Otoskleróza: Co to je a proč vzniká? Jaké jsou příznaky? (Poruchy sluchu)

Otoskleróza je progresivní onemocnění, které postihuje kosti vnitřního ucha. Toto onemocnění vede k postupné ztrátě sluchu, v některých případech v obou uších.

Otoskleróza nejčastěji postihuje třmínek, poslední z řady tří drobných kůstek nacházejících se ve středním uchu.

V současné době existuje několik možností léčby ztráty sluchu. Nejpreferovanější je chirurgická náhrada třmínku nebo implantace naslouchátka.

Termín otoskleróza je odvozen od slova "oto", což znamená ucho, a "skleróza", což znamená ztvrdnutí tkání.

Otoskleróza je onemocnění způsobené abnormální přestavbou kostí ve středním uchu.

K přestavbě všech kostí dochází přirozeně během života. Tato přestavba je dynamický proces, při kterém se kostní tkáň obnovuje nahrazováním staré tkáně nově vytvořenou kostí. Při otoskleróze je tento proces patologicky změněn. Je narušena jeho správná funkce, a to přenos zvuku ze středního ucha do ucha vnitřního.

Otoskleróza se nejčastěji vyskytuje u bělochů, tzv. kavkazské populace.
O něco méně častá je u asijské populace.

Ženy postihuje až 2krát častěji než muže.

První projevy onemocnění se objevují ve druhé nebo třetí dekádě života. Vzácně může otoskleróza postihnout děti a dospívající.

Sluch je jedním z pěti smyslů, kterými lidé vnímají zvukové vjemy. Sluchové orgány jsou ušní boltec, vnější ucho, střední ucho a vnitřní ucho. Správné vnímání zvuku závisí na řadě událostí, při nichž se zvukové vlny ve vzduchu přeměňují na elektrochemické signály v uchu.

Sluchový nerv pak tyto signály přenáší do sluchových center v mozku.

V prvním kroku vstupují zvukové vlny do vnějšího ucha a procházejí úzkým průchodem zvaným zvukovod. Na konci zvukovodu je tenká, bílá, průsvitná blána – ušní bubínek.

Přicházející zvukové vlny rozkmitají ušní bubínek. Z bubínku se tyto vibrace přenášejí na tři malé kůstky ve středním uchu zvané kladívko, kovadlinka a třmínek.

Tyto malé kůstky fungují jako zesilovač. Zesilují zvukové vibrace a "posílají" je do hlemýždě. Hlemýžď je spirálovitý orgán vnitřního ucha, který je vyplněn tekutinou.

Přicházející zvukové vibrace se přenášejí z kladívka na kovadlinku a poté na třmínek. Třmínek je podepřen tzv. oválným okénkem hlemýždě. Zesílené vibrace rozrušují tekutinu uvnitř hlemýždě. Vzniká vlna. Způsobuje pohyb drobných vláskových buněk, které jakoby jezdí nahoru a dolů.

Pohyb těchto buněk vytváří elektrický signál, který je pak přenášen sluchovým nervem do mozku.

Výsledkem je rozpoznání vjemu jako zvuku.

Vláskové buňky umístěné v dolní části hlemýždě rozpoznávají zvuky o vysokých tónech a vláskové buňky blíže středu rozpoznávají zvuky o nižších tónech, například štěkot velkého psa.

Otoskleróza způsobuje "ztvrdnutí" mezičelistních kloubů a zaseknutí jedné z kůstek.

V 80 % případů je otosklerózou postižen poslední z řady kůstek, třmínek.

Protože není pohyblivý, není již schopen vibrovat a přenášet zvukové vibrace. Takový signál se zhoršuje a sluch se postupně zhoršuje.

Remodelace probíhá u všech kostí v průběhu života. Je to přirozený jev, který je důležitý například při hojení zlomenin kostí.

Normální kostní remodelace velkých kostí probíhá rychlostí přibližně 10 % ročně. U drobných ušních kůstek je kostní remodelace velmi pomalá, pouze 0,13 % ročně.

Pacienti s otosklerózou mají tuto přestavbu kostí abnormálně zvýšenou. Patologicky rychlá kostní remodelace vede k tomu, že se hromadí rychle vytvořená a nadbytečná kostní tkáň.

