Syndrom nepřátelské ruky: Měli bychom se bát?

Na světě existuje množství velmi raritně se vyskytujících onemocnění a syndromů, které lidé neznají právě pro jejich nízkou frekventovanost. Někdy jsou těžkým oříškem i pro běžného lékaře, pokud se s danou diagnózou v praxi nesetkal.

Těmto "zvláštním" chorobám se většinou věnuje jen velmi málo specialistů roztroušených nejrůzněji po světě.

Když jedna ruka "bojuje" s druhou

Jedním takovým zvláštním syndromem je syndrom nepřátelské ruky.

Francouzský neurolog François Lhermitte tento syndrom popsal jako stav nebo chování pacienta, resp. jeho rukou, spojené s nutkavým sklonem k využití a manipulaci s okolními předměty, které jsou v jejich dosahu.

První známý případ tohoto vzácného neurologického onemocnění byl popsán, a dokonce publikován německým neurologem Kurtem Goldsteinem již v roce 1908. Jeho pacientkou byla žena, u které se začal syndrom projevovat poté, co překonala cévní mozkovou příhodu - mrtvici.

Proč vlastní ruce říkáme nepřátelská?

Protože ve skutečnosti pro svého majitele představuje reálné nebezpečí!

Vyznačuje se jednak účelovými naučenými pohyby, které vykonává mimovolně, ale i bezúčelnými pohyby, které pacient neumí ovládat vůlí.

V některých případech postižená ruka vysloveně pracuje proti té zdravé. Nemocný člověk je nejednou nucen použitím zdravé ruky zamezit nebo zastavit její pohyb, protože se chová agresivně a má sebepoškozující tendence (štípání, škrábání, údery, řezání, škrcení).

Pacient tedy ztrácí kontrolu nad vlastní končetinou, která je reálně nezávislou částí jeho vlastního těla. Není tomu tak ale po celý jeho život.

Ataky bezúčelových pohybů vznikají a znovu ustupují.
Nikdo však nikdy neví kdy,
a jak často se epizody budou opakovat.

Zajímavé:
Syndrom nepřátelské ruky u několika málo pacientů ustoupil spontánně. Nejkratší zaznamenané trvání tohoto onemocnění bylo 30 min (předpokládaná příčina – přechodná ischemie mozku, tedy neprokrvení).
Je zaznamenán také případ, kdy pacient zemřel na udušení se nepřátelskou rukou během noci.

Syndrom nepřátelské ruky. Co to je a proč vzniká?

Syndrom nepřátelské ruky (z angl. alien hand syndrome - AHS) můžeme najít i pod názvy syndrom cizí ruky, syndrom zlobivé ruky, syndrom mimozemské ruky, anarchistická ruka, či Strangelův syndrom.

Jedná se o neurologické onemocnění zapříčiněné poškozením nebo poruchou mozkové kůry určité části mozku z více příčin.

Ta následkem patologických změn nefunguje správně, čímž dochází k nedostatečnému uvědomování si pohybů.

Tabulka se základním dělením AHS na základě způsobu chování ruky

Příčinu známe, léčbu bohužel ne

Nejnovější výzkumy jednoznačně prokázaly, že důvodem vzniku AHS jsou patologické léze nacházejí právě ve frontálním (čelním) laloku a v oblasti corpus callosum. Léze mozku je širší pojem, který v sobě zahrnuje poškození nebo poranění různými způsoby.

Corpus callosum je tzv. "svorové těleso" složené z mohutného provazce nebo shluku nervových vláken, která vstupují přes bílou mozkovou hmotu až k mozkové kůře a spojují obě mozkové hemisféry dohromady. Je to právě tato část mozku, která je spojnicí mezi oběma mozkovými hemisférami a zajišťuje jejich vzájemnou komunikaci – oboustranný přenos informací. Rovněž je zodpovědný za rozdělování jednotlivých úkolů mezi nimi. Proto představuje nejdůležitější mozkové spojení.

Příčinou AHS je tedy infarkt mozkové kůry na území, které je zásobováno přední mozkovou tepnou, ale také přidruženými tepnami. Následně je pozorována aktivace kontralaterální (protilehlé) motorické kůry.

Bezúčelné pohyby jsou důsledkem ztráty proprioceptivní zpětné vazby.

Právě primární motorický kortex (kůra) řídí pohyb ruky, přičemž je v izolaci od prekortexové kůry. To znamená, že motorika zůstává neporušená, čímž je zachována hybnost, ale ne vůle.

