Léčba myastenie gravis: léky a další opatření

Základem léčby myastenie gravis jsou inhibitory cholinesterázy a imunosupresiva. Jedná se o léky, které potlačují imunitní reakce, včetně reakcí namířených proti vlastním tkáním.

Pokud jsou příznaky onemocnění rezistentní na tyto základní léčebné postupy nebo je stav naléhavý (například myastenická krize), lze použít plazmaferézu nebo intravenózní imunoglobuliny.

Čtyři zásady léčby MG:

1. Symptomatická léčba

Inhibitory acetylcholinesterázy zvyšují hladinu acetalcholinu v nervosvalové ploténce tím, že zabraňují jeho enzymatické degradaci. Používají se například přípravky jako neostigmin nebo pyridostigmin.

Pyridostigmin bromid je z hlediska účinku lepší, protože má delší trvání.

U některých pacientů se při léčbě tímto přípravkem mohou vyskytnout žaludeční a střevní potíže. To je způsobeno nesnášenlivostí bromidu. V takovém případě lze léčbu změnit na přípravek ambenonium chlorid.

Pacienti s pozitivními protilátkami proti MuSK reagují na tyto léky špatně, a proto je u nich rovněž nutné vyšší dávkování.

2. Imunosupresivní léčba

Tyto léky potlačují imunitní procesy v organismu. Jsou indikovány u pacientů, kteří zůstávají symptomatičtí po léčbě pyridostigminem.

Glukokortikoidy (prednison, prednisolon a metylprednisolon) a azathioprin jsou imunosupresiva první volby používaná při léčbě tohoto onemocnění.

Mezi léky druhé volby patří cyklosporin, metotrexát, mykofenolát, cyklofosfamid a takrolimus. Používají se v případě, že pacient nereaguje na léčbu nebo má kontraindikace léčby, např. nesnášenlivost léků první linie.

V poslední době byly pro léčbu rezistentní MG vyvinuty různé monoklonální protilátky, například rituximab a ekulizumab.

3. Intravenózní imunoglobuliny (IVIG) a plazmaferéza

IVIG jsou léky, jejichž hlavní účinnou látkou jsou protilátky IgG. Tyto IgG protilátky obsazují receptory, na které se "škodlivé" autoprotilátky již nemohou vázat.

Rychle tak zmírňují příznaky onemocnění, zejména v akutní fázi, například při myastenické krizi.

Plazmaferéza je léčebná metoda, při níž se odděluje krevní plazma od krevních tělísek a následně se "čistí". Plazma obsahuje autoprotilátky, které se tak z těla pacienta poměrně rychle a účinně vyloučí.

Při jedné plazmaferéze se přefiltruje asi 3–5 litrů plazmy a odstraní se asi 70 % autoprotilátek.

Tento typ léčby se doporučuje jako příprava v perioperačním období pro lepší stabilizaci pacienta před zákrokem.

Je to také léčba nasazovaná při náhlé myastenické krizi. Používá se zejména u pacientů, kteří jsou rezistentní na imunosupresiva.

4. Thymektomie

Jedná se o chirurgický zákrok, při kterém je z hrudní dutiny pacienta odstraněn thymom.

Je indikována v případech, kdy je prokázána souvislost mezi MG a thymomem, v případě netymomatózní MG s negativními protilátkami proti AChR, zejména u pacientů ve věku 15 až 50 let, a v případě séronegativní netymomatózní MG.