a porucha funkce) arachnoidálních granulací, které se nacházejí na povrchu mozkových hemisfér.

K tomuto procesu dochází po překonání zánětu mozkových blan (meningitidy), po krvácení do subarachnoidálního prostoru, v důsledku úrazu s narušením dura mater (tvrdého obalu mozku) nebo po neurochirurgickém zákroku, např. po dekompresivní kraniektomii.

Dalšími možnými příčinami jsou trombóza žilního plexu nebo stenóza (zúžení) foramen jugulare (otvor v lebce, kterým prochází krční žíla a tři lebeční nervy) s následnou žilní hypertenzí.

Obstrukční hydrocefalus

Tento typ hydrocefalu vzniká v důsledku překážky v cirkulaci likvoru. Tato překážka se může nacházet kdekoli v průběhu likvorových cest, nejčastěji však v oblasti Sylviova akvaduktu.

Příčinou překážky může být například vrozené zúžení tohoto místa (stenóza), pozánětlivé změny (např. glióza, tj. nahrazení funkční tkáně gliovými buňkami – podobně jako u jizvy), krvácení nebo nádorové bujení.

Mezi nádory se nejčastěji vyskytují germinom, pinealocytom nebo pinealoblastom.

Druhým místem, kde často dochází k obstrukci průtoku tekutiny, je Monroiovo ústí. Nachází se ve třetí a čtvrté mozkové komoře. V tomto místě může být překážka tvořena cystami, např. koloidní nebo arachnoidální cystou.

Nezřídka se jedná také o nádorové bujení, např. gliom mozkového kmene, meduloblastom nebo ependymom.

Obstrukční hydrocefalus vzniká také po subarachnoidálním krvácení a je závažnou komplikací tohoto život ohrožujícího stavu.

Zvláštní typy hydrocefalu

1. Při normotenzním hydrocefalu je v likvorových cestách zvýšený objem tekutiny, ale nitrolební tlak se nezvyšuje. Postihuje především starší osoby. Je charakterizován triádou příznaků: demence nebo zpomalené psychomotorické tempo s poruchou paměti, obtíže při chůzi (vrávoravá chůze zvaná ataktická chůze), sfinkterové problémy nejčastěji močová inkontinence.
2. Pseudotumor cerebri je onemocnění, které typicky postihuje obézní ženy středního věku. Jedná se o zvýšený intrakraniální tlak mozkomíšního moku. Mezi příznaky patří bolesti hlavy a poruchy vidění. Chybí však poruchy paměti, dezorientace a zhoršené mentální funkce jako u jiných typů hydrocefalu. Léčba je chirurgická a spočívá ve vytvoření drenáže likvoru mimo lebeční dutinu.

Hydrocefalus se nejčastěji vyskytuje v kojeneckém věku jako důsledek mnoha vrozených vad a také jako důsledek krvácení do mozku u nedonošených dětí.

Celková prevalence hydrocefalu je přibližně 85 případů na 100 000 obyvatel. Častěji jsou však postiženy děti – až 88 na 100 000 osob. Dospělá populace je postižena podstatně méně, celkem 11 na 100 000 osob.

Druhý vrchol prevalence hydrocefalu následuje u starších osob, kde dosahuje prevalence přibližně 175 na 100 000 osob a více než 400 na 100 000 osob po 80. roce věku.

Z hlediska geografických rozdílů jsou hydrocefalem nejvíce postiženi lidé v Africe a Jižní Americe.

Mezi pohlavími není výrazný rozdíl, a tak mohou být obě pohlaví postižena stejně.

Příznaky hydrocefalu závisí na věku pacienta, příčině vzniku, lokalizaci obstrukce, délce trvání a rychlosti vzniku.

Akutní hydrocefalus

Akutní uzávěr likvorových cest vede k rychlé dilataci postranních komor a zvýšení nitrolebního tlaku. Příliš vysoký tlak bude tlačit na měkkou mozkovou tkáň, která bude následně vytlačována mozkovými otvory.

