Léčba amyloidózy: Léky, chemoterapie až transplantace

Zatím není znám žádný jeden konkrétní lék k léčbě amyloidózy.

Jelikož existuje několik druhů amyloidózy, které mají různé příčiny, i léčba tohoto stavu bude pestrá.

Terapie samotného onemocnění spočívá v omezení příznaků a zmírnění symptomů onemocnění tím, že se zamezí další produkci amyloidního proteinu, a tím i poškozování orgánů.

Chemoterapie

AL typ amyloidózy se léčí stejnými nebo podobnými léky jako některé druhy rakoviny. Cílem terapie je zastavení růstu abnormálních buněk a eliminace klonu plazmatických buněk, které produkují protein vedoucí k tvorbě amyloidu.

Výsledkem léčby je tedy totální remise onemocnění. Přestane-li se produkovat a ukládat amyloid, tělo se umí přebytečného amyloidu nahromaděného v orgánech dokonce i úplně zbavit.

Takto se mohou zachránit orgány, které ještě nejsou natrvalo poškozeny.

Transplantace

Chemoterapie se pro zvýraznění efektu terapie často kombinuje s autologní transplantací krvetvorných buněk.

Tento postup zahrnuje odběr vlastních kmenových buněk z krve přes žílu a jejich krátkodobé uskladnění. Během tohoto období pacient užívá vysoké dávky chemoterapie

Kmenové buňky se následně přes žílu vrátí do těla pacienta.

Transplantace je vhodná pouze pro pacienty, kteří dosud nemají těžké poškození orgánů, zejména srdce.

Podpůrná terapie

Důležitou součástí správné terapie je podpůrná léčba. Ta zmírňuje příznaky vyplývající z orgánového poškození.

Při poškození ledvin a vzniku tzn. nefrotického syndromu (močení velkého množství bílkovin) se doporučuje omezení solí, tekutin, užívání diuretik (močopudné léky), substituce albuminu a v případě remise amyloidózy je vhodná i transplantace ledvin.

U pacientů, kteří nejsou vhodní adepti k transplantaci ledvin, přichází v úvahu dialýza.

Dialýza využívá přístroj, který pravidelně vyfiltruje veškerý odpad metabolismu, soli a tekutiny z krve.

Supluje takto funkci ledvin.

Při poškození srdce a následném srdečním selhávání se zavádí léčba diuretiky a antagonisty aldosteronu.

Závažné poruchy srdečního rytmu (tzv. arytmie) se léčí podáváním např. amiodaronu. Digoxin je v tomto případě nevhodný. Pokud nedojde k úpravě srdečního rytmu, indikována je operační transplantace kardiostimulátoru.

U pacientů s těžkým, ale izolovaným poškozením srdce je vhodným řešením zvážení transplantace srdce.

Některé typy amyloidu se tvoří v játrech, takže transplantace jater může tuto produkci zastavit.