Jak se léčí ALS? Existují novinky? Důležitá je komplexní péče

Management léčby pacientů s ALS je založen na spolupráci více medicínských oborů a zejména na podpoře paliativní péče.

I když je onemocnění nevyléčitelné a od svého začátku neustále progreduje, některé jeho symptomy lze medikamentózně potlačovat.

Cílem takové symptomatické a paliativní léčby je zachování co nejlepší kvality života a soběstačnosti pacientů po co nejdelší dobu.

Zatím jediným léčivem, které dokáže zpomalit progresi onemocnění, je riluzol.

Tento lék omezuje uvolňování toxického glutamátu z nervových zakončení.

Podává se dvakrát denně v 50mg dávkách. Některé studie prokázaly, že jeho pravidelné užívání může prodloužit život pacientů o 3–6 měsíců.

Neustále probíhající studie o účinnosti jiných terapeutických metod bohužel nepřinesly kýžený úspěch.

Velká naděje se vkládala do efektu růstových faktorů, avšak v oblasti motoneuronů je jejich biologická dostupnost příliš nízká.

Genová terapie, která by pracovala s genem SOD1, je stále v klinickém testování.

Terapie transplantací kmenových buněk, zejména embryonálních, neuronálních a buněk kostní dřeně, se testuje teprve na laboratorních myších modelech.

Zatím ani jedna z těchto experimentálních terapií nebyla úspěšně aplikována pacientovi s ALS.

Jako velmi důležitý faktor zlepšení prognózy pacienta se však ukazuje dostatečná výživa. U pacientů s poruchou polykání a atrofickým jazykem je obtížné udržet požadovanou tělesnou hmotnost, zejména jsou-li přítomny svalové atrofie a katabolismus.

Za nejpodstatnější se považuje přívod kvalitních proteinů, které se podávají v tekuté podobě.

S progresí onemocnění a neschopností polykat je nutno zrealizovat tzv. perkutánní endoskopickou gastrostomii. Tímto vývodem se výživa podává přímo do žaludku pacienta. Obchází se tím ústní dutina a jícen, ale samotný žaludek a střeva si zachovávají svoji funkci.

Je to nejefektivnější způsob prevence před malnutricí a podvýživou, která může urychlit progresi onemocnění.

Symptomatická terapie se zaměřuje na několik systémů:

• usnadnění dýchání podáváním mukolytik, s cílem zlepšit odkašlávání
• léčba zácpy
• zmírnění fascikulaci antiepileptiky
• omezení bolestivých svalových křečí myorelaxancii
• ovlivnění bolesti analgetiky, nesteroidními antiflogistiky, případně opioidy
• při potížích s dýcháním se pacientům pomáhá domácí přetlakovou ventilací
• psychologická podpora pacienta, ale i rodiny