Abnormální přestavba kostí při otoskleróze probíhá ve třech fázích:

1. Fáze otospongiózy – dochází ke zvýšené aktivitě osteoklastů (buněk, které pohlcují starou kost) a tvorbě nových cév, což vede k resorpci kosti a tvorbě spongiózy
2. Přechodná fáze – osteoblasty migrují do nových spongióz
3. Otosklerotická fáze – tvorba sklerotických ložisek, která vyvíjejí tlak na cévy a zhoršují mikrocirkulaci

Příčina této zvýšené kostní remodelace není dosud známa. Někteří vědci se domnívají, že by mohla souviset s imunitním systémem a mediátory zánětu zvanými cytokiny. Správná rovnováha těchto látek je pro zdravou remodelaci kostí nezbytná.

Některé studie naznačují, že otoskleróza je dědičné onemocnění. Až 60 % pacientů s otosklerózou uvádí rodinnou anamnézu tohoto onemocnění. U zbývajících 40 % se otoskleróza vyskytla sporadicky.

Dalším rizikovým faktorem mohou být hormonální výkyvy. Příkladem je puberta, těhotenství a menopauza, které jsou rovněž spojeny s rychlou ztrátou sluchu u pacientů s dříve diagnostikovanou otosklerózou. Vědci dokonce identifikovali estrogenové receptory na otosklerotických buňkách, což podporuje teorii o vlivu ženských pohlavních hormonů na progresi onemocnění.

Abnormální funkce příštítných tělísek s patologickou hladinou vápníku a fosfátů může být také potenciální příčinou otosklerózy. Otoskleróza však postihuje pouze spánkovou kost, jejíž součástí je třmínek.

Otoskleróza je častější u lidí, kteří v dětství prodělali infekční onemocnění spalničky. Přesný důvod, jak spalničky ovlivňují vznik nebo progresi otosklerózy, není dosud znám.

Nejčastějším a hlavním příznakem otosklerózy je ztráta sluchu.

Obvykle začíná na jednom uchu a s postupujícím onemocněním přechází na druhé ucho. Až 80 % pacientů v pokročilejších stadiích otosklerózy trpí oboustrannou ztrátou sluchu.

Mezi první příznaky patří neschopnost rozpoznat nízké tóny nebo šepot. Pacienti mají potíže se slyšením mužských hlasů nebo samohlásek ve slovech. Ztráta sluchu na jedno ucho je patrná například při telefonování.

Pacienti si začnou přikládat telefon na druhé ucho, na které slyší lépe.

Dalšími příznaky jsou nepříjemné závratě, problémy s rovnováhou nebo hučení v uších. Tinnitus je neustálé pískání, klepání, zvonění, bzučení nebo syčení v uších. Tímto příznakem trpí až polovina pacientů s otosklerózou.

Přečtěte si také:
Jaké jsou nejčastější příčiny tinnitu? Všechny je najdete zde na jednom místě
Pomohou při tinitu bylinky, nebo jen odborná léčba?

Vertigo, tedy závratě a točení hlavy, se vyskytuje v souvislosti s postižením polokruhovitých kanálků. Polokruhovité kanálky se nacházejí v blízkosti hlemýždě a spolu s ním tvoří sluchově-rovnovážný orgán. Polokruhové kanálky jsou zodpovědné za rovnováhu těla.

Souhrn možných projevů onemocnění:

• postupná ztráta sluchu, nejprve na jednom uchu a v 80 % případů časem na obou uších
  • zpočátku nízké tóny a šepot
  • porucha sluchu – poruchu sluchu lze nalézt také pod pojmem hypakuze
• závratě, vertigo
• potíže s udržením rovnováhy
• hučení, pískání v uších - tinnitus

Otoskleróza je jedním z onemocnění sluchu. Proto její diagnostiku provádí lékař se specializací v otorinolaryngologii (ORL). Ten disponuje přístroji a zařízeními, které dokáží diagnostikovat postižení ve všech úsecích sluchového orgánu.

Otoskopické vyšetření

Prvním krokem je klasické otoskopické vyšetření. Lékař vyšetřuje oblast zevního ucha otoskopem – přístrojem s tenkou nálevkou a světlem. Vzhledem k tomu, že otoskleróza probíhá v hlubokých strukturách ucha, je otoskopické vyšetření obvykle v normě.

Výjimkou je přítomnost zarudnutí podél ušního bubínku, které se nazývá Schwartzovo znamení. Toto znamení nemusí být přítomno u všech pacientů s otosklerózou, a proto nepatří mezi hlavní diagnostické podmínky.

Audiometrie

Audiometrie se tradičně používá k diagnostice poruch sluchu, mezi které patří i otoskleróza.