Tato situace se nazývá herniace mozku a představuje život ohrožující stav.

Varovnými příznaky jsou bolest hlavy a zvracení bez předchozí nevolnosti a úlevy po zvracení. Následuje změna vědomí, rozšířené nereagující zornice, a dokonce kóma se zpomaleným srdečním tepem.

Vrozený hydrocefalus

Vrozený hydrocefalus se obvykle objeví hned po narození.

Typické příznaky jsou následující:

• abnormálně velká hlava
• napjatá, vypouklá a minimálně pulzující fontanela
• rozštěpení lebečních švů
• tenká a lesklá pokožka hlavy
• zvýrazněná žilní kresba na hlavě
• ztuhlé ruce a nohy
• oční zorničky jsou blízko dolního okraje víčka, což vyvolává dojem "zapadajícího slunce"
• potíže s dýcháním
• nechutenství a odmítání potravy
• neochota dítěte pohybovat krkem nebo otáčet hlavou
• opožděný psychomotorický vývoj

Pozdní nástup hydrocefalu

Pomaleji se rozvíjející hydrocefalus je charakterizován bolestmi hlavy a typickou triádou příznaků:

1. Zpomalení psychomotoriky s poruchou paměti a rozvíjející se demencí.
2. Porucha chůze zvaná ataxie. Chůze je kulhavá, nekoordinovaná, bez držení rovnováhy a stability.
3. Porucha svěračů projevující se inkontinencí, tj. únikem moči v různém stupni.

Hlavní diagnostickou roli při podezření na hydrocefalus hrají neurozobrazovací vyšetření. Při jejich provedení můžeme potvrdit diagnózu, odhalit její příčinu a naplánovat vhodnou léčbu.

V případě akutního hydrocefalu je nejrychlejším a nejdostupnějším vyšetřením CT (počítačová tomografie) mozku. Pomocí tohoto vyšetření můžeme okamžitě posoudit velikost mozkových komor.

Zvýšené množství nitrolební tekutiny se zobrazí v okolí komor jako "periventrikulární preenhancement", tj. ztmavnutí okolí komor způsobené unikající tekutinou pod vysokým tlakem.

Druhým příznakem hydrocefalu je nafouknutí předních rohů postranních hemisférických komor a třetí komory. Tento znak se také označuje jako "Mickey Mouse", protože obraz připomíná známou pohádkovou postavičku.

Přítomnost tohoto znaku ukazuje na obstrukci v oblasti Sylviova akvaduktu.

Nejlepším a nejpodrobnějším vyšetřením je jednoznačně magnetická rezonance (MRI) mozku.

Velmi dobře zobrazuje struktury zadní jámy a s její pomocí můžeme rozlišit mezi mozkovými nádory a degenerativními onemocněními a můžeme také odlišit normotenzní hydrocefalus od atrofie mozku.

Na snímcích MRI se zvýšený objem mozkomíšního moku zobrazuje jako periventrikulární hyperintenzita (luminální ložiska) v T2 sekvencích. Tyto sekvence se specificky používají při identifikaci tekutinových složek v mozku.

Diagnostika je obtížná u chronického (dlouhodobého) hydrocefalu. V takovém případě nemusí být přední rohy postranních komor tak výrazně zvětšené.

Některá důležitá centra v mozku mohou být dokonce zmenšená (atrofovaná), takže je třeba vyloučit i některá neurodegenerativní onemocnění.

Diagnostickým testem normotenzního hydrocefalu je takzvaný TAP test. Při tomto testu se provádí lumbální punkce, při které se nechá odtéct větší množství tekutiny, a to 30 až 50 ml. Po několika hodinách je pacient vyšetřen.

Pokud dojde k výraznému zlepšení jeho příznaků, je normotenzní hydrocefalus vysoce pravděpodobný. Test je vlastně provedením zevní drenáže z likvorových cest.