AHS se nejčastěji vyskytuje u pacientů, u kterých byla chirurgicky předělena pravá a levá hemisféra se současným porušením corpus callosum v čelním laloku. Tento invazivní zákrok se používá v rámci operační léčby epilepsie, migrény, Alzheimerovy choroby, Creutzfeldt-Jakobovy choroby a některých psychotických stavů, nebo při operaci mozku z důvodu resekce, či odstranění nádoru, cysty, aneurysmatu.

Léze čelního laloku a corpus callosum s rizikem vzniku AHS:

1. iatrogenní/pooperační poškození
2. traumatické/poúrazové poranění
3. léze způsobená spontánním krvácením do mozku
4. léze způsobená ischemickými změnami v mozku (mrtvice)
5. poškození mozkového parenchymu tlakem nádoru, cysty či abscesu
6. mozkové aneurysma
7. poškození mozkové tkáně vlivem infekce CNS
8. epilepsie, operační léčba epilepsie
9. epileptická psychóza
10. jiné degenerativní poškození mozku

Svého majitele může i zabít

Pacient se syndromem cizí ruky nevnímá postiženou končetinu jako součást svého těla. Ruka se chová jako samostatná jednotka, a doslova si dělá co chce. Ve většině případů se jedná o levou ruku, není to však pravidlo.

Postižený sahá na různé předměty v jeho blízkém okolí, aniž by to sám chtěl.
Manipuluje s nimi proti své vůli, přičemž si je plně vědom toho, co se děje.
Často musí použít zdravou ruku k zastavení té nemocné při dané činnosti.

Pohyblivost končetiny je tedy objektivně zachována, pacient si ruku cítí, dokonce v ní nepociťuje ani brnění a mravenčení. Ruka je dostatečně prokrvená a prokysličená, a v podstatě až na její vlastní rozhodování se jeví zdravá.

Jak se taková nepřátelská ruka projevuje?

Jak již bylo v článku uvedeno, známe několik podkategorií syndromu nepřátelské ruky. Na základě toho, o který typ AHS jde, mohou být menší odlišnosti v symptomatologii u jednotlivých pacientů.

Syndrom nepřátelské ruky – nejčastější projevy:

1. subjektivní pocit, že končetina není součástí vašeho těla
2. neschopnost vůlí ovládat vlastní končetinu
3. bezúčelové (při anarchické ruce účelové) pohyby, které si pacient plně uvědomuje

Čím tento syndrom vlastně ohrožuje nemocného?

Jste na oslavě, kde probíhá předmluva a uvítání. Všichni tiše sedí a s nadšením poslouchají. V tom se vaše zlobivá ruka rozhodne, že se zanoří do misky s občerstvením a začne si ho nenasytně cpát do pusy.

Jistě si řeknete, že je to zahanbující situace, ale ne smrtelná...

Které pohyby (činnosti) nejčastěji trápí pacienty s AHS?

• nutkavé hlazení obličeje nebo těla
• štípání si některé části těla
• škrábání si některé části těla
• údery
• škrcení se
• opakované sahání na předměty v blízkosti (jídlo, psací potřeby)
• uchopování klik na dveřích
• otevírání/zavírání dveří (v rozporu s vůlí – chci zavřít dveře a ruka je otevře)
• otevírání/zavírání zásuvek (v rozporu s vůlí – chci zavřít zásuvku a ruka ji otevře)
• zapínání/rozepínání košile nebo kalhot (v rozporu s vůlí - chci si zapnout košili a ruka ji rozepíná)

Večeříte s rodinou za stolem. Steakovým nožíkem si odkrajujete kousek lahodného masa. Namísto požitku z jídla se rozhodne vaše zlobivá ruka uchopit nůž silněji, obrátí ho vůči vám a snaží se vás pořezat, vypíchnout vám oko, nebo vás chce jednoduše bodnout do hrudi. Zdravá ruka se jí v tom snaží ze všech sil zabránit, a tak se večeře změní v boj o život.

Že je to až příliš absurdní, aby to mohla být pravda?
A přece je!
I takové zkušenosti mají pacienti trpící syndromem nepřátelské ruky.

Další zajímavé zdroje:

• ncbi.nlm.nih.gov.com - The alien hand syndrome
• healthline.com - What is Alien Hand Syndrome?
• radiopaedia.com - Corpus callosum