Výsledkem audiometrického vyšetření je audiogram. Audiogram je křivka, která ukazuje intenzitu zvuku (hlasitost) a frekvenci tónů, které jsou potřebné k tomu, aby je pacient slyšel. Vyšetřuje se v tiché místnosti, se sluchátky na uších. Každé ucho se vyšetřuje zvlášť, protože porucha se může vyskytovat pouze v jednom uchu.

Audiogram může odlišit poruchu vedení vzduchem od percepční nedoslýchavosti.

Pokud je kostní vedení v pořádku a porucha je ve vzdušném vedení, jedná se o poruchu vedení. To znamená, že zvuk není přenášen ze středního ucha do vnitřního ucha. Proto je problém ve středním uchu a vnitřní ucho je neporušené.

Pokud pacient slyší stejně špatně kostní i vzdušnou cestou, jedná se o poruchu vnímání. To znamená, že porucha je ve vnitřním uchu.

Otoskleróza se typicky projevuje nízkofrekvenční převodní nedoslýchavostí. Na audiogramu je přítomna vada kostního vedení, a to ve frekvenčních oblastech kolem 2 000 Hz. Tento diagnostický znak se nazývá Carhartův zářez.

Podle křivky audiogramu je možné určit stupeň ztráty sluchu.

Světová zdravotnická organizace (WHO) vytvořila Mezinárodní klasifikaci poruch sluchu:

1. lehká ztráta sluchu – 26–40 dB
2. středně těžká ztráta sluchu – 41–55 dB
3. středně těžká ztráta sluchu – 56–70 dB
4. těžká ztráta sluchu – 71–90 dB
5. úplná ztráta sluchu – více než 91 dB

Postup otosklerózy lze sledovat také pomocí audiogramu. Progrese onemocnění je přímo úměrná stupni ztráty sluchu a změně frekvence slyšeného zvuku. Zpočátku je přítomna porucha vnímání nízkofrekvenčních tónů. Ve stádiích, kdy se v důsledku ztvrdnutí spojů mezi kostmi zhoršuje vodivost, se porucha projevuje ve vnímání všech a vysokých frekvencí.

U 10 % pacientů s otosklerózou se časem vyvinou také kochleární léze (poškození vnitřního ucha – hlemýždě). Rozsáhlé kochleární postižení má na audiogramu znaky smíšené ztráty sluchu ve všech frekvencích.

Tympanometrie

Tympanometrie vyšetřuje stav středního ucha a zejména přenos akustické energie. Zaměřuje se na pohyblivost bubínku a středoušních kůstek. Měření funguje na principu změn tlaku vzduchu ve zvukovodu.

Patologickým výsledkem je zploštění křivky tympanogramu. K tomu dochází pouze ve vysokých stadiích otosklerózy. Proto jsou tympanogramy u pacientů s časným stádiem otosklerózy často normální.

Zobrazovací vyšetření

Užitečným vyšetřením je CT s vysokým rozlišením, které má vysokou diagnostickou senzitivitu a specificitu. Toto vyšetření může odhalit abnormality v anatomii pacienta a také stupeň závažnosti onemocnění.

CT nálezy u otosklerózy zahrnují různé anatomické abnormality v tloušťce kůstek a velikosti středouší a struktur bubínku.

CT s vysokým rozlišením může také odhalit poruchu vnitřního ucha, tj. hlemýždě. Postižení hlemýždě je viditelné jako demineralizovaná oblast kolem hlemýždě – znak dvojitého prstence.

CT s vysokým rozlišením se používá také při plánování chirurgické léčby otosklerózy.

Ztráta sluchu začíná náhle a postupně se zhoršuje.

Mnoho pacientů s otosklerózou si jí v počátečních stadiích nemusí ani všimnout. Později mají pocit, že již neslyší nízké tóny nebo neslyší šepot.

Onemocnění postupuje a sluch se zhoršuje i při vnímání vysokofrekvenčních tónů.

Sekundárním poškozením při otoskleróze je postižení struktur vnitřního ucha – hlemýždě. Výsledné poškození sluchu v hlemýždi se nazývá smíšené, protože je přítomna jak senzorineurální (percepční), tak konduktivní ztráta sluchu. Postihuje 1 z 10 pacientů.

Prognóza onemocnění je nepříznivá.

Bohužel zatím není znám žádný postup, který by zpomalil nebo zastavil progresi onemocnění. Někteří pacienti trpí progresivní ztrátou sluchu, která se rozšiřuje i na druhé ucho.

Ani při chirurgické léčbě se otoskleróza nevyléčí. V 90 % případů se sluch zlepší a u poloviny pacientů tinnitus vymizí.