U vrozených forem hydrocefalu se doporučuje podstoupit genetické vyšetření a poradenství v případě dalšího těhotenství.

U novorozenců je nejjednodušší metodou vyšetření mozku ultrasonografie (USG), kdy se sonda přístroje přiloží na povrch mozečku – přední větší fontanelu.

Vyšetření nezatěžuje malé tělíčko dítěte zářením a není nutné, aby bylo dítě v klidu, jako je tomu u magnetické rezonance. Proto lze ultrazvuk provádět častěji a je užitečný i pro sledování progrese hydrocefalu nebo účinnosti terapie.

Dopplerometrie je funkcí ultrasonografie, při níž můžeme sledovat změny mozkové perfuze. Můžeme tak posoudit stupeň nitrolební hypertenze a funkčnost drenáže (terapie hydrocefalu).

Zvýšený nitrolební tlak může diagnostikovat také oftalmolog. Při vyšetření očního pozadí si všimne edému (otoku) papily zrakového nervu. Papila zrakového nervu je místo, kde zrakový nerv opouští sítnici a pokračuje dále do mozku.

Tento příznak jasně ukazuje na zvýšený tlak v lebce, který může být způsoben nádorem nebo dokonce hydrocefalem.

Průběh onemocnění závisí na typu hydrocefalu.

U akutního hydrocefalu vznikla překážka v likvorovém systému náhle a stav postupuje velmi rychle.

Pacient má závažné příznaky zvýšeného nitrolebního tlaku, které zahrnují především neustupující bolest hlavy a zvracení bez předchozí nevolnosti. Po zvracení nedochází k žádné úlevě, jako je tomu například při žaludeční nevolnosti.

Pacient může rychle upadnout do bezvědomí, mohou se objevit křeče, dezorientace a dokonce i kóma.

Okamžitě je třeba provést akutní CT mozku a neurochirurgický zákrok, který uvolní narůstající tlak v lebce.

Největším rizikem při akutním hydrocefalu je herniace mozku, tj. vytlačení mozkové tkáně jedním z otvorů v lebce. Tento stav může skončit selháním životních funkcí a náhlou smrtí.

U chronického hydrocefalu, který se vyvíjí delší dobu, nejsou příznaky tak dramatické. Jeho progrese je méně nápadná. Jedním z typů chronického hydrocefalu je normotenzní hydrocefalus. Postihuje především starší osoby.

Hlavním příznakem je zpomalení psychomotorického tempa, které připomíná počínající demenci. Přidružuje se močová inkontinence až úplné pomočování. Protože se tyto příznaky vyskytují i u jiných onemocnění spojených se stářím, normotenzní hydrocefalus často uniká správné diagnóze.

Pacient je často zdlouhavě vyšetřován na přítomnost neurodegenerativních onemocnění. Při poruše chůze, která je ataxická (nejistá) s poruchou rovnováhy a stability, může být diagnóza mylně považována za Parkinsonovu nemoc.

Speciální vyšetření magnetickou rezonancí s měřením průtoku v likvorových drahách a takzvaný TAP test odhalí skutečnou příčinu obtíží a léčba ve vysoké míře zmírní pacientovy příznaky.

V případě vrozeného hydrocefalu je diagnóza často známa již při narození. Vrozená vývojová vada mozku, která způsobuje hydrocefalus, může být diagnostikována již během těhotenství.

Dítě má zvětšený obvod hlavy, rozštěpené interkraniální švy, nepulzující fontanelu a výraznou žilní kresbu na hlavě. Je neklidné, odmítá sát z prsu, je plačtivé, nehýbe krkem a neotáčí hlavou.

Terapie je stejná jako v dospělosti, a to zavedení drenážního systému. Po operaci vede dítě normální život, drén ho nemusí nijak omezovat. Zvýšenou pozornost je třeba věnovat nastavení tlaku na ventilu a riziku infekce.