Léčba Marfanova syndromu: jaká je léčba a co pomůže?

Správná léčba pacienta s Marfanovým syndromem vyžaduje multidisciplinární přístup.

Terapeutické možnosti zahrnují farmakologickou a chirurgickou léčbu.

Pravidelné monitorování krevního tlaku a alespoň jednou ročně kardiologické vyšetření pomocí echokardiografie.

Důležitá je kontrola srdce a celého průběhu aorty.

Významný přínos v léčbě mají betablokátory, ACEI (inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu) a sartany.

Jedním z léků, který podle studií pomáhá zabránit další dilataci aorty, je losartan.

U pacientů s Marfanovým syndromem existují přísnější kritéria pro kardiochirurgickou operaci aneurysmat.

Pacienti s Marfanovým syndromem mají často dilatovaný kořen aorty nebo jiné její části.

Kardiochirurgická náhrada aortální chlopně v kombinaci s náhradou aortálního oblouku patří k náročnějším operacím.

Mezi nové operační metody patří takzvaná operace PEARS (personalised external aortic root support).

Vynálezcem této inovativní metody byl britský inženýr a pacient s Marfanovým syndromem.

Tato chirurgická metoda zabraňuje dalšímu rozšiřování aorty pomocí speciální polyesterové síťky zvané ExoVasc. Pomocí CT se na 3D tiskárně vytvoří individuální model pro pacienta.

Tento model slouží k vytvarování síťky, která je během operace přišita na místo.

Nasazuje se důkladná antibiotická léčba jako prevence endokarditidy (zánětu endokardu srdce) při stomatologických zákrocích a infekcích, zejména močových cest.

Dále je nutné alespoň 1 x ročně oční, neurologické a ortopedické vyšetření.

Důležitá je pravidelná rehabilitace.

Genová terapie je předmětem a nadějí vědeckého výzkumu a klinických zkoušek.

Mezinárodní organizace pacientů s Marfanovým syndromem finančně podporují a prosazují výzkum léčby této nemoci.

Zobrazit celý článek o nemoci

MUDr. Zuzana Kožlejová, PhD.

Lékař

Vždycky jsem chtěla pomáhat lidem, zejména vážně nemocným. Vystudovala jsem Lékařskou fakultu UP v Košicích. Již během studia na univerzitě jsem se věnovala onkohematologickému výzkumu, při němž jsem se zabývala pacienty s leukémií. Stáž jsem absolvovala v onkologickém institutu v Barceloně ve Španělsku, kde jsem pracovala na špičkové onkohematologické klinice. Seznámila jsem se s tzv. otevřenou medicínou, kdy si pacient z ambulance profesora se světovým renomé odnášel papírový nákres nemoci. Pacient byl spokojený, informacím porozuměl a po pevném stisku ruky od lékaře věřil, že s pomocí Boha a lékaře nemoc porazí. Pacient se usmál a odešel. Tehdy jsem se definitivně rozhodla, že se chci věnovat onkologii a být tu pro lidi, kteří to obzvlášť potřebují. Od roku 2014 jsem několik let pracovala ve Východoslovenském onkologickém ústavu na oddělení klinické onkologie v Košicích, později na oddělení klinické onkologie Fakultní nemocnice J. A. Reimana v Prešově a v současné době jsem na mateřské dovolené. Výzkumu jsem se nevzdala a po ukončení univerzity se věnuji proteomickému studiu pacientek s rakovinou prsu. Na toto téma jsem obhájila doktorskou práci v oboru klinické biochemie a věřím, že neustálý pokrok ve výzkumu bude pomáhat stále více. Při své práci, kdy pacienti často přicházejí pozdě, nebo při výuce studentů medicíny jsem si vždy uvědomovala, jak je vzdělávání v medicíně důležité. I tímto způsobem chci přispět k vaší prevenci nebo vám pomoci orientovat se ve zdravotních obtížích.

Zobrazit všechny články autora