Léčba myastenie gravis: léky a další opatření

Pokud jsou příznaky onemocnění rezistentní na tyto základní léčebné postupy nebo je stav naléhavý (například myastenická krize), lze použít plazmaferézu nebo intravenózní imunoglobuliny.

Čtyři zásady léčby MG:

1. Symptomatická léčba

Inhibitory acetylcholinesterázy zvyšují hladinu acetalcholinu v nervosvalové ploténce tím, že zabraňují jeho enzymatické degradaci. Používají se například přípravky jako neostigmin nebo pyridostigmin.

Pyridostigmin bromid je z hlediska účinku lepší, protože má delší trvání.

U některých pacientů se při léčbě tímto přípravkem mohou vyskytnout žaludeční a střevní potíže. To je způsobeno nesnášenlivostí bromidu. V takovém případě lze léčbu změnit na přípravek ambenonium chlorid.

Pacienti s pozitivními protilátkami proti MuSK reagují na tyto léky špatně, a proto je u nich rovněž nutné vyšší dávkování.

2. Imunosupresivní léčba

Tyto léky potlačují imunitní procesy v organismu. Jsou indikovány u pacientů, kteří zůstávají symptomatičtí po léčbě pyridostigminem.

Glukokortikoidy (prednison, prednisolon a metylprednisolon) a azathioprin jsou imunosupresiva první volby používaná při léčbě tohoto onemocnění.

Mezi léky druhé volby patří cyklosporin, metotrexát, mykofenolát, cyklofosfamid a takrolimus. Používají se v případě, že pacient nereaguje na léčbu nebo má kontraindikace léčby, např. nesnášenlivost léků první linie.

V poslední době byly pro léčbu rezistentní MG vyvinuty různé monoklonální protilátky, například rituximab a ekulizumab.

3. Intravenózní imunoglobuliny (IVIG) a plazmaferéza

IVIG jsou léky, jejichž hlavní účinnou látkou jsou protilátky IgG. Tyto IgG protilátky obsazují receptory, na které se "škodlivé" autoprotilátky již nemohou vázat.

Rychle tak zmírňují příznaky onemocnění, zejména v akutní fázi, například při myastenické krizi.

Plazmaferéza je léčebná metoda, při níž se odděluje krevní plazma od krevních tělísek a následně se "čistí". Plazma obsahuje autoprotilátky, které se tak z těla pacienta poměrně rychle a účinně vyloučí.

Při jedné plazmaferéze se přefiltruje asi 3–5 litrů plazmy a odstraní se asi 70 % autoprotilátek.

Tento typ léčby se doporučuje jako příprava v perioperačním období pro lepší stabilizaci pacienta před zákrokem.

Je to také léčba nasazovaná při náhlé myastenické krizi. Používá se zejména u pacientů, kteří jsou rezistentní na imunosupresiva.

4. Thymektomie

Jedná se o chirurgický zákrok, při kterém je z hrudní dutiny pacienta odstraněn thymom.

Je indikována v případech, kdy je prokázána souvislost mezi MG a thymomem, v případě netymomatózní MG s negativními protilátkami proti AChR, zejména u pacientů ve věku 15 až 50 let, a v případě séronegativní netymomatózní